原發(fā)性淀粉樣變的護(hù)理

1、,原發(fā)性皮膚淀粉樣變及護(hù)理 杜琳,原發(fā)性皮膚淀粉樣變,（primary cutaneous amyloidosis）指淀粉樣蛋白沉積于正常的皮膚組織中而不累及其它器官的一種慢性皮膚病。其特征為皮膚損害和真皮內(nèi)淀粉樣蛋白沉積病因尚不清楚，可能與長(zhǎng)期摩擦、遺傳、病毒（EB病毒）和環(huán)境因素等有關(guān),分 型,,,1、苔蘚樣淀粉樣變?。↙A）2、斑狀淀粉樣變病3、結(jié)節(jié)或腫脹型皮膚淀粉樣

2、變?。ㄓ址Q淀粉樣瘤）4、皮膚異色病樣淀粉樣變病簡(jiǎn)稱PCA綜合征5、肛門、骶骨部皮膚淀粉樣變病6、摩擦性皮膚淀粉樣變病7、大皰性淀粉樣變病8、其他少見類型,分 型,1、苔蘚樣淀粉樣變?。↙A）又稱淀粉樣變苔蘚，是原發(fā)性皮膚淀粉樣變病的丘疹型 中年人多見，兩性均可發(fā)生皮疹常對(duì)稱分布在兩小腿脛前丘疹，2mm，密集成片但不融合，小腿和上背的皮疹沿皮紋分布呈念珠狀排列具有特征性瘙癢明顯，長(zhǎng)期搔抓可呈苔蘚化或疣狀,,,,分 型

3、,2、斑狀淀粉樣變病好發(fā)于中年以上女性主要見于背部的肩胛區(qū)，亦可發(fā)生于四肢，尤其伸側(cè)成群的1-3mm褐色斑疹，可融合形成特征性的網(wǎng)狀或波紋狀外觀輕度或中度瘙癢,,,,,3、結(jié)節(jié)或腫脹型皮膚淀粉樣變病（又稱淀粉樣瘤）罕見，好發(fā)于中年人，結(jié)節(jié)或斑塊，指壓有疝樣現(xiàn)象4、PCA綜合征常染色體隱形遺傳四肢，彌漫性灰褐色色素沉著斑或色素減退斑5、肛門、骶骨部皮膚淀粉樣變病少見，角化過度性色素沉著斑，手掌大小，以肛門為中心呈放射狀

4、或扇形排列,,6、摩擦性皮膚淀粉樣變病好發(fā)于易摩擦部位，深褐色斑疹或斑片、輕度脫屑，抓痕，瘙癢7、大皰性淀粉樣變病十分罕見，除丘疹、斑塊還有水皰、大皰8、其他少見類型有伴脫色斑的頭部皮膚淀粉樣變病、伴白斑的皮膚淀粉樣變病等,實(shí)驗(yàn)室檢查,血沉增快球蛋白異常，γ球蛋白或β球蛋白升高Nomland實(shí)驗(yàn)陽性：把1.5%剛果紅溶液注入可疑皮疹的皮內(nèi)，24-48h后觀察結(jié)果，有紅色殘留（提示有淀粉樣蛋白）為陽性,病理改變,苔蘚樣和斑狀

5、皮膚淀粉樣變病可見淀粉樣蛋白沉積物局限于真皮乳頭層， 為大小不一的團(tuán)塊,真皮乳頭層沉積的淀粉樣蛋白呈紫紅色(結(jié)晶紫染色 ×400),典型皮損+皮膚組織病理檢查+Nomland實(shí)驗(yàn)陽性證實(shí)有淀粉樣蛋白沉積即可確診本病臨床上應(yīng)與神經(jīng)性皮炎、結(jié)節(jié)性癢疹、肥厚性扁平苔蘚，炎癥后色素沉著等鑒別，有困難則可通過皮膚組織病理檢查和特殊染色,診斷和鑒別診斷,治療,結(jié)節(jié)型可手術(shù)切除或選用刮除術(shù)、燒灼、冷凍、皮膚磨削術(shù)、CO2激光或脈沖染料激

6、光等治療法斑狀或丘疹型可口服抗組胺藥止癢，局部外涂強(qiáng)效糖皮質(zhì)激素制劑、卡泊三醇或光療，也可以局部皮內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素，但療效多不顯著有報(bào)道用阿維A和松餾油對(duì)部分病員有效,護(hù)理問題,1、皮膚完整性受損 與本病有關(guān)2、舒適的改變 瘙癢 與本病有關(guān)3、焦慮 與治療效果不顯著且病情反復(fù)有關(guān)4、自我形象紊亂 與全身多處出現(xiàn)皮損有關(guān)5、知識(shí)缺乏 缺乏對(duì)本病的了解,1、皮膚完整性受損 評(píng)估病員皮損狀況

7、包括丘疹的范圍、鱗屑多少等穿著寬松棉質(zhì)衣褲，保持皮膚清潔干燥忌用強(qiáng)效清潔劑，不能強(qiáng)力摩擦遵醫(yī)囑用藥如松餾油等并觀察藥物的療效冷凍術(shù)后的護(hù)理：局部保持清潔干燥，創(chuàng)面痂皮任其自愈脫落（1-2周），不宜強(qiáng)行過早撕脫，以防感染遺留色素、瘢痕,護(hù)理措施,冷凍后局部引起的疼痛，一般能耐受，1-2天能自行緩解，如有不能耐受者，遵醫(yī)囑予使用止痛藥治療后局部組織腫脹，發(fā)生水皰、大皰，是冷凍應(yīng)有的反應(yīng)，多可自行吸收，必要時(shí)使用無菌技術(shù)抽出皰液

8、，并進(jìn)行換藥包扎等保持創(chuàng)面清潔，暫時(shí)避水,護(hù)理措施,2、 瘙癢 評(píng)估病員的瘙癢狀況：瘙癢規(guī)律、強(qiáng)度、范圍及持續(xù)時(shí)間等教會(huì)病員轉(zhuǎn)移注意力的方法如聽音樂、看書等遵醫(yī)囑予抗組胺藥物和止癢藥物，并觀察藥物的療效和副作用,護(hù)理措施,3、焦慮評(píng)估病員的心理狀況，充分利用心情指數(shù)評(píng)估表并仔細(xì)觀察在心理?？谱o(hù)士指導(dǎo)下，根據(jù)心晴指數(shù)評(píng)估情況，適時(shí)給予病員心理安慰，并耐心聽其傾訴鼓勵(lì)病員之間多交流，形成良好的病室環(huán)境遵醫(yī)囑予緩解焦

9、慮的藥物，并觀察藥物的療效,護(hù)理措施,4、自我形象紊亂評(píng)估病員皮損分布情況鼓勵(lì)病員放下思想包袱，調(diào)整心態(tài)勇敢地面對(duì)現(xiàn)實(shí)指導(dǎo)病員配合并積極治療指導(dǎo)病員通過衣著打扮掩蓋缺點(diǎn)，鼓勵(lì)其與病友交流經(jīng)驗(yàn)，共同尋找提升形象的方法,護(hù)理措施,5、知識(shí)缺乏評(píng)估病員文化水平和病情掌握情況講解各項(xiàng)檢查、治療和藥物的作用及副作用講解疾病的發(fā)生、發(fā)展、預(yù)后教會(huì)病員及家屬正確保護(hù)皮膚的方法,護(hù)理措施,6、健康指導(dǎo)及延續(xù)護(hù)理按時(shí)隨訪，出現(xiàn)癥狀盡早就