26例系統(tǒng)性淀粉樣變性患者的臨床分析.pdf

1、目的：總結(jié)我院系統(tǒng)性淀粉樣變性病例的臨床特點，提高臨床對系統(tǒng)性淀粉樣變性的認(rèn)識。
　　 方法：回顧性分析我院自2002年3月至2011年2月來26例經(jīng)組織活檢和臨床證實符合系統(tǒng)性淀粉樣變性患者的臨床特點、實驗室檢查結(jié)果以及治療情況。
　　 結(jié)果：系統(tǒng)性淀粉樣變性26例，男性10例，女性16例。發(fā)病年齡從42～79歲，中位年齡60.5歲。26例患者均經(jīng)活檢病理確診為淀粉樣變性，14例患者經(jīng)免疫組化證實存在克隆性免疫球蛋白輕

2、鏈，其中5例患者確診為MM繼發(fā)性淀粉樣變性，其余12例患者未進(jìn)行免疫組化檢查。該組患者中腎臟16例(61.5％)、心臟10例(38.5％)、消化系統(tǒng)8例(30.8％)、神經(jīng)系統(tǒng)6例(23.1％)是常見的受累部位，部分患者累及多個器官系統(tǒng)。常見臨床表現(xiàn)為不明原因的乏力、體重下降、水腫、大量蛋白尿、四肢麻木等。應(yīng)用烷化劑等抗腫瘤藥物抑制單克隆漿細(xì)胞株增值和輕鏈產(chǎn)生為治療原發(fā)性淀粉樣變性病的主要方法，此組病例中多采用馬法蘭聯(lián)合潑尼松(MP)或

3、萬珂聯(lián)合地塞米松治療。在此26例患者中，5例患者于住院朗間死亡，均死于心功能衰竭。
　　 結(jié)論：
　　 1.系統(tǒng)性淀粉樣變性病為一種全身性疾病，其臨床表現(xiàn)和病理改變?yōu)榈矸蹣游镔|(zhì)沉積于全身不同臟器所致。
　　 2.該病可累及多器官多系統(tǒng)，引起受累器官結(jié)構(gòu)改變和功能障礙。最常見受累器官為心臟、腎臟。其臨床表現(xiàn)多種多樣，誤診率高，預(yù)后較差。
　　 3.系統(tǒng)性淀粉樣變性無創(chuàng)性常規(guī)實驗室檢查無明顯特異性，超聲心動圖