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1、目的:總結(jié)兒童特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥(IPH)的臨床特點(diǎn)并初步探討治療方法和影響預(yù)后的因素。 方法:收集廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院1980年1月~2007年1月確診IPH的患兒84例。分析患兒的一般情況、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室和器械檢查結(jié)果、治療方案等資料。通過(guò)通信、電話、門診或病房等方式進(jìn)行隨訪,對(duì)死亡患兒記錄其死亡時(shí)間和死因,對(duì)存活患兒記錄目前的病情,進(jìn)行體格檢查以及行血常規(guī)、胸片、呼吸功能等相關(guān)檢查,并對(duì)比死亡組和存活組患兒在發(fā)
2、病初期的一般情況。 結(jié)果:1.本組IPH患者平均發(fā)病年齡為(4.6±3.3)歲。2.臨床表現(xiàn)多樣化,無(wú)特異性。3.免疫功能呈現(xiàn)不同程度的異常。4.隨訪34例中12例(35%)死亡,22例(65%)存活。平均病程3.4年。平均用藥療程2.1年。5.在患病初期病人的一般情況(發(fā)病年齡、確診年齡、血紅蛋白)、性別分布、用藥療程、病程方面,死亡組與存活組之間差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(p>0.05)。 結(jié)論: 1.IPH好發(fā)于3~
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