特發(fā)性膜性腎病診治進(jìn)展

1、特發(fā)性膜性腎病的診治進(jìn)展,,特發(fā)性膜性腎病的診治進(jìn)展,概述發(fā)病機(jī)制臨床病理表現(xiàn)與診斷治療策略預(yù)后小結(jié),定 義,膜性腎病(membranous nephropathy, MN) 是臨床上以無癥狀蛋白尿或腎病綜合癥為主要表現(xiàn)、病理上以腎小球基底膜上皮下彌漫的免疫復(fù)合物沉積伴基底膜增厚為特點(diǎn)的一組疾病，膜性腎病是導(dǎo)致ESRD常見的腎小球疾病之一。,流行病學(xué),,Analysis based on 13,519 renal

2、 biopsies. LEI-SHI LI. Kidney International, Vol. 66 (2004), pp. 920–923,,流行病學(xué)特點(diǎn),MN是成人腎病綜合癥常見的病理類型之一,膜性腎病分類,特發(fā)性(原發(fā)性)膜性腎病(idiopathic membranous nephropathy, IMN)繼發(fā)性膜性腎病(Secondary MN)自身免疫性疾?。篠LE、過敏性紫癜、

3、 自身免疫性甲狀腺炎感染：乙型、丙型肝炎、結(jié)核藥物：青霉胺、金制劑惡性腫瘤：結(jié)腸癌、肺癌、多發(fā)性骨髓瘤代謝及變性性疾?。禾悄虿?、淀粉樣變,特發(fā)性膜性腎病的診治進(jìn)展,概述發(fā)病機(jī)制臨床病理表現(xiàn)與診斷治療策略預(yù)后小結(jié),足細(xì)胞受損機(jī)制,上皮下免疫復(fù)合物的形成補(bǔ)體激活C5b-9膜攻擊復(fù)合物形成足細(xì)胞受損及病理改變,B細(xì)胞的增殖及活化,特發(fā)性膜性腎病發(fā)病機(jī)制,補(bǔ)體激活途徑以及C5b-9膜攻擊復(fù)合物形成,,,,,Contras

4、ting Roles of Complement Activation and Its Regulation in Membranous Nephropathy. J Am Soc Nephrol 16: 1214–1222, 2005,C5b-9活化足細(xì)胞致組織損傷機(jī)制,釋放氧自由基釋放蛋白水解酶，致GBM降解破壞釋放細(xì)胞因子,TGF-?1,PDGF活化PLA2，產(chǎn)生花生四稀酸，前列環(huán)素細(xì)胞外基質(zhì)合成增加，增厚，“釘突”形成

5、C5b-9破壞足細(xì)胞骨架蛋白復(fù)合體的錨定組合C5b-9抑制足細(xì)胞細(xì)胞周期蛋白活性，DNA損傷，細(xì)胞增殖受抑，凋亡加速,上皮下免疫復(fù)合物的形成機(jī)制,局限在上皮下的免疫復(fù)合物,上皮細(xì)胞表面抗原成份，致原位(in situ)免疫復(fù)合物形成外源性抗原(分子量小，帶正電荷)種 植在上皮下，致原位(in situ) 免疫 復(fù)合物形成循環(huán)免疫復(fù)合物在腎小球毛細(xì)血管內(nèi)皮側(cè)解離，穿過GBM，再次在上皮下形成免疫沉積物,上皮側(cè)免疫復(fù)合物的研究歷程,1

6、956年Mellors和Ortega首次報(bào)道了通過免疫熒光及電鏡在膜性腎病中發(fā)現(xiàn)免疫復(fù)合物出現(xiàn)在腎小球基底膜上皮下1959年Heymann等用近端腎小管刷狀緣的組織成分免疫大鼠建立了近似人類膜性腎病病理表現(xiàn)的Heymann腎病模型，發(fā)現(xiàn)足細(xì)胞膜蛋白megalin的自身抗體,上皮側(cè)免疫復(fù)合物的研究歷程,2002年Ronco等發(fā)現(xiàn)新生兒膜性腎病靶抗原為中性內(nèi)切肽酶，其表達(dá)于足細(xì)胞2009年Laurence等發(fā)表了存在于正常足細(xì)胞表面的膜

