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文檔簡(jiǎn)介
1、目的:探討兒童心肌致密化不全(noncompaction of the ventricularmyocardium,NVM)的臨床特點(diǎn)及治療效果。
方法:對(duì)2007年9月至2012年11月期間收治的20例NVM患兒的臨床表現(xiàn)、輔助檢查(X線胸片、心電圖、超聲心動(dòng)圖、心臟磁共振等)、臨床治療以及隨訪結(jié)果等資料進(jìn)行回顧性分析,并對(duì)部分患兒進(jìn)行隨訪。
結(jié)果:20例NVM患兒中,有家族史者2例,以心功能不全為主要臨床表現(xiàn)者1
2、6例(80%),心律失常10例(50%),無血栓及血栓事件發(fā)生;胸部X線檢查示心臟擴(kuò)大者12例(60%),20例患兒超聲心動(dòng)圖均提示心臟NVM典型表現(xiàn),其中單純左室病變17例,雙室病變2例,合并先天性心臟病11例(55%),合并有擴(kuò)張性心肌病(dilatedCardiomyopathy,DCM)3例(15%)及心內(nèi)膜彈力纖維增生癥(endocardial fibroelastosis,EFE)4例(20%);20例NVM首次住院治療后,
3、16例好轉(zhuǎn)出院,4例放棄治療;20例NVM患者平均隨訪7.86個(gè)月(1月-15月),其中5例死亡,主要死因?yàn)樾牧λソ呒又?8例長(zhǎng)期隨訪者心功能不全的臨床癥狀明顯緩解,改良Ross評(píng)分較前降低,定期復(fù)查心臟彩超提示心功能改善尚可,左室射血分?jǐn)?shù)(left ventricular ejection fraction,EF)改善明顯,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05);左室短軸縮短率(Shortening Fraction,F(xiàn)S)較治療前增加,收
4、縮末期左室內(nèi)徑(left ventricular diameter,LVD)、右室內(nèi)徑(right ventricular diameter,RVD)及非致密化心肌厚度/致密化心肌厚度比值(ratio of noncompacted to compacted myocardiallayers,NC/C)較治療前縮小,但差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。
結(jié)論:兒童NVM以心功能不全為主要表現(xiàn),超聲心動(dòng)圖是診斷NVM的主要手段
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