成人先天性大葉性肺氣腫1例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí).pdf

1、目的:探討成人先天性大葉性肺氣腫的臨床特征，以提高認(rèn)識(shí)，減少漏診、誤診。
　　方法:對(duì)在廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院住院確診的1例成人先天性大葉性肺氣腫患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析;并檢索Pubmed等數(shù)據(jù)庫(kù)相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí)。
　　結(jié)果:1、本例資料:17歲10月女性，出生后即發(fā)現(xiàn)胸廓畸形，生長(zhǎng)發(fā)育正常，近1年反復(fù)輕微胸悶、活動(dòng)后氣促，合并甲狀腺功能亢進(jìn)癥，體檢示左側(cè)肺氣腫體征;肺部CT提示左肺固有上葉過(guò)度膨脹、透亮度增加，左舌

2、葉、左下葉受壓及縱隔移位，左主支氣管狹窄及胸廓畸形;肺功能為限制性通氣功能障礙為主的混合性通氣功能障礙;纖支鏡檢查見(jiàn)左主支氣管狹窄、變形、無(wú)閉鎖;ESR、CRP正常，自身抗體譜全部陰性，無(wú)多臟器受累表現(xiàn);內(nèi)科保守治療后患者癥狀改善，隨訪癥狀無(wú)惡化。2、文獻(xiàn)復(fù)習(xí)結(jié)果:自1950年至今全球范圍內(nèi)病例報(bào)道共500余例，資料較為完整病例共364例，成人病例15例，其中男性9例，女性6例，平均年齡22±6歲;主要臨床表現(xiàn)為呼吸困難(11/15)、

3、胸痛(6/15)、咳嗽(3/15)、無(wú)癥狀(3/15);影像學(xué)表現(xiàn)為肺氣腫征(15/15)、鄰近組織受壓(13/15)、縱隔移位(12/15);肺功能表現(xiàn)為阻塞性氣功能障礙(5/7);纖支鏡示管腔狹窄(2/8)、支氣管閉鎖(1/8)、無(wú)異常(4/8);肺組織病理為肺氣腫表現(xiàn)(7/7)、支氣管軟骨發(fā)育不良(6/7);2例誤診為氣胸;8例患者行手術(shù)肺葉切除，7例患者保守治療，無(wú)死亡病例，隨訪無(wú)惡化。
　　結(jié)論:1、成人先天性大葉性肺氣