7、性腎病的靶抗原-M型磷脂酶A2受體（PLA2R），血中PLA2R自身抗體是IMN的重要發(fā)病機(jī)制,N Engl J Med. 2009 July 2; 361(1): 11–21. doi:10.1056/NEJMoa0810457,上皮側(cè)免疫復(fù)合物的研究歷程,2010年Marco Prunotto等報(bào)道醛糖還原酶(AR)和超氧化物歧化酶(SOD2)也是導(dǎo)致人IMN的抗原成分,特發(fā)性膜性腎病的診治進(jìn)展,概述發(fā)病機(jī)制臨床病理表現(xiàn)與診斷

8、治療策略預(yù)后小結(jié),臨床表現(xiàn),腎綜： 70%-80%高血壓： 13%-55%腎靜脈血栓形成：4%-52%，腰痛、 血尿、腎功能異常腎功能突然惡化：低血容量，腎靜脈 血栓形成,膜性腎病病理（I 期）,光鏡無明顯變化少量

9、上皮下電子致密物沉積，足突上皮廣泛融合,膜性腎病病理（II期）,基底膜增厚,“釘突”形成可見較多中等大小的上皮下電子致密物沉積,膜性腎病病理（III期）,基底膜高度增厚,“鏈環(huán)狀”結(jié)構(gòu)形成電子致密物在基底膜內(nèi)沉積,成“鏈環(huán)狀”增厚,膜性腎病病理（IV期）,基底膜極度增厚,系膜增生,腎小球硬化基底膜內(nèi)有“蟲嗜狀”空白區(qū), 內(nèi)含少量電子致密物,特發(fā)性膜性腎病免疫病理鑒別,原發(fā)性：原位形成的免疫復(fù)合物，不分布在系膜區(qū)，只分布在毛細(xì)血管襻

10、繼發(fā)性：循環(huán)免疫復(fù)合物，分布在系膜區(qū)和周圍毛細(xì)血管襻，因此，在系膜區(qū)有電子致密物沉積，提示繼發(fā)性膜性腎病,診 斷,膜性腎病的診斷是一個(gè)病理診斷 診斷特發(fā)性膜性腎病需排除繼發(fā)性膜性腎病 自身免疫性疾?。篠LE、過敏性紫癜、 自身免疫性甲狀腺炎 感染：乙型、丙型肝炎、結(jié)核 藥物：青霉胺、金制劑 惡性腫瘤：結(jié)腸癌、肺癌、多發(fā)性骨髓瘤 代謝

11、及變性性疾?。禾悄虿?、淀粉樣變,PLA2R抗體在特發(fā)性膜性腎病中的診斷價(jià)值,Copyright © 2011 by the American Society of Nephrology,Western blot assay,PLA2R抗體在特發(fā)性膜性腎病中的診斷價(jià)值,N ENGL J MED, 2011,PLA2R抗體的檢測(cè)方法-IIFT,PLA2R自身抗體的檢測(cè)可能為膜性腎病的診斷、活動(dòng)性的判斷、治療時(shí)機(jī)的把握、藥物的選擇及

12、療效判斷提供了一個(gè)理想的標(biāo)志物。,特發(fā)性膜性腎病的診治進(jìn)展,概述發(fā)病機(jī)制臨床病理表現(xiàn)與診斷治療策略預(yù)后小結(jié),特發(fā)性膜性腎病的治療策略,治療策略 對(duì)癥治療 并發(fā)癥治療　　 危險(xiǎn)分級(jí)治療 　 免疫抑制劑,膜性腎病自然病程,蛋白尿持續(xù)腎功能穩(wěn)定,1/3,1/3,1/3,,自發(fā)緩解,,進(jìn)行性發(fā)展腎功能不全,,特發(fā)性膜性腎病的治療策略,治療策略 對(duì)癥治療

13、并發(fā)癥治療　　 危險(xiǎn)分級(jí)治療 　 免疫抑制劑,對(duì)癥治療,1. 飲食 腎功能正常時(shí)，蛋白質(zhì)攝入 0.8-1.0g/kg/d 蛋白質(zhì)的攝入限制,能否提高緩解率還未得到證實(shí)2. 降壓ACEI和ARB類藥物 降低蛋白尿 保護(hù)腎功能鈣拮抗劑降血壓、輔助ACEI降尿蛋白血壓控制目標(biāo) 125／75 mmHg,對(duì)癥治療(續(xù)),3. 治療水腫限制鈉鹽、臥床利尿 對(duì)有效循環(huán)血容量不足的患者（

