特發(fā)性膜性腎病合并ANCA相關(guān)性血管炎病例報(bào)告及文獻(xiàn)綜述.pdf

1、目的:特發(fā)性膜性腎病(IMN)合并ANCA相關(guān)性血管炎（AAV）是一種罕見(jiàn)疾病。為了加強(qiáng)對(duì)這種疾病的認(rèn)識(shí)，以及將來(lái)更好地診斷治療這種疾病，本文報(bào)告一例罕見(jiàn)的IMN合并AAV并對(duì)這類疾病進(jìn)行了文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。
　　方法:我們?cè)\斷、治療及隨訪了一例IMN合并AAV的中年女性患者。同時(shí)對(duì)IMN合并AAV進(jìn)行文獻(xiàn)回顧，總結(jié)這類疾病的臨床和病理特征、治療和臨床隨訪的情況。
　　結(jié)果:患者主要臨床表現(xiàn)為:反復(fù)眼紅、鏡下血尿、蛋白尿2年，入院檢

2、查：輕度腎功能不全（血肌酐145.7μmol/L），血沉50 mm/第一小時(shí)，抗中性粒細(xì)胞核周抗體(pANCA)滴度1:100，抗髓過(guò)氧化物酶(MPO)滴度109.8 RU/mL。腎活檢：免疫組化：顆粒狀的補(bǔ)體C3，IgG，IgG1， PLA2R沿腎小球毛細(xì)血管袢沉積。光鏡：腎小球增生硬化，許多陳舊性新月形成，腎小球基底膜輕度增厚。電鏡：上皮側(cè)電子致密物沉積。診斷：Ⅰ期IMN合并AAV，CKD3期。經(jīng)過(guò)5年糖皮質(zhì)激素+免疫抑制劑治療，目

3、前病情穩(wěn)定：腎功能恢復(fù)至正常（血肌酐132μmol/L），24小時(shí)尿蛋白定量降低至0.6 g。我們?cè)赑ubMed檢索到11篇英文文獻(xiàn)包含了33例IMN合并AAV患者，他們的主要表現(xiàn)是嚴(yán)重的蛋白尿、血尿、腎功能不全；腎臟病理主要表現(xiàn)為壞死性新月體形成以及不同程度的腎小球基底膜改變。接受免疫抑制治療后，25％的患者進(jìn)展到終末期腎病，37.5%的患者腎功能得到改善，37.5%的患者腎功能穩(wěn)定于診斷時(shí)的水平，未進(jìn)一步惡化。
　　結(jié)論:IM

4、N合并AAV是一種罕見(jiàn)疾病，兩種疾病的相關(guān)性目前尚不清楚。IMN合并AAV主要表現(xiàn)為嚴(yán)重的蛋白尿、血尿、腎功能不全，其特點(diǎn)為：1.發(fā)病年齡及尿蛋白水平介于AAV和IMN之間；2.血尿和血清肌酐水平類似于 AAV；3.患者對(duì)免疫抑制治療的反應(yīng)不同、預(yù)后不確定。因此當(dāng)AAV患者出現(xiàn)大量蛋白尿或臨床表現(xiàn)為腎病綜合征時(shí)，應(yīng)該考慮是否合并 IMN，需進(jìn)一步使用免疫熒光或免疫組織化學(xué)方法檢測(cè)腎組織中是否存在IMN特異性抗體IgG1，IgG4，PLA