副腫瘤邊緣葉性腦炎1例臨床分析并文獻回顧.pdf

1、目的:
　　卵巢畸胎瘤相關性副腫瘤邊緣葉腦炎(Paraneoplasticlimbicencephalitisassociatedwithovarianteratoma)是一種由卵巢畸胎瘤[1]引起的相對罕見的、遠距離的、非轉移性的邊緣神經系統(tǒng)并發(fā)癥，沒有直接浸潤和神經系統(tǒng)的壓迫，是神經系統(tǒng)副腫瘤邊緣葉性腦炎的一種特殊類型，可以引起嚴重的神經和精神癥狀[2]，甚至導致死亡，在臨床上較為罕見，癥狀較嚴重，且較難做出診斷，但是一旦確診

2、，通過手術切除腫瘤、免疫治療、化學治療等一項或多項聯(lián)合治療后，可以達到好轉甚至完全治愈的良好效果[3]，這也使副腫瘤邊緣葉性腦炎在臨床上越來越受到重視。因此，有必要分析、總結卵巢畸胎瘤相關性副腫瘤邊緣葉性腦炎的發(fā)病特點、臨床表現(xiàn)、診斷要點、鑒別診斷、臨床治療及預后，提高臨床醫(yī)生對于這類疾病的認識及重視程度，盡早確診，以選擇合適的治療方案，將患者的痛苦減至最低，提高臨床預后。
　　方法:
　　2013年7月，山東大學第二附屬醫(yī)

3、院婦科收治了一例臨床上罕見的卵巢未成熟畸胎瘤相關性抗NMDAR腦炎患者，結合本例診斷與治療的成功案例，查找以往報道過的典型的卵巢畸胎瘤相關性副腫瘤邊緣葉性腦炎的相關文獻，總結和分析該病的發(fā)病特點、臨床表現(xiàn)、相關輔助檢查、診療方法及預后，提高認識，盡早發(fā)現(xiàn)原發(fā)腫瘤有助于臨床診療。
　　結果:
　　本例患者為30歲女性，首發(fā)癥狀為以意識障礙、癲癇發(fā)作、不自主運動為主的神經精神癥狀，查體欠合作，情緒不穩(wěn)，言語尚清，無法交流，壓眶反

4、射存在，對光反射存在，出現(xiàn)口腔不自主咀嚼運動，有吞咽動作，存在痛覺感知，心肺查體無明顯異常，腹部膨隆，可在右下腹部觸及一巨大包塊，活動度欠佳，臍周叩診呈鼓音，移動性濁音（-），肢體運動可，肌力Ⅳ級，肌張力為Ⅲ級，頸軟，雙側Babinski征（-），腦膜刺激征（-）。因患者無法配合，未進行雙合診檢查。
　　行腹部B超示:右側腹腔內存在一混合回聲團塊，考慮為卵巢畸胎瘤惡性變。上腹部平掃+增強CT示:右側腹腔內見一巨大混雜密度影，以惡性

5、畸胎瘤首先考慮（右側附件來源可能），脂肪肉瘤不能排除;顱腦MR平掃示:左側腦室腔隙性腦梗塞;查血清CA19-9、CA125、CA242、CA50均有不同程度的升高，查D-二聚體為697ug/L。后期查血清N-甲基-D-天冬氨酸受體(NMDAR)抗體(+)，其他相關性檢查均未見明顯異常。
　　入院后完善相關檢查給予手術治療，術后診斷為1、卵巢未成熟畸胎瘤Ⅲc期;2、抗N-甲基-D-天冬氨酸受體腦炎，術后輔助化療、免疫治療等綜合治療，

6、最終達到良好的治療效果，患者幾乎痊愈出院。
　　結論:
　　卵巢畸胎瘤相關性副腫瘤邊緣葉性腦炎是一種罕見的多以神經精神癥狀為首發(fā)表現(xiàn)的副腫瘤綜合征，主要癥狀包括:人格改變、煩躁、抑郁、癲癇發(fā)作、記憶喪失、癡呆、精神分裂癥表現(xiàn)及睡眠障礙等等。如果未能及時確診，患者可能進一步出現(xiàn)反應遲鈍、中樞性通氣不足、自主神經不穩(wěn)定（溫度、血壓、心臟節(jié)律不穩(wěn)定）、顏面部運動障礙、肢體及肌張力障礙等癥狀[4]。這些癥狀通常在確診腫瘤之前就出現(xiàn)，

7、而且臨床診斷指標缺乏特異性，早期往往很難與器質性腦炎做出鑒別，所以及早做出準確診斷較為困難。在臨床上，盡早確診行手術治療是該病治療的關鍵，雖然臨床表現(xiàn)較為嚴重，甚至需要機械輔助通氣，但是一旦確診后，盡早手術切除腫瘤，同時聯(lián)合免疫治療（和）或化療對患者臨床癥狀的好轉和最終康復具有重大意義[5,7]。若臨床上遇到因未知原因的精神、神經癥狀而就診的女性患者，應該考慮副腫瘤相關性疾病的可能，仔細詢問病史，篩查婦科腫瘤以及檢測血清和（或）腦脊液中