14、體位性低血壓、頸靜脈充盈差）應(yīng)先擴(kuò)容，糾正容量不足后再利尿 擴(kuò)容 可選用右旋糖酐、血漿、白蛋白等,對(duì)癥治療（續(xù)）,利尿劑的選用： 輕度水腫可選用噻嗪類利尿 中－重度水腫選用速尿等袢利尿劑，速尿20－120mg/次，利尿治療不可過快，防止血栓形成 聯(lián)合用藥 部分病人因低蛋白血癥重、限鹽不足等原因，應(yīng)改變給藥途徑，聯(lián)合兩種利尿藥物；重度水腫病人采用單超脫水治療,,特發(fā)性膜性腎病的治療策略,治療

15、策略 對(duì)癥治療 并發(fā)癥治療　　 危險(xiǎn)分級(jí)治療 　 免疫抑制劑,高脂血癥,NS患者多伴有血膽固醇和甘油三酯水平升高 可致動(dòng)脈粥樣硬化，還能促進(jìn)腎小球硬化甘油三酯增高為主選用貝特類 非諾貝特0.1 g，3/d, 苯扎貝特0.2g，3/d膽固醇增高為主者選用他汀類,血栓形成及栓塞,膜性腎病肺栓塞發(fā)生率11％, 腎靜脈血栓形成發(fā)生率35％血漿白蛋白<20g／L的高危患者應(yīng)常規(guī)應(yīng)用抗

16、凝藥:潘生丁0.1g, 3/日, 或阿司匹林20～30mg，3/日高粘血癥和高凝血癥患者：低分子肝素5000 IU, IH，1～ 2/d 尿激酶 5萬U， 1/d, 靜脈滴注, 20-30d (但需監(jiān)測(cè)抗Xa或凝血酶原時(shí)間),減少因治療所致的合并癥：骨病,糖皮質(zhì)激素通過增加鈣、磷的代謝, 影響腸道對(duì)鈣的重吸收, 易引起骨質(zhì)疏松、骨折, 與激素的劑量、療程相關(guān), 長(zhǎng)期小劑量激素也可引起骨密度降低在激素治療的同時(shí)應(yīng)補(bǔ)充鈣劑和維生素D，

17、 二磷酸鹽類藥物如依替磷酸鈉、阿倫磷酸鈉可治 療激素相關(guān)性骨質(zhì)疏松使用鈣劑時(shí)要預(yù)防發(fā)生腎結(jié)石和腎功能不全,減少因治療所致的合并癥：感染,IMN病人存在低蛋白血癥，低免疫球蛋白血癥，低補(bǔ)體血癥，免疫功能低下細(xì)菌感染：血行播散性肺結(jié)核最嚴(yán)重，卡氏囊蟲性肺(PCP)易誤診，可使用TMP-SMZ治療 真菌感染：IMN病人長(zhǎng)期使用免疫抑制藥物，深部真菌感染可能性大，早期治療是降低病死率的關(guān)鍵出現(xiàn)感染后應(yīng)迅速調(diào)整激素用量；丙種球蛋白，靜滴，

18、1次/2－3周,特發(fā)性膜性腎病的治療策略,治療策略 對(duì)癥治療 并發(fā)癥治療　　 危險(xiǎn)分級(jí)治療 　 免疫抑制劑,IMN患者危險(xiǎn)分級(jí)及治療,低度危險(xiǎn)患者：腎功能正常，6個(gè)月內(nèi)蛋白尿＜4g/24h 治療：ACEI, ARB 隨訪：腎功能、血壓、蛋白尿、評(píng)估危險(xiǎn)度中度危險(xiǎn)患者：腎功能正常，6個(gè)月內(nèi)蛋白尿〉4g/24h但＜8g/24h 治療：激素+ 細(xì)胞毒藥物或CsA高度危險(xiǎn)

19、患者：腎功能不全（SCr＞265.2 umol/L）或腎萎縮，蛋白尿＞8g/24h 治療：視情應(yīng)用免疫抑制劑，非透析療法,激素治療IMN,1.Collaborative study of theAdult Idiopathic Nephrotic .N Engl J Ned,1979 301(24):1301-13062.Cattran,et al. N Engl JNed, 1989,320(4):210-2503.Ca

