成人特發(fā)性肺含鐵血黃素沉積癥合并肺動(dòng)脈高壓一例病例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí).pdf

1、目的：觀察1例成人特發(fā)性肺含鐵血黃素沉積癥(IPH)合并肺動(dòng)脈高壓的臨床特點(diǎn)，以提高臨床醫(yī)生對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，減少誤診，引起臨床重視。
　　方法：回顧性分析廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院2014年收治的1例成人特發(fā)性肺含鐵血黃素沉積癥合并肺動(dòng)脈高壓的臨床資料，對(duì)該病例相關(guān)臨床癥狀、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)表現(xiàn)、支氣管肺泡灌洗液、經(jīng)支氣管肺組織活檢、診斷以及治療等方面進(jìn)行總結(jié)，并結(jié)合國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)探討該病的臨床特征及預(yù)后情況。
　　結(jié)果：(1)3

2、2歲女性，既往無(wú)咯血、貧血等表現(xiàn)，無(wú)藥物及食物（如牛奶等）過(guò)敏史及寄生蟲接觸史，無(wú)礦工史，無(wú)心臟病史，否認(rèn)長(zhǎng)期粉塵接觸史。家族成員中無(wú)類似疾病史。主要癥狀為咳嗽，咳痰、發(fā)熱、氣促、少量咯血，3月前以突發(fā)呼吸困難，暈厥，急診ICU入院。凝血全套及血小板均正常;尿常規(guī)無(wú)異常、無(wú)血肌酐及尿素氮改變等腎臟損害征象;免疫全套包括ASO、RF、ANA、抗ds-DNA、ENA抗體、ANCA均陰性;胸部CT顯示雙肺彌漫性毛玻璃影;支氣管肺泡灌洗液發(fā)現(xiàn)大

3、量含鐵血黃素細(xì)胞;心臟彩超提示無(wú)心臟器質(zhì)性病變，但肺動(dòng)脈呈中重度增高;經(jīng)支氣管透壁肺活檢組織病理檢查顯示，肺泡腔內(nèi)有大量的含鐵血黃素細(xì)胞，無(wú)血管炎表現(xiàn)。糖皮質(zhì)激素治療效果良好。臨床觀察1年半疾病無(wú)進(jìn)展。(2)1957年至今的pubmed上收集到成人IPH35例，近10年報(bào)道18例。1990年至今的國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道成人IPH36例。男＞女，平均發(fā)病年齡＞30歲。臨床表現(xiàn)主要為咯血、呼吸困難、易疲勞、發(fā)熱、咳嗽、胸悶。實(shí)驗(yàn)室檢查有貧血、自身免疫

4、抗體陰性。影像學(xué)表現(xiàn)為磨玻璃影、實(shí)變影、氣胸影、淋巴結(jié)腫大、胸腔積液、肺間質(zhì)纖維化、肺動(dòng)脈膨隆、右心影增大。在確診前曾被誤診粟粒性肺結(jié)核、矽肺、間質(zhì)性肺病、外源性過(guò)敏性肺泡炎、肺泡癌等疾病，從起病到最后確診時(shí)間為0-2年，平均7個(gè)月。所有病例均有用糖皮質(zhì)激素治療，因呼吸衰竭行機(jī)械通氣5例，死亡2例。出院者隨訪1個(gè)月～6年，均存活。(3)成人IPH71例中做心臟超聲檢查僅6例，經(jīng)胸部影像學(xué)發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓有3例，3例均發(fā)生呼吸衰竭，1例治療