67例兒童特發(fā)性局灶節(jié)段腎小球硬化癥臨床表現(xiàn)、病理及預(yù)后分析.pdf

1、目的：了解西南地區(qū)兒童特發(fā)性局灶節(jié)段腎小球硬化癥（ focal segmental glomerulosclerosis，F(xiàn)SGS）的臨床表現(xiàn)、病理分布、臨床表現(xiàn)與病理之間的關(guān)系，探討影響預(yù)后的相關(guān)因素。
　　方法：對(duì)2001年1月至2013年12月間，在重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院腎內(nèi)科行腎活檢并通過(guò)病理診斷為特發(fā)性FSGS的67例患兒，回顧性分析其臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)和腎臟病理學(xué)特點(diǎn)，并隨訪其中40例患兒的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)，統(tǒng)

2、計(jì)分析其臨床表現(xiàn)、病理之間的聯(lián)系及預(yù)后相關(guān)因素。
　　結(jié)果：
　　1）67例患兒，男性患兒38例，女性患兒29例，男女比例1.31:1。平均起病年齡7.49±3.53歲。
　　2）臨床表現(xiàn)上以腎病綜合征最多見(jiàn)，占49例（73.1％）；腎小球腎炎12例（17.9%），孤立性血尿5例（7.5%），孤立性蛋白尿表現(xiàn)者1例（1.5%）；67例患兒中有3例（4.5%）以慢性腎功能衰竭起病。
　　3）病理分型中非特殊型28例

3、（41.8%），頂端14例（20.9%），塌陷型11例（16.4%），細(xì)胞型9例（13.4%），門(mén)部型5例（7.5%）。
　　4）五種病理類(lèi)型中的年齡分布存在統(tǒng)計(jì)學(xué)差異（P＝0.039＜0.05），其中頂端型發(fā)病年齡最小，門(mén)部型發(fā)病年齡最大。五種病理類(lèi)型均以腎病綜合征為主要臨床表現(xiàn)：非特殊型21例（75.0%），頂端型11例（78.6%）、塌陷型7例（63.6%）、細(xì)胞型6例（66.7%）、門(mén)部型4例（80.0%），各病理類(lèi)型分布

4、與臨床表現(xiàn)之間無(wú)特異性對(duì)應(yīng)關(guān)系（P＞0.05）；塌陷型24小時(shí)尿蛋白定量高于細(xì)胞型（P=0.049＜0.05），五種病理類(lèi)型之間尿素氮、肌酐及白蛋白水平上無(wú)明顯統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。
　　5）隨訪40例患兒，隨訪至終點(diǎn)的時(shí)間2~140月，平均時(shí)間43.7±35.1月；隨訪結(jié)果：治療無(wú)效者22例（55.0%），部分緩解5例(12.5%），顯著緩解者5例（12.5%），完全緩解者8例（20.0%）。五種病理類(lèi)型間預(yù)后無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。隨訪18例患兒

5、內(nèi)生肌酐清除率，腎病終末期的患兒7例（38.9%），腎病終末期患兒的隨訪時(shí)間2月~85月（平均31.1±26.8月，中位數(shù)時(shí)間24.0±47.3月）。約50%的患兒在2年進(jìn)展為終末期腎病或者死亡，約75%的患兒在54個(gè)月進(jìn)展為終末期腎病或者死亡。四種病理類(lèi)型腎功能衰竭或者死亡的平均時(shí)間：塌陷型16.1±9.1月，細(xì)胞型21.3±20.0月，非特殊型37.4±40.9月，頂端型55.0±11.8月。塌陷型和頂端型出現(xiàn)腎功能衰竭或者死亡的時(shí)

6、間存在明顯統(tǒng)計(jì)學(xué)差異（P＝0.02＜0.05）。
　　6）對(duì)可能影響FSGS預(yù)后的因素（年齡、起病時(shí)的尿素氮、血肌酐、24小時(shí)尿蛋白定量、膽固醇及白蛋白水平）行逐步Logistic回歸分析顯示：血肌酐、尿素氮、腎小管間質(zhì)病變可能是FSGS預(yù)后不良的危險(xiǎn)因素。
　　結(jié)論：
　　1）我國(guó)西南地區(qū)兒童特發(fā)性FSGS發(fā)病男性稍多于女性，以學(xué)齡期兒童發(fā)病常見(jiàn)。
　　2）腎病綜合征、腎小球腎炎、孤立性血尿或蛋白尿在兒童特發(fā)性

7、FSGS臨床表現(xiàn)上均可見(jiàn)，其中腎病綜合征最為常見(jiàn)，多表現(xiàn)為腎炎型性腎病綜合征；少數(shù)患兒表現(xiàn)為孤立性血尿或蛋白尿。部分患兒起病隱匿，以慢性腎功能衰竭起病。
　　3）病理分型中以非特殊型常見(jiàn)，門(mén)部型多見(jiàn)于大年齡兒童，頂端型多見(jiàn)于小年齡兒童；五種病理類(lèi)型在臨床表現(xiàn)上無(wú)明顯差異，在實(shí)驗(yàn)室檢查上塌陷型蛋白尿水平明顯高于細(xì)胞型。
　　4）兒童特發(fā)性FSGS長(zhǎng)期預(yù)后差，治療無(wú)效率高達(dá)55%，約50%的患兒在2年進(jìn)展為終末期腎病或者死亡，7