20、meron,et al.Q JNed.1990.74(274):133-1564. Hogan,et al.Am J k,1995,25 (6):862-875,,結(jié)論：激素并不能提高治療IMN的療效 治療組與非治療組在 5、10、15年存活率無明顯差別,中度危險(xiǎn)IMN患者的治療,前瞻性RCT研究 MP+CH方案治療組（n＝42）: 第1、3、5個(gè) 月靜注MP 1g/d x3d, 隨后口服潑尼松0．4 mg／（kg&

21、#183;d）×27d；第2、4、6個(gè)月口服CH 0.2 mg／（kg·d）對(duì)照組（n＝39）：對(duì)癥治療總療程半年,隨訪10年,Ponticelli ,the Kindey Int,1995,48(5)：1600-1604．,治療效果評(píng)價(jià),完全緩解（complete remession，CR) UPRO≤0.2（g/d） 部分緩解(partial remission，PR )

22、 0.21≤UPRO≤2.0（g/d） 腎功能不全 SCr上升超過標(biāo)準(zhǔn)值50％,腎病綜合癥緩解率,CR+PR 1.虛線： 治療組(n=42) 35人, 2.實(shí)線：對(duì)照組(n=39) 15人,( P=0.0000),校正后數(shù)據(jù)，緩解率僅與治療相關(guān),腎臟（非透析）存活率,P=0.0038, ……治療組，－對(duì)照組治療組（42）：2人; 對(duì)照組（39）：9人, 接受透析治療,結(jié) 論,6個(gè)月療程的MP+CH 方

23、案在很長(zhǎng)一段時(shí)間里，提高了蛋白尿的緩解率，保護(hù)了腎功能，這一治療方案使1/3的膜性腎病患者在10年內(nèi)避免了死亡和透析。,中度危險(xiǎn)IMN患者的治療,MP+CTX 組：n＝43 MP+CH 組：n＝44，腎功均能正常第 1、3、5月，MP lg／d， ×3天靜滴, 接著口服強(qiáng)的松 0.4mg/（kg· d）×27天第2、4、6個(gè)月口服CTX2.5mg/（kg·d）或CH 0.2mg/（kg&#

24、183;d）×30天,Ponticelli C, et al. J Am S Nephrol, 1998,兩組治療結(jié)果比較,療效無明顯差異，均有保護(hù)腎功能的作用,Ponticelli C, et al. J Am S Nephrol, 1998,兩組治療結(jié)果比較,注：實(shí)線： 環(huán)磷酰胺 虛線： 苯丁酸氮芥,兩組患者緩解率（CR+PR) 無明顯差異兩組患者完全緩解率（CR）無明顯差異,副 作 用,MP+CH（44 ）

25、 MP+CTX（43） 放棄治療4人 放棄治療2人粒細(xì)胞下降2人 腦缺血發(fā)作1人貧血、血小板減少1人惡心 1人 嘔吐1人帶狀皰疹4人喉癌 1人 發(fā)現(xiàn)前列腺癌1人閉經(jīng)1人（年齡＞40y ),結(jié) 論,使用MP+CTX或MP+CH方案治療IM

26、N, 都能緩解腎病綜合癥，減少蛋白尿，具有保腎功能的作用，兩者療效之間無明顯差異; 但副 作 用MP+CTX組比MP+CH組輕。,高危IMN患者的治療,TORRES的研究，入圍標(biāo)準(zhǔn)：cSr≥1.5mg/dl和Ccr≤60ml/min治療組:pred 1mg/kg/d,減至0.5mg/kg/d(6m)CH 0.15mg/kg/d,×14周對(duì)照組:保守治療隨訪：4y,TorresA,Kidney,2002,隨訪終點(diǎn)

27、時(shí)病人臨床特點(diǎn),,,結(jié)果及結(jié)論,血肌酐與尿蛋白在治療開始與隨訪結(jié)束時(shí)的兩組的比較,免疫抑制劑治療腎功能不全的IMN患者，在腎功能出現(xiàn)下降、腎功能惡化早期會(huì)有較好的治療效果，而如果不治療，這類患者會(huì)不可避免的出現(xiàn)腎功能衰竭,TorresA,Kidney,2002,激素＋細(xì)胞毒藥物,實(shí)線：duBuf ; 虛線：Torres,1.TorresA,Kidney,2002 2.du Buf,NephrolDialTransplant,200

28、4,÷,Membranous nephropathy: When and how to treat. Kidney International (2007) 71, 841–843,,,,,,,,,特發(fā)性膜性腎病的治療策略,治療策略 對(duì)癥治療 并發(fā)癥治療　　 危險(xiǎn)分級(jí)治療 　 免疫抑制劑,(1) 3~5mg/kg/d，分二次口服，6~12個(gè)月 根據(jù)谷濃度120~2

