先天性右肺動(dòng)脈缺如伴動(dòng)脈導(dǎo)管封堵術(shù)后病例一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí).pdf

1、目的：認(rèn)識(shí)單純性先天性單側(cè)肺動(dòng)脈缺如(UAPA)或合并其他先天性心臟?。▌?dòng)脈導(dǎo)管未閉等）的臨床特點(diǎn)和診治經(jīng)驗(yàn)，以期得到早期診斷和治療。
　　方法：報(bào)道1例華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院收治的一例先天性右肺動(dòng)脈缺如伴動(dòng)脈導(dǎo)管封堵術(shù)后病例，并查閱美國(guó)國(guó)家生物醫(yī)學(xué)中心數(shù)據(jù)庫及中國(guó)全文期刊數(shù)據(jù)庫收錄中英文文獻(xiàn)進(jìn)行相關(guān)文獻(xiàn)總結(jié)復(fù)習(xí)。
　　結(jié)果：?jiǎn)渭冃訳APA較罕見，臨床上以合并其他先心病如動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥居多，臨床癥狀和增

2、強(qiáng)CT可為其提供診斷線索，肺血管造影有確診價(jià)值
　　結(jié)論：1.UAPA是臨床非常罕見的先天性肺血管畸形，其可分為單純性UAPA和非單純性即合并其他先天心血管畸形疾病。單純性UAPA以右側(cè)多發(fā)，非單純性UAPA通常最易合并法洛氏四聯(lián)癥或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。
　　2.低齡患兒發(fā)病多伴有嚴(yán)重的臨床表現(xiàn)，主要為呼吸窘迫和重度肺動(dòng)脈高壓。成年患者常無明顯臨床癥狀。
　　3.UAPA在疾病晚期治療手段有限，療效欠佳，需重視本病的早期診斷