肺含鐵血黃素沉著癥

1、特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥,,特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥的特征為肺毛細(xì)血管反復(fù)出血和血液溶解，其中珠蛋白部分被吸收，含鐵血黃素沉著于肺泡間質(zhì)而引起的反應(yīng)，最終多導(dǎo)致肺纖維化，該病以兒童發(fā)病多見。,,該病典型臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的咯血、缺鐵性貧血和雙肺浸潤影三聯(lián)征。IHP 的臨床過程無常, 表現(xiàn)為慢性或者反復(fù)的急性肺出血，其發(fā)病機(jī)理可能與自身免疫有關(guān)，但具體環(huán)節(jié)尚不清楚。本病病程長，反復(fù)發(fā)作，長期預(yù)后不良，病情嚴(yán)重時可危及患者生命。,,因?yàn)?I

2、PH 較為罕見，尤其是成人 IPH，醫(yī)務(wù)人員對此相對缺乏警覺加之疾病本身多變的臨床過程, 使得 IPH 的診斷多被耽誤。通過以下的病例讓我們從影像的角度認(rèn)識下該病。,病例一,基本病史：患者，男，19 歲，間斷咯血 5 年，加重 1 年，患者 5 年前因咳嗽，咳痰，痰中帶血，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)學(xué)就診，以肺炎治療后癥狀減輕，但仍間斷出血咯血癥狀。行胸部檢查結(jié)果如下：圖 1 胸部 CT 示雙下肺彌漫性磨玻璃影，呈腺泡結(jié)節(jié)樣分布，最終病理診斷結(jié)果為特發(fā)

3、性肺含鐵血黃色沉著癥,病例二,基本病史：患者女性，34 歲，間斷性咳嗽、咯血伴氣短 10 年，加重 2 周?；颊?10 年前受涼后出現(xiàn)咳嗽、咳痰，痰中帶血，伴有胸悶氣短，嚴(yán)重時出血口唇紫紺。行影像學(xué)檢查結(jié)果如下：圖 2 胸部 X 線正位片顯示雙肺彌漫分布的細(xì)小結(jié)節(jié)影，以雙下肺為著，右側(cè)較左側(cè)重，左肋膈角變鈍；胸部 CT 結(jié)果顯示雙下肺方腺泡樣小結(jié)節(jié)影，右中葉可有。最終病理診斷結(jié)果為特發(fā)性肺含鐵血黃色沉著癥,,病例三,基本病史：女性，3

4、0 歲，自兒時起反復(fù)肺內(nèi)出血病史，行高分辨率 CT 結(jié)果顯示：圖 3 胸部高分辨率 CT 顯示雙肺彌漫性小葉中心型磨玻璃影和小葉中心型肺結(jié)節(jié)，部分結(jié)節(jié)邊界清，部分邊界不清，部分密度較高，但均未發(fā)現(xiàn)鈣化密度,,,病例四,基本病史：男性，27 歲，反復(fù)發(fā)燒，伴有乏力、身體不適，曾口服抗生素治療效果不好。行胸部高分辨率 CT 檢查結(jié)果如下：圖 4 胸部高分辨率 CT 顯示雙肺彌漫性斑片狀、結(jié)節(jié)狀磨玻璃影，多以小葉中心性分布，符合肺泡出血的

5、 CT 學(xué)表現(xiàn),,,病例五,基本病史：患者男性， 76 歲，咳嗽，痰血 4 月余，加重 1 月伴氣短。行胸部 CT 檢查結(jié)果如下：圖 5 胸部 CT 顯示雙肺彌漫性小葉中心性磨玻璃影，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院誤診為彌漫性泛細(xì)支氣管炎，病理結(jié)果為特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥，經(jīng)激素治療后復(fù)查 CT 結(jié)果如下。,,,,,病例六,基本病史：女、13 歲，因反復(fù)咯血 8 年、再發(fā)加重 10 天入院。多次在醫(yī)院治療（止血抗炎、支氣管動脈栓塞等），癥狀反復(fù)。10 天

6、前再次發(fā)作并呼吸困難。既往有百日咳病史，行胸部影像學(xué)檢查結(jié)果如下：,圖 7 胸部 X 線顯示雙肺彌漫性高密度影，以右肺下葉為著,,圖 8 胸部 CT 顯示雙肺多發(fā)彌漫性小結(jié)節(jié)影及磨玻璃影，雙下肺明顯，右下肺融合成大片狀陰影,影像學(xué)表現(xiàn),IPH 的影像學(xué)表現(xiàn)可因病程長短及發(fā)病情況不同而異，對照臨床分期及 X 線表現(xiàn)可分為 4 期。1. 急性出血期：肺野有片絮狀陰影或呈磨玻璃樣改變；2. 早期靜止期：僅表現(xiàn)為肺紋理增多或正常；

7、3. 慢性靜止期：慢性反復(fù)多次出現(xiàn)粟粒狀、網(wǎng)狀、點(diǎn)狀影；4. 慢性期急性發(fā)作期：網(wǎng)織狀及片絮狀陰影或磨玻璃樣改變。,,胸部 CT 檢查可較早發(fā)現(xiàn)雙側(cè)中下肺為彌漫性小結(jié)節(jié)狀陰影。肺野內(nèi)的實(shí)變陰影變化較快，可被吸收；對于肺部網(wǎng)狀或顆粒狀小結(jié)節(jié)影，如出血停止，隨著患兒年齡的增長可有部分吸收、修復(fù)或停止發(fā)展，而反復(fù)肺出血后產(chǎn)生廣泛的肺間質(zhì)纖維化是一種不可逆性病變。最常見的表現(xiàn)主要為彌漫的小結(jié)節(jié)狀影及斑片狀、絮狀實(shí)變影或磨玻璃狀影。在融合的