心內(nèi)科護(hù)理小講課-心肌淀粉樣變性

1、Cardiac Amyloidosis,心內(nèi)科小講課：淀粉樣變性心肌病,XXX、XXX,第一節(jié)：淀粉樣變性心肌病的概念,一、淀粉樣變心肌病的概念,淀粉樣變性：是由多種原因造成的淀粉樣物在體內(nèi)各臟器細(xì)胞間的沉積，致使受累臟器功能逐漸衰竭的一種臨床綜合征。注：淀粉樣物質(zhì)是蛋白物質(zhì)，由于遇碘時(shí)，可被染成棕褐色，再加硫酸后呈藍(lán)色，與淀粉遇碘時(shí)的反應(yīng)相似，故稱之為淀粉樣變性。淀粉樣變性為大量的各種可溶性纖維可溶性蛋白（淀粉樣）組織而損傷正常

2、的組織功能。,一、淀粉樣變心肌病的概念,淀粉樣變性可以是遺傳性的，也可是獲得性的，沉積可以是局部的，也可是全身的，臨床表現(xiàn)也可多樣化。常見受累器官為：心、腎、肝、外周神經(jīng)、皮膚。,原發(fā)性皮膚淀粉樣變（primary cutaneous amyloidosis）：是一種以真皮內(nèi)淀粉樣物質(zhì)沉著為特征的皮膚病，病因不清。臨床上以斑狀淀粉樣變和苔蘚狀淀粉樣變較常見。,一、淀粉樣變心肌病的概念,心臟淀粉樣變性(Cardiac Amyloidosi

3、s)指淀粉樣物質(zhì)在心肌內(nèi)沉積，臨床上常表現(xiàn)為限制性心肌病/難治性心力衰竭，伴或不伴各種類型傳導(dǎo)阻滯。心臟淀粉樣變性多見于各種系統(tǒng)性淀粉樣變性。以往醫(yī)學(xué)界一直認(rèn)為淀粉樣變性是不治之癥，心臟受累后預(yù)后更差。近10年來新的治療方法已能成功阻斷少數(shù)系統(tǒng)性淀粉樣變性的發(fā)展，改善部分患者臨床表現(xiàn)，但心臟淀粉樣變性患者改善不顯著。,一、概念,繼發(fā)性心肌淀粉樣變性 secondary amyloidosis: 左室肥大，室壁呈板狀。心外膜下脂肪組織

4、萎縮，冠狀動(dòng)脈周圍纖維化。,第二節(jié)：淀粉樣變心肌病的分類,二、化學(xué)性質(zhì)分類,根據(jù)淀粉樣蛋白質(zhì)前體物質(zhì)的化學(xué)性質(zhì)分類：1、免疫球蛋白輕鏈AL （Aκ Aλ ）導(dǎo)致的原發(fā)性淀粉樣變性，；2、transthyretin(ATTR:甲狀腺運(yùn)載蛋白)相關(guān)的遺傳性淀粉樣變性；3、老年性系統(tǒng)性淀粉樣變性；4、反應(yīng)性（繼發(fā)性）AA淀粉樣變性；5、β2微球蛋白（Aβ2M）導(dǎo)致的透析相關(guān)的淀粉樣變性。 其中原發(fā)性AL淀粉樣變性最常見心臟

5、淀粉樣變性，其次是ATTR型遺傳性淀粉樣變性和老年性系統(tǒng)性淀粉樣變性，其余兩種類型少有心臟受累。,第三節(jié)：病理生理改變,三、病理生理,迄今為止，淀粉樣蛋白纖維的致病機(jī)理尚不完全清楚，研究表明淀粉樣蛋白纖維可以三種方式損傷組織器官：①以物理存在的方式導(dǎo)致正常組織結(jié) 構(gòu)的破壞。②通過細(xì)胞毒作用破壞組織器官的結(jié)構(gòu)與功能。③誘導(dǎo)細(xì)胞凋亡。,三、病理生理,由于淀粉樣物質(zhì)浸潤(rùn)并在間質(zhì)沉積，導(dǎo)致細(xì)胞代謝、鈣離子轉(zhuǎn)運(yùn)、受體調(diào)節(jié)的改變和細(xì)胞水腫。,心臟

6、淀粉變性：剛果紅染色淀粉樣變性的心肌內(nèi)小動(dòng)脈壁為紅色。,三、病理生理,淀粉樣變性心肌與正常心肌,。,左圖示心肌纖維之間有大量紅染的不定形淀粉樣物質(zhì)沉積。,三、病理生理,發(fā)展過程：早期為心臟舒張功能障礙，隨后發(fā)展到限制性心肌病，最后發(fā)展為難治性充血性心力衰竭；其他影響：1、可影響心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)，導(dǎo)致多種難治性心律失常，最常見的是傳導(dǎo)阻滯和心房顫動(dòng)，嚴(yán)重時(shí)需安裝臨時(shí)起搏器。2、肺血管淀粉樣變導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓和肺心病。,第四節(jié)：臨床表現(xiàn),四

7、、臨床表現(xiàn),1、早期為心臟舒張功能障礙；2、限制性心肌病、右心衰竭的癥狀和體征： 頸靜脈壓增高、右室奔馬律、肝臟腫大和外周水腫。部分患者發(fā)展為難治性充血性心力衰竭。,四、臨床表現(xiàn),3、難治性心律失常 ：傳導(dǎo)阻滯和心房顫動(dòng)；4、肺動(dòng)脈高壓和肺心病 ：由肺血管淀粉樣變引起；,四、臨床表現(xiàn),5、特征性心電圖：標(biāo)準(zhǔn)肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓、胸前導(dǎo)聯(lián)R波遞增不良（類似于前間壁心肌梗死恢復(fù)期波形）、常伴有房顫和傳導(dǎo)阻滯。 6、特征性超聲心動(dòng)圖：

