13例自身免疫性腦炎臨床分析與文獻(xiàn)復(fù)習(xí).pdf

1、目的：
　　本文對(duì)13例自身免疫性腦炎(Autoimmune encephalitis，AE)患者的一般臨床資料，臨床表現(xiàn)，血生化，免疫指標(biāo)，腫瘤篩查，腦脊液檢查，腦電圖，顱腦MRI，治療及療效，隨訪結(jié)果進(jìn)行綜合分析，并結(jié)合國(guó)內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)，全面討論各種類型自身免疫性腦炎患者的病理生理特點(diǎn)、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、像學(xué)檢查、治療及預(yù)后，為臨床診斷與治療提供參考。
　　資料與方法：
　　收集2014年7月至2016年10月在

2、南昌大學(xué)第二附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科住院治療患者，最后診斷為AE的13例患者，收集患者的一般資料、臨床表現(xiàn)、血生化，免疫指標(biāo)，腫瘤篩查，腦脊液檢查，腦電圖，顱腦MRI，治療及療效，隨訪結(jié)果。最后對(duì)這13例自身免疫性腦炎患者的資料進(jìn)行回顧性分析。同時(shí)使用頻數(shù)或百分?jǐn)?shù)來(lái)描述各病人的具體情況，并對(duì)其各類型進(jìn)行臨床分析。
　　結(jié)果：
　　收集符合自身免疫性腦炎臨床表現(xiàn)并于血清和（或）腦脊液中檢測(cè)到抗細(xì)胞表面抗原抗體和抗細(xì)胞內(nèi)抗原抗體13例患

3、者，其中抗 N?甲基?D?天冬氨酸受體（NMDAR）腦炎6例、抗y-氨基丁酸 B受體(GABABR)腦炎4例,抗富亮氨酸膠質(zhì)瘤失活蛋白1(Leucine—rich glioma inactivated l， LGll)腦炎1例、抗Amphiphysin抗體腦炎1例，抗Ma2抗體腦炎1例。其中男性患者8例，占61.5％；女性患者5例，占38.5%，年齡為25～87歲。患者的臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為癲癇發(fā)作，認(rèn)知功能障礙、精神行為異常，記憶力下降

4、。13例自身免疫性腦炎患者相關(guān)抗體檢測(cè)發(fā)現(xiàn)，其中有4例患者顯示腦脊液和血清抗體均陽(yáng)性，6例患者僅表現(xiàn)腦脊液抗體陽(yáng)性，僅血清抗體陽(yáng)性的患者為3例。血清學(xué)電解質(zhì)，肝腎功能檢測(cè)顯示其中5例表現(xiàn)電解質(zhì)異常，2例為低鉀血癥，3例為低鈉低氯血癥，1例腎功能異常，3例肝功能異常。4例甲狀腺功能異常；4例行甲狀腺激素抗體檢測(cè)，其中2例表現(xiàn):甲狀腺球蛋白抗體升高；對(duì)患者進(jìn)行風(fēng)濕四項(xiàng)，免疫功能六項(xiàng)，ANA譜，ANA3，ANCA免疫指標(biāo)檢查發(fā)現(xiàn)，5例患者相關(guān)

5、指標(biāo)發(fā)現(xiàn)異常，其中3例血清補(bǔ)體下降，3例抗核抗體陽(yáng)性，2例抗Ro-52抗體陽(yáng)性，1例抗CENP B抗體陽(yáng)性，1例抗細(xì)胞漿抗體陽(yáng)性，1例抗SS-A抗體陽(yáng)性。腫瘤四項(xiàng)檢測(cè)顯示：3例血清腫瘤標(biāo)志物升高。腦脊液壓力，腦脊液常規(guī)，生化檢測(cè)發(fā)現(xiàn)：3例患者腦脊液壓力升高，7例白細(xì)胞升高，7例蛋白異常，其中1例蛋白降低，6例蛋白升高。6例患者行腦電圖檢查，其中4例顯示異常，1例示左側(cè)額顳區(qū)癇樣放電，3例顯示慢波。異常頭顱 MRI有11例，分別在海馬、側(cè)

6、腦室、三腦室旁、腦橋、顳葉、額葉、尾狀核、豆?fàn)詈?、枕葉、小腦、頂葉等存在異常信號(hào)。對(duì)患者進(jìn)行腹部超聲，胸部、腹部、盆腔CT，男性進(jìn)行泌尿系彩超，女性完善婦科超聲，其中1例患者兩肺下葉局限性膨脹不全，縱隔多發(fā)腫大淋巴結(jié)，雙側(cè)胸腔少量積液，余未發(fā)現(xiàn)明顯的腫瘤征像?？偣?0例患者使用了糖皮質(zhì)激素和靜脈注射用免疫球蛋白(Intravenous immunoglobulin，IVIG)免疫抑制治療，大部分患者有效，隨訪結(jié)果顯示4例基本恢復(fù)正常，2

7、例表現(xiàn)為記憶力下降，1例認(rèn)知功能下降，1例仍偶有癲癇部分性發(fā)作，1例發(fā)現(xiàn)肺癌，現(xiàn)予以化療，2例死亡。
　　結(jié)論：
　　綜上所述，本研究雖然樣本量小，但仍可發(fā)現(xiàn)特征性表現(xiàn)。此次AE患者更傾于男性患者，且中位數(shù)年齡較女性患者高，其差異性是否具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，可進(jìn)一步研究；本次研究患者臨床表現(xiàn)同文獻(xiàn)報(bào)道一致，表現(xiàn)為癲癇發(fā)作，認(rèn)知功能障礙，精神行為異常，且半數(shù)患者可伴有頭痛，發(fā)熱等前驅(qū)癥狀。輔助檢查可協(xié)助排除風(fēng)濕，腫瘤性疾病，若病情危

8、重患者同時(shí)伴有甲狀腺功能降低，往往提示預(yù)后不佳。研究中發(fā)現(xiàn)，腦脊液抗體檢查在抗神經(jīng)元表面抗體腦炎中靈敏度及特異度往往更高。EEG檢查與顱腦MRI大部分表現(xiàn)異常，但無(wú)明顯特異性，且表現(xiàn)邊緣葉腦炎臨床表現(xiàn)患者，其顱腦MRI異常信號(hào)可出現(xiàn)于邊緣系統(tǒng)外部位。AE的治療以免疫抑制治療為主，通過(guò)規(guī)范化免疫治療，往往預(yù)后良好。2016年我國(guó)自身免疫性腦炎指南中僅對(duì)抗NMDAR腦炎患者的治療流程進(jìn)行說(shuō)明，但是對(duì)于其他腦炎患者一線治療中其聯(lián)合治療是否比單