87例腎淀粉樣變的臨床病理研究.pdf

1、目的：分析總結(jié)腎淀粉樣變患者臨床病理資料并對(duì)家族性腎臟淀粉樣變的免疫組化病理分型及診斷進(jìn)行初步研究。
　　 方法：回顧性分析1990年4月～2008年3月期間上海瑞金醫(yī)院腎臟科所收治的87例淀粉樣變的臨床及病理資料，并對(duì)其中2例家族性腎臟淀粉樣變進(jìn)行家系調(diào)查和進(jìn)一步病理學(xué)研究。數(shù)據(jù)處理采用SPSS13.0統(tǒng)計(jì)軟件。
　　 結(jié)果：男性50例，女性37例，男女比例為1.35:1，平均年齡為54.7±10.9歲。原發(fā)性淀粉樣變

2、（AL型）83例（95.4％），其中合并多發(fā)性骨髓瘤（MM）14例（16.9％），繼發(fā)性淀粉樣變（AA 型）2例（2.3％），家族性淀粉樣變2例（2.3％）。3.4％（3/87）有高血壓表現(xiàn)，8.0％（7/87）有低血壓表現(xiàn)。21.8％（19/87）有鏡下血尿。87例患者24小時(shí)尿蛋白中位數(shù)為4200mg。87例患者腎臟平均長徑為106.0±9.8mm。26.4％（23/87）患者室間隔厚度>12mm，8.0％（7/87）有肝腫大，12

3、.6％（11/87）有脾腫大。53例患者行血免疫球蛋白電泳檢查，54.7％（29/53）檢出M蛋白。64例患者行骨髓穿刺活檢，75.0％（48/64）為AL型不合并MM，漿細(xì)胞中位百分率為2.5％；21.9％（14/64）為AL型合并MM，漿細(xì)胞中位百分率為16.5％。47.0％（39/83）的患者接受MP方案治療。53.0％（44/83）接受VAD方案治療。100％（87/87）患者腎組織剛果紅染色陽性，可在偏光顯微鏡下見蘋果綠雙折光

4、。淀粉樣物質(zhì)主要沉積于腎小球基底膜、系膜區(qū)和小動(dòng)脈內(nèi)膜，部分也沉積于小管間質(zhì)。54.1％（46/85）患者行抗輕鏈κ/λ染色，抗輕鏈λ陽性率為58.7％（27/46），抗輕鏈κ陽性率為15.2％（7/46），抗輕鏈κ和λ均陰性為26.1％（12/46）。85例抗AA蛋白抗體染色陰性，2例抗AA 蛋白抗體染色陽性。所有電鏡中可在基膜上及系膜區(qū)可見纖維絲。2例家族性淀粉樣變患者免疫組化結(jié)果提示淀粉樣變前體蛋白屬于纖維蛋白原?？估w維蛋白原抗體

5、染色陽性僅局限于腎小球，小管間質(zhì)未見染色陽性。
　　 結(jié)論：（1）本文為國內(nèi)報(bào)道大組腎臟淀粉樣變研究。原發(fā)性淀粉樣變（AL型）為淀粉樣變最常見類型，表現(xiàn)為蛋白尿和腎病綜合征，少有高血壓、血尿表現(xiàn)，部分患者有低血壓，腎功能衰竭期患者仍有大量蛋白尿并且腎臟無明顯縮小，AL型淀粉樣變療效差，AA型淀粉樣變療效較好；（2）54.7％（29/53）的患者可檢測(cè)出免疫球蛋白單株峰，16.9％的患者為AL型合并MM，AL型不合并MM患者的漿細(xì)