8、 心室壁和室間隔明顯對(duì)稱性肥厚，左室心腔正?；蚩s小，左室舒張功能減退；此外還可有心房擴(kuò)大；瓣膜增厚或反流；心包積液；晚期有充盈壓增高的限制性表現(xiàn)。本病很容易誤診或漏診為肥厚性心肌病、高血壓性 心臟病、擴(kuò)張性心肌病，發(fā)展迅速、臨床罕見、預(yù)后極差、70％病人在心力衰竭出現(xiàn)后1年內(nèi)死亡[1],第五節(jié)：治療方法,心臟淀粉樣變性治療包括基礎(chǔ)病治療和心臟對(duì)癥治療。1、基礎(chǔ)病特殊治療（1）引起淀粉樣變的B細(xì)胞疾病可用減低類淀粉前體血清濃度的

9、細(xì)胞毒制劑。（2）類淀粉物前體的播散可用血漿置換或通過免疫吸附物質(zhì)體外灌流以阻斷。（3）淀粉樣物前體進(jìn)展為原纖維的過程被某些物質(zhì)所防止，可防止聚集和攝取。（4）刺激組織吞噬細(xì)胞，加速類淀粉樣物質(zhì)降解。,五、治療方法,2、對(duì)癥治療（1）心力衰竭： 運(yùn)用強(qiáng)心利尿藥，對(duì)于限制性心肌病舒張功能障礙，右心衰竭患者可小心應(yīng)用ACEI類藥物，擴(kuò)張血管，抑制交感興奮，改善和延緩心室重塑[2]。長(zhǎng)效硝酸鹽，其他血管擴(kuò)張劑和利尿劑。鈣離子拮抗劑和β

10、受體阻滯劑由于負(fù)性肌力作用而慎用。地高辛通過淀粉樣纖維與細(xì)胞外膜結(jié)合，敏感性和毒性增加，應(yīng)禁用或慎用。,五、治療方法,（2）房室傳導(dǎo)阻滯：伊布利特和胺碘酮可治療心房纖顫，對(duì)有癥狀的心動(dòng)過緩和高度傳導(dǎo)阻滯，應(yīng)安裝起搏器治療。心臟對(duì)癥治療只緩解癥狀，并不能明顯改善預(yù)后。,五、治療方法,3、手術(shù)治療 肝臟移植手術(shù)能防止疾病的進(jìn)展，并可能逆轉(zhuǎn)淀粉樣物質(zhì)在某些組織中的沉淀；嚴(yán)重浸潤(rùn)時(shí)，肝、心聯(lián)合移植是唯一可能有效的方法。,五、治療方法,第六

11、節(jié)：護(hù)理診斷,六、護(hù)理診斷,氣體交換受損 與左心衰竭致肺淤血有關(guān)體液過多 與右心衰竭致體靜脈淤血、水鈉潴留、低蛋白血癥有關(guān)疼痛：胸痛 與勞力負(fù)荷下肥厚的心肌需氧增加和供血供氧下降有關(guān)活動(dòng)無耐力 與心排血下降有關(guān)潛在并發(fā)癥： 洋地黃中毒、猝死,休息與體位：絕對(duì)臥床休息，以減輕心臟負(fù)擔(dān)。端坐呼吸時(shí)，注意體位的舒適與安全。氧療：持續(xù)低流量吸氧，糾正缺氧對(duì)緩解呼吸困難、保護(hù)心臟功能、減輕缺氧性器官功能損害有重

12、要意義。飲食護(hù)理：給予低鹽清淡飲食，少量多餐，限制食鹽攝入，告知病人及家屬低鹽飲食的重要性并督促執(zhí)行。,六、護(hù)理診斷,藥物治療護(hù)理：使用利尿劑時(shí)，應(yīng)準(zhǔn)確記錄尿量，尿少時(shí)應(yīng)警惕低鉀血癥。使用血管擴(kuò)張劑時(shí)應(yīng)監(jiān)測(cè)血壓，觀察藥液是否外漏或者血管走向出現(xiàn)條索狀紅線。使用強(qiáng)心劑時(shí)注意預(yù)防洋地黃中毒。水腫護(hù)理：注意輕重程度，準(zhǔn)確記錄24小時(shí)記錄量。定期抽血，檢查電解質(zhì)、尿素氮。,六、護(hù)理診斷,生命體征觀察：嚴(yán)密監(jiān)測(cè)心律、血壓、呼吸、血氧飽和度、尿

13、量等變化。心理護(hù)理：加強(qiáng)巡房，了解病人動(dòng)態(tài)心理，加強(qiáng)配合。,六、護(hù)理診斷,參考文獻(xiàn),[1]殷人麟, 蔣延波. 心肌淀粉樣變性伴反復(fù)暈厥一例 [J]. 海南醫(yī)學(xué), 2014, 25(9): 1391-1392[2]尤黎明，吳瑛. 內(nèi)科護(hù)理學(xué)[M]. 中國(guó):人民衛(wèi)生出版社, 2013. 149-261[3]蒙雅群. 一 例晚期淀粉樣變性心肌病患者的護(hù)理體會(huì)[J]. 北方藥學(xué), 2012, 9(6): 126-127,謝謝！,2015年