肺動(dòng)靜脈瘺病例報(bào)告一例并相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí).pdf

1、研究目的:肺動(dòng)靜脈瘺（Pulmonary arteriovenous fistula，PAVF）是一種罕見(jiàn)疾病，其缺乏典型癥狀，易被誤診為其他疾病而延誤治療，對(duì)預(yù)后造成不良影響。本論文通過(guò)對(duì)肺動(dòng)靜脈瘺的文獻(xiàn)復(fù)習(xí)及一例病例報(bào)告，提高對(duì)肺動(dòng)靜脈瘺的臨床表現(xiàn)、診斷、鑒別診斷、治療方法和治療現(xiàn)狀及治療進(jìn)展的認(rèn)識(shí)。
　　資料和方法:報(bào)告一例山東大學(xué)齊魯醫(yī)院胸外科收治的先天性肺動(dòng)靜脈瘺患者的臨床資料，并結(jié)合中國(guó)期刊全文數(shù)據(jù)庫(kù)收錄(CNKI)發(fā)

2、表的例報(bào)道進(jìn)行病例分析和相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。
　　結(jié)果:肺動(dòng)靜脈瘺在臨床上為一種罕見(jiàn)疾病，病因是肺血管的異常發(fā)育，肺血管擴(kuò)大紆曲或形成海綿狀血管瘤，肺部一支或多支動(dòng)脈不經(jīng)毛細(xì)血管而直接與靜脈相通，形成瘺道或瘤樣病變。由于分流或血管破裂而產(chǎn)生相應(yīng)的臨床癥狀。根據(jù)發(fā)病原因可以分為原發(fā)性非動(dòng)靜脈瘺及后天性肺動(dòng)靜脈瘺，前者由肺動(dòng)靜脈血管先天性發(fā)育不良導(dǎo)致，一般由HHT導(dǎo)致，常伴隨其他先天性畸形;后者可由外傷、腫瘤、炎癥、變性導(dǎo)致。該疾病可發(fā)生于

3、全肺各處，但以右肺下葉發(fā)病率為最高。肺動(dòng)靜脈瘺臨床癥狀主要取決于瘺的分流多少，缺乏特異性的臨床癥狀，輕者可無(wú)癥狀，由查體發(fā)現(xiàn);常見(jiàn)臨床表現(xiàn)主要為勞力性呼吸困難、發(fā)紺。此病常因嘔血、咯血、暈厥、腦栓塞等癥狀而發(fā)現(xiàn)，易被誤診為肺結(jié)核、支氣管擴(kuò)張、肺癌、肺轉(zhuǎn)移瘤等其他肺部疾病。如病史較長(zhǎng)、病情較重，紫紺、杵狀指趾等癥狀明顯，可被誤診為紫紺型先天性心臟病。診斷該病的影像學(xué)檢查常選用X線(xiàn)、CT、CTA、DSA、MRI等。X線(xiàn)可作為一種簡(jiǎn)單的篩選方

4、式。CT，特別是多層螺旋CT，與胸片相比能明顯提高微小病灶的檢出率。DSA可以清晰、完整地顯示存在分流的肺動(dòng)靜脈血管結(jié)構(gòu)、部位、形態(tài)、累及的范圍程度以及供血?jiǎng)用}和引流靜脈的數(shù)量、瘺口的直徑及分流量的大小等，是診斷肺動(dòng)靜脈瘺的金標(biāo)準(zhǔn)。需要注意的是，肺動(dòng)靜脈瘺易被誤診為肺癌而行穿刺活檢而導(dǎo)致大出血，因此在臨床診斷鑒別中應(yīng)額外注意。肺動(dòng)靜脈瘺隨著病史延長(zhǎng)易進(jìn)展，長(zhǎng)期“左向右分流”可導(dǎo)致心肺的器質(zhì)性改變、缺氧等全身表現(xiàn)，進(jìn)而惡化預(yù)后，因此一旦發(fā)

5、現(xiàn)需要積極干預(yù)處理。當(dāng)前治療方法包括手術(shù)切除及介入治療。手術(shù)切除畸形血管是根治性治療，可根據(jù)病變大小分別行肺葉、肺段、局部或全肺切除，但是全肺切除要慎重。嚴(yán)重肺動(dòng)靜脈瘺是雙側(cè)肺移植的適應(yīng)證。介入栓塞治療為近代出現(xiàn)的一種非手術(shù)治療的新途徑，是指通過(guò)對(duì)血管進(jìn)行栓塞等介入手段技術(shù)，創(chuàng)傷小、恢復(fù)快，臨床報(bào)道介入治療效果較令人滿(mǎn)意?？蛇m用與多種不能接受手術(shù)的患者，如伴有先天性心臟病而無(wú)法手術(shù)的患者。但介入治療對(duì)施術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)、技巧、設(shè)備要求較高。由