動(dòng)脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù)后重度肺動(dòng)脈高壓持續(xù)加重例

1、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù)后重度肺動(dòng)脈高壓持續(xù)加重１例,廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院伍偉鋒,PDA封堵術(shù)前患者基本情況,某患兒,男，3.5歲，因發(fā)現(xiàn)心臟雜音３年入院伴活動(dòng)氣促1年，查：胸骨左緣外側(cè)可聞２/6連續(xù)性雜音，P2分裂動(dòng)脈血氧飽和度：90.1%，吸氧后97.8% 心臟X光片：主動(dòng)脈結(jié)增寬，呈“漏斗征”，肺血增多，心胸比0.53,心臟超聲心動(dòng)圖：動(dòng)脈導(dǎo)管長(zhǎng)16mm，寬12-13mm；房缺7×7mm,舒張期有右向左的分流,動(dòng)脈導(dǎo)

2、管未閉封堵術(shù)(07.5),PDA封堵術(shù)前測(cè)壓,術(shù)中測(cè)PDA最小直徑1３mm放14-16mmPDA封堵器,PDA封堵術(shù)后患者情況,術(shù)后常規(guī)降肺動(dòng)脈壓治療，但患兒術(shù)后1、3、6個(gè)月隨訪，氣促癥狀逐漸加重 心臟超聲心動(dòng)圖監(jiān)測(cè)肺動(dòng)脈壓持續(xù)增高,,查找肺動(dòng)脈高壓惡化的原因,半年后心臟超聲心動(dòng)圖提示有右肺動(dòng)脈源自升主動(dòng)脈可能右心導(dǎo)管測(cè)壓PAP 102/73(86) mmHgRVP 109/23(63) mmHg動(dòng)脈造影僅顯示左肺動(dòng)

3、脈，右肺動(dòng)脈未見(jiàn)顯影右肺動(dòng)脈源自升主動(dòng)脈,討 論,發(fā)病率,一側(cè)肺動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈是一種極為罕見(jiàn)的先心病文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)病率為同期住院先心病的0·05%安貞醫(yī)院心外科近10年共收治先心病9000余例,僅發(fā)現(xiàn)16例,發(fā)病率0·17%,復(fù)合畸形,本病常合并其它心血管畸形,如PDA、F4、VSD等右肺動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈較多見(jiàn),占70% ~90%,起自升主動(dòng)脈的側(cè)壁或后壁,多合并PDA左肺動(dòng)脈異常起源較少見(jiàn),并且常合

4、并F4,血流動(dòng)力學(xué)特征,患側(cè)肺或稱“體循環(huán)肺”接受升主動(dòng)脈的高壓灌注出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓及肺血管的相應(yīng)改變(中層彈力纖維增生及內(nèi)膜增厚、硬化等)健側(cè)肺或稱“被保護(hù)肺”與肺動(dòng)脈相連續(xù)接受肺動(dòng)脈的雙倍血流量灌注+PDA的分流灌注可能在早期就出現(xiàn)與體循環(huán)壓力相似的肺動(dòng)脈高壓及肺小血管改變,避免誤診提示,被診為PDA并早期出現(xiàn)發(fā)紺及異常肺動(dòng)脈高壓和右向左分流者,X線胸片示主動(dòng)脈結(jié)增寬,雙肺紋理不對(duì)稱為其特征,右下肺動(dòng)脈干起始較高或右肺動(dòng)脈