29、00 ng/ml調(diào)整藥物劑量(2) 加服強(qiáng)的松 1~2mg/kg，1/隔日 一旦有效，逐漸減量,環(huán)孢素A (CsA),環(huán)孢素 (CsA),動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證明CsA可以降低腎小球?yàn)V過率, 很多短期隨訪臨床研究證實(shí)了其降低尿蛋白的作用CsA發(fā)揮降尿蛋白的作用局限在開始治療的3個(gè)月內(nèi), 超過4月不再有效.Ponticelli建議: Ccr＜60ml/min 和/或嚴(yán)重腎間質(zhì)纖維化、腎小管萎縮的患者不推薦使

30、用。,霉酚酸酯治療IMN,Miller等人的研究治療組( n＝16): 15例激素抵抗、6例CTX治療失敗, 5例CsA治療失敗 , Scr＞1.5 mg/dL有11例治療方法： MMF:0.5-2.0g/d ×8m緩解標(biāo)準(zhǔn)CR: Upro＜0.3g/24h，腎功能穩(wěn)定PR: Upro減少＞50%,Upro＜3.0g/24h，腎功能穩(wěn)定,,Miller G,et al.Am J kidney Dis,2000,36:

31、250-256,霉酚酸酯治療IMN,結(jié)果 CR:2例, 尿蛋白減半6例,另外4例尿蛋白無顯著減少,4例中途停止治療，血漿白蛋白、血清肌酐與治療前相比無明顯差異MMF主要副作用 1例因胃腸道反應(yīng),1例白細(xì)胞暫時(shí)性減少,1例帶狀皰疹感染而停止治療，1例因自身原因放棄治療結(jié)論 MMF對(duì)于治療既往有激素、細(xì)胞毒藥物、環(huán)孢素抵抗IMN患者有較好的降低尿蛋白作用,他克莫司(FK-506),,抑制鈣調(diào)磷酸酶的活性,抑制T輔助細(xì)胞合成及分泌IL-2

32、抑制IL-2 對(duì)T細(xì)胞激活、增殖及T細(xì)胞依賴性抗體的生成特異性高、副作用少治療狼瘡性腎炎、難治性原發(fā)性NS有效,,他克莫司(FK-506),25例 IMN　蛋白尿>6.0　g/d 3-6個(gè)月觀察期12例　激素＋他克莫司　4－8　ng/mL 24w13例　激素＋CTX 750 mg/m2，每2周一次，共8周；每4周一次，共16周,J Nephrol. 2008 Jul-Aug;21(4):584-91.,結(jié)果：24周

33、　 完全緩解　他克莫司　8例（66.7％）　　　　　 　CTX　　　4例（30.8％）　 部分緩解　他克莫司　3例（25％）　　　　 　　CTX　　　7例（53.8％）,他克莫司(FK-506),結(jié)論：中國(guó)成人大量蛋白尿的IMN患者， 　激素＋他克莫司治療緩解較高、較快,J Nephrol. 2008 Jul-Aug;21(4):584-91.,多中心、隨機(jī)、對(duì)照研究73例 NS　IMN患者 3

34、9例　激素＋他克莫司 0.1 mg/kg/d 濃度：5－10　ng/mL 6個(gè)月 　　 　2－5 　ng/mL 3個(gè)月 34例　激素＋CTX,他克莫司(FK-506)中國(guó)膜性腎病研究組,Am J Med Sci. 2010 Mar;339(3):233-8.,結(jié)果：6個(gè)月緩解率　他克莫司：CTX　85％：65％（P<0.0

35、5）他克莫司組蛋白尿下降顯著他克莫司組：易發(fā)生糖耐量異常、感染、高血壓再次腎活檢未發(fā)現(xiàn)明顯腎毒性,他克莫司(FK-506)中國(guó)膜性腎病研究組,Am J Med Sci. 2010 Mar;339(3):233-8.,結(jié)論：IMN的治療中激素＋他克莫司是另一種選擇，短期療效優(yōu)于激素＋CTX,抗CD20單克隆抗體,Ritumximab是針對(duì)B細(xì)胞表面抗原CD20的人鼠嵌合型單克隆抗體,,CD20抗原是信號(hào)傳導(dǎo)通道復(fù)合物的一部分，參與

