anca相關性血管炎的護理

1、ANCA相關性血管炎的護理,吳青玲,主要內容,概念,1,臨床表現,2,治療和護理,3,健康宣教,4,概念,原發(fā)性小血管炎又稱為ANCA相關性小血管炎，為一組自身免疫性疾病，主要累及小血管，病理以血管壁壞死性炎癥為特征，主要包括： 韋格納肉芽腫（WG） 顯微鏡下多血管炎（MPA） 變應性肉芽腫性血管炎 （CSS）,韋格納肉芽腫（壞死性肉芽腫性血管炎，GPA）,韋格納肉芽腫（壞

2、死性肉芽腫性血管炎，GPA），屬自身免疫性疾病。該病病變累及小動脈、靜脈及毛細血管，偶爾累及大動脈，其病理以血管壁的炎癥為特征，主要侵犯上、下呼吸道和腎臟，通常以鼻黏膜和肺組織的局灶性肉芽腫性炎癥為開始，繼而進展為血管的彌漫性壞死性肉芽腫性炎癥。臨床常表現為鼻和副鼻竇炎、肺病變和進行性腎功能衰竭。還可累及關節(jié)、眼、皮膚，亦可侵及眼、心臟、神經系統(tǒng)及耳等。,,三聯征：上呼吸道、肺和腎病變。上呼吸道：以上呼吸道病變?yōu)槭装l(fā)癥狀。通常表現是持

3、續(xù)地流鼻涕，而且不斷加重。流鼻涕可來源于鼻竇的分泌，并導致上呼吸道的阻塞和疼痛。嚴重的GPA鼻中隔穿孔，鼻骨破壞，出現鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引發(fā)中耳炎，導致聽力喪失。而后者常是患者的第一主訴。部分患者可因聲門下狹窄出現聲音嘶啞，及呼吸喘鳴。,,下呼吸道：肺部受累是本病基本特征之一，約50%的患者在起病時既有肺部表現，胸悶、氣短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常見的癥狀，及肺內陰影。大量肺泡性出血較少見，但一旦出現，則可發(fā)生呼吸困難和呼吸衰竭。查

4、體可有叩濁、呼吸音減低以及濕啰音等體征。因為支氣管內膜受累以及疤痕形成，55%以上的患者在肺功能檢測時可出現阻塞性通氣功能障礙，另有30% ~ 40%的患者可出現限制性通氣功能障礙以及彌散功能障礙  。,,腎臟損害大部分病例有腎臟病變，出現蛋白尿，紅、白細胞及管型尿，嚴重者伴有高血壓和腎病綜合征，終可導致腎功能衰竭，是GPA的重要死因之一。無腎臟受累者稱為局限型GPA，應警惕部分患者在起病時無腎臟病變，但隨病情進展

5、可逐漸發(fā)展至腎小球腎炎。,顯微鏡下多血管炎（MPA）,顯微鏡下多血管炎（MPA）：起病急緩不一。MPA可呈急性起病，表現為急進性腎小球腎炎、肺出血和咯血；有些也可非常隱匿，起病數年，以間斷發(fā)紺、輕度腎臟損害、間歇性咯血等為表現。典型病例多具有皮膚-肺-腎的臨床表現。好發(fā)于冬季，多數有上呼吸道感染或藥物過敏樣前驅癥狀。非特異性癥狀有不規(guī)則發(fā)熱、疲乏、皮疹、關節(jié)痛、肌痛、腹痛、神經炎和體重下降等。,,.皮膚表現：MPA可出現各種皮疹，以發(fā)紺

6、和高出皮面的充血性斑丘疹多見。.腎臟損害：MPA最常見的臨床表現 蛋白尿、血尿、各種管型、水腫 部分患者出現腎功能不全、可進行性惡化致腎衰 25%-45%患者最終需血液透析治療 腎臟病理為壞死性腎小球腎炎,變應性肉芽腫性血管炎（CSS）,.病理：組織及血管壁大量

7、的嗜酸性粒細胞浸潤 結締組織肉芽腫形成 節(jié)段性纖維素樣壞死性血管炎 病情進展：過敏性鼻炎、哮喘 嗜酸性粒細胞浸潤性疾病,治療,誘導緩解（3—6月）：潑尼松，CTX,1,鞏固治療（3月）：潑尼松,2,維持治療：潑尼松,3,預后：,WG：未經治療，90%生存期<2年 死亡原因：難以控制的感染，不可逆的腎損傷MPA

8、：治療后90%改善，75%完全緩解，約30%1-2年后復發(fā) 死亡原因：腎衰、繼發(fā)感染、肺臟受累CSS ：經治療的1年存活率90%，5年存活率62%，未經治療的5年存活率為25% 最常見死因：心梗和心肌炎,護理問題,氣體交換受損,1,體溫過高,2,疼痛,3,焦慮,4,自我形象紊亂,5,護理問題,舒適度的改變,6,潛在并發(fā)癥：多臟器器官功能衰竭,7,有受傷的危險,8,,,,,臥床休息，更換