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文檔簡介
1、目的: 通過對大組腎上腺間質(zhì)來源腫瘤(Adrenal Interstitial Tumors,AIT)和瘤樣病變的臨床病理分析來探討各組AIT的臨床特點;影像學(xué)方法在定性不同AIT中的運用。對罕見組織學(xué)類型的AIT進(jìn)行免疫組織化學(xué)標(biāo)記,從基因和蛋白質(zhì)水平分析其病理特點。從而提高對AIT和腎上腺瘤樣病變的整體認(rèn)識和診治水平。 方法: 收集上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院泌尿外科和病理科1980-2007年期間經(jīng)病理證
2、實并有完整臨床資料的腎上腺間質(zhì)來源腫瘤120例(手術(shù)標(biāo)本117例,穿刺標(biāo)本3例,按照WHO(2004年)腎上腺腫瘤組織學(xué)標(biāo)準(zhǔn)分類。分析比較各組AIT患者的臨床特點、實驗室檢查、影像學(xué)特點、手術(shù)方式和病理學(xué)特征;探討不同類型ALT的診斷要點和治療原則。 結(jié)果: 120例AIT和瘤樣病變的組織學(xué)分類:①脂肪組織來源腫瘤51例(42.5%)。包括髓樣脂肪瘤45例、畸胎瘤2例、血管平滑肌脂肪瘤2例、脂肪瘤1例、脂肪肉瘤1例。②
3、淋巴組織來源的AIT5例(4%),均為非霍奇金B(yǎng)細(xì)胞性淋巴瘤;③平滑肌組織來源AIT4例(3%),其中平滑肌瘤2例,平滑肌肉瘤2例。④血管內(nèi)皮來源的血管瘤2例(1.6%)。⑤周圍神經(jīng)組織來源腫瘤20例(16.7%),包括節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤12例、神經(jīng)鞘膜瘤8例。⑥惡性纖維組織細(xì)胞瘤1例(0.8%)。⑦轉(zhuǎn)移性癌4例(3%)包括肝癌、肺癌、直腸癌和腎癌。⑧瘤樣病變33例(27.5%),包括囊腫26例、血腫7例。120例AIT及瘤樣病變中良性病變(
4、Benign Adrenal interstitial tumors,BAIT)107例(89.2%)。惡性腫瘤(Malignant Adrenal Interstitial Tumors,MAIT)13例(10.9%),MAIT中以NHL最常見,其次為轉(zhuǎn)移性癌,其他類型罕見。各組AIT患者臨床無特異性,體檢偶然發(fā)現(xiàn)腎上腺腫塊占大多數(shù)103/120例(86%)。MAIT組發(fā)熱較常見,占11/12例(84.6%);120例AIT內(nèi)分泌實驗
5、室檢查中僅2例髓性脂肪瘤有異常,分別表現(xiàn)為醛固酮和皮質(zhì)醇水平升高。MAIT組與BAIT組比較血MN、NMN無明顯差異,(P>0.05)。5例NHL患者血乳酸脫氫酶(LDH)和血、尿b2微球蛋白升高。通過B超、CT和MRI等影像學(xué)檢查手術(shù)前68例(56.7%)能確診,其中脂肪來源組44例,瘤樣病變組24例;BAIT68例,MAIT沒有1例。MAIT組與BAIT組比較,CT片下腫瘤大小、形態(tài)、邊界、密度、存在明顯差異(P<0.001);腫瘤
6、部位無明顯差異(P>0.05)。手術(shù)切除腫瘤117例,穿刺活檢術(shù)3例。手術(shù)方式選擇MAIT組與BAIT組比較無差異性(P>0.05),且手術(shù)切除后腫瘤重量亦無差異性(P>0.05)。組織病理學(xué)確診100例,需用IHC進(jìn)行鑒別診斷20例,其中淋巴瘤組5例;平滑肌組:2例;周圍神經(jīng)組織來源組8例;惡性纖維組織細(xì)胞瘤組1例;轉(zhuǎn)移性癌組4例。通過IHC確診病例中,MAIT組與BAIT組比較有顯著性差異(P<0.05)。 隨訪表明BAI
7、T組與MAIT組的預(yù)后有顯著性差異(P<0.05)。5例腎上腺NHL采用CHOP方案化療后,疾病緩解,腎上腺功能恢復(fù)。 結(jié)論: 臨床上大部分AIT為無功能性腫瘤,無特殊臨床表現(xiàn)。術(shù)前AIT應(yīng)與功能性腎上腺腫瘤鑒別診斷,以避免手術(shù)中的危險性。髓性脂肪瘤具有特征性的影像學(xué)改變,CT和MRI檢查即能確診。手術(shù)前確定AIT的性質(zhì)對手術(shù)方式選擇和術(shù)前準(zhǔn)備非常重要。常規(guī)病理檢查可診斷大部分AIT病例和確定病變的良惡性;少數(shù)特殊類型的
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