36、調(diào)節(jié)B淋巴細(xì)胞的生長(zhǎng)和分化Ritumximab可以抑制細(xì)胞增殖，誘導(dǎo)B淋巴細(xì)胞凋亡,利妥昔單抗治療IMN療效評(píng)價(jià),14例患者，第 1 、15天Rituximab 1.0g 靜滴，隨訪12個(gè)月,該研究表明利妥昔單抗能顯著降低IMN患者蛋白尿，可能有助于提高總體緩解率（57.1%），能否提高遠(yuǎn)期腎臟存活率有待證實(shí)。,Rituximab treatment of idiopathic membranous nephropathy. Kid

37、ney International (2008) 73, 117–125,抗C5抗體（Eculizumab）,補(bǔ)體C5b-9導(dǎo)致足細(xì)胞損傷，形成蛋白尿Eculizumab是一種單克隆抗體，阻止補(bǔ)體C5分解生成炎癥因子C5a和C5b-9膜攻擊復(fù)合物臨床試驗(yàn)中未得出治療IMN的有意義結(jié)論完善的治療方法需要進(jìn)一步研究,促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）,Clin Nephrol. 2009 Jun;71(6):637-42.,4例患者，平均年

38、齡50歲NS，平均蛋白尿9.6g/d病理證實(shí)膜性腎病，診斷IMN平均GFR 39.5ml/min已用過激素、CsA，CTX, MMF或AZAIM合成ACTH ，0.25－2.25　mg/w,平均8個(gè)月隨訪24－82個(gè)月,結(jié)果：　　第一年，2例完全緩解，2例部分緩解　　隨訪期間3例蛋白尿較少，1例有波動(dòng)　　所有患者GFR穩(wěn)定副作用：輕微　　體重增加、血壓升高、高脂血癥,促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）,Clin Neph

39、rol. 2009 Jun;71(6):637-42.,結(jié)論：4例IMN在應(yīng)用ACTH后能保持長(zhǎng)期緩解，且副作用較小,21例患者，其中11例IMN,10例非膜性腎病ACTH治療6個(gè)月，隨訪至少6個(gè)月完全緩解：腎功能正常、蛋白尿<500mg/d部分緩解：腎功能正常、蛋白尿500- 3500mg/d,促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）美國(guó),Drug Design, Development and Therap

40、y 2011:5,患者基線資料,,Drug Design, Development and Therapy 2011:5,ACTH劑量、治療時(shí)間和轉(zhuǎn)歸,,Drug Design, Development and Therapy 2011:5,11例IMN治療后蛋白尿變化,Drug Design, Development and Therapy 2011:5,ACTH治療的副作用,,Drug Design, Development and

41、 Therapy 2011:5,免疫抑制劑療效的證據(jù)評(píng)價(jià),CTX+MP方案仍然是目前治療IMN最佳方案,硫唑嘌呤,酶酚酸酯,環(huán)孢素A,他克莫司,利妥昔單抗抗C-5抗體,ACTH……,免疫抑制劑治療IMN,,特發(fā)性膜性腎病的診治進(jìn)展,概述發(fā)病機(jī)制臨床病理表現(xiàn)與診斷治療策略預(yù)后小結(jié),膜性腎病預(yù)后差的指標(biāo),男性，年齡在50歲以上高血壓難控制大量蛋白尿腎小球?yàn)V過率降低合并FSGS或新月體腎炎小管萎縮，間質(zhì)纖維化,特發(fā)性膜

42、性腎病的診治進(jìn)展,概述發(fā)病機(jī)制臨床病理表現(xiàn)與診斷治療策略預(yù)后小結(jié),小 結(jié),IMN是一種免疫介導(dǎo)的足細(xì)胞疾病，大多數(shù)發(fā)展相對(duì)緩慢，存在自發(fā)緩解與加重兩種趨勢(shì)診斷：臨床表現(xiàn)、病理診斷、抗PLA2R抗體治療進(jìn)展：對(duì)癥治療、并發(fā)癥治療、危險(xiǎn)分級(jí)治療、個(gè)體化治療,小 結(jié),越來越多的臨床對(duì)照研究為治療IMN提供了循癥醫(yī)學(xué)依據(jù)，治療方案以激素+CTX或CsA聯(lián)合為主由于免疫抑制劑及激素的副作用，治療前一定充分評(píng)估患者發(fā)展為ESRD