副腫瘤邊緣葉性腦炎1例臨床分析并文獻(xiàn)回顧.pdf

1、目的:
　　卵巢畸胎瘤相關(guān)性副腫瘤邊緣葉腦炎(Paraneoplasticlimbicencephalitisassociatedwithovarianteratoma)是一種由卵巢畸胎瘤[1]引起的相對罕見的、遠(yuǎn)距離的、非轉(zhuǎn)移性的邊緣神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，沒有直接浸潤和神經(jīng)系統(tǒng)的壓迫，是神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤邊緣葉性腦炎的一種特殊類型，可以引起嚴(yán)重的神經(jīng)和精神癥狀[2]，甚至導(dǎo)致死亡，在臨床上較為罕見，癥狀較嚴(yán)重，且較難做出診斷，但是一旦確診

2、，通過手術(shù)切除腫瘤、免疫治療、化學(xué)治療等一項或多項聯(lián)合治療后，可以達(dá)到好轉(zhuǎn)甚至完全治愈的良好效果[3]，這也使副腫瘤邊緣葉性腦炎在臨床上越來越受到重視。因此，有必要分析、總結(jié)卵巢畸胎瘤相關(guān)性副腫瘤邊緣葉性腦炎的發(fā)病特點、臨床表現(xiàn)、診斷要點、鑒別診斷、臨床治療及預(yù)后，提高臨床醫(yī)生對于這類疾病的認(rèn)識及重視程度，盡早確診，以選擇合適的治療方案，將患者的痛苦減至最低，提高臨床預(yù)后。
　　方法:
　　2013年7月，山東大學(xué)第二附屬醫(yī)

3、院婦科收治了一例臨床上罕見的卵巢未成熟畸胎瘤相關(guān)性抗NMDAR腦炎患者，結(jié)合本例診斷與治療的成功案例，查找以往報道過的典型的卵巢畸胎瘤相關(guān)性副腫瘤邊緣葉性腦炎的相關(guān)文獻(xiàn)，總結(jié)和分析該病的發(fā)病特點、臨床表現(xiàn)、相關(guān)輔助檢查、診療方法及預(yù)后，提高認(rèn)識，盡早發(fā)現(xiàn)原發(fā)腫瘤有助于臨床診療。
　　結(jié)果:
　　本例患者為30歲女性，首發(fā)癥狀為以意識障礙、癲癇發(fā)作、不自主運(yùn)動為主的神經(jīng)精神癥狀，查體欠合作，情緒不穩(wěn)，言語尚清，無法交流，壓眶反

4、射存在，對光反射存在，出現(xiàn)口腔不自主咀嚼運(yùn)動，有吞咽動作，存在痛覺感知，心肺查體無明顯異常，腹部膨隆，可在右下腹部觸及一巨大包塊，活動度欠佳，臍周叩診呈鼓音，移動性濁音（-），肢體運(yùn)動可，肌力Ⅳ級，肌張力為Ⅲ級，頸軟，雙側(cè)Babinski征（-），腦膜刺激征（-）。因患者無法配合，未進(jìn)行雙合診檢查。
　　行腹部B超示:右側(cè)腹腔內(nèi)存在一混合回聲團(tuán)塊，考慮為卵巢畸胎瘤惡性變。上腹部平掃+增強(qiáng)CT示:右側(cè)腹腔內(nèi)見一巨大混雜密度影，以惡性

5、畸胎瘤首先考慮（右側(cè)附件來源可能），脂肪肉瘤不能排除;顱腦MR平掃示:左側(cè)腦室腔隙性腦梗塞;查血清CA19-9、CA125、CA242、CA50均有不同程度的升高，查D-二聚體為697ug/L。后期查血清N-甲基-D-天冬氨酸受體(NMDAR)抗體(+)，其他相關(guān)性檢查均未見明顯異常。
　　入院后完善相關(guān)檢查給予手術(shù)治療，術(shù)后診斷為1、卵巢未成熟畸胎瘤Ⅲc期;2、抗N-甲基-D-天冬氨酸受體腦炎，術(shù)后輔助化療、免疫治療等綜合治療，

6、最終達(dá)到良好的治療效果，患者幾乎痊愈出院。
　　結(jié)論:
　　卵巢畸胎瘤相關(guān)性副腫瘤邊緣葉性腦炎是一種罕見的多以神經(jīng)精神癥狀為首發(fā)表現(xiàn)的副腫瘤綜合征，主要癥狀包括:人格改變、煩躁、抑郁、癲癇發(fā)作、記憶喪失、癡呆、精神分裂癥表現(xiàn)及睡眠障礙等等。如果未能及時確診，患者可能進(jìn)一步出現(xiàn)反應(yīng)遲鈍、中樞性通氣不足、自主神經(jīng)不穩(wěn)定（溫度、血壓、心臟節(jié)律不穩(wěn)定）、顏面部運(yùn)動障礙、肢體及肌張力障礙等癥狀[4]。這些癥狀通常在確診腫瘤之前就出現(xiàn)，

7、而且臨床診斷指標(biāo)缺乏特異性，早期往往很難與器質(zhì)性腦炎做出鑒別，所以及早做出準(zhǔn)確診斷較為困難。在臨床上，盡早確診行手術(shù)治療是該病治療的關(guān)鍵，雖然臨床表現(xiàn)較為嚴(yán)重，甚至需要機(jī)械輔助通氣，但是一旦確診后，盡早手術(shù)切除腫瘤，同時聯(lián)合免疫治療（和）或化療對患者臨床癥狀的好轉(zhuǎn)和最終康復(fù)具有重大意義[5,7]。若臨床上遇到因未知原因的精神、神經(jīng)癥狀而就診的女性患者，應(yīng)該考慮副腫瘤相關(guān)性疾病的可能，仔細(xì)詢問病史，篩查婦科腫瘤以及檢測血清和（或）腦脊液中