特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓的研究進(jìn)展.pdf_第1頁
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文檔簡(jiǎn)介

1、本文對(duì)特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓進(jìn)行了研究。特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（Idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是一種病因不明呼吸功能不斷惡化，最終導(dǎo)致呼吸衰竭的一種慢性致命性肺疾病。其發(fā)病機(jī)制不明確，疾病進(jìn)展個(gè)體差異性較大，治療缺乏有效性，預(yù)后極差，診斷后的中位生存期約2～3年。肺動(dòng)脈高壓（Pulmonary Hypertension,PH）是IPF發(fā)展到一定階段的嚴(yán)重并發(fā)癥之一，其發(fā)病機(jī)制至今尚未完全明確

2、，可能包括血管破壞，細(xì)胞因子和生長(zhǎng)因子過度的表達(dá)導(dǎo)致肺缺氧血管收縮和肺血管重塑。相關(guān)研究表明IPF并發(fā)肺動(dòng)脈高壓對(duì)IPF患者心肺功能及生活質(zhì)量均有重大負(fù)面影響，增加死亡率,減少平均壽命，生存期多小于1年。目前，由于特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓臨床表現(xiàn)缺乏特異性，并且缺乏行之有效的輔助檢查手段，很多IPF患者肺動(dòng)脈高壓未明確診斷。臨床上對(duì)與肺部疾病不相稱的低氧血癥和運(yùn)動(dòng)能力下降均應(yīng)進(jìn)一步檢查，評(píng)估IPF患者是否存在肺動(dòng)脈高壓。IPF

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