特發(fā)性肺纖維化相關肺動脈高壓的臨床回顧分析.pdf

1、背景:
　　肺動脈高壓是由多種已知或未知的原因引起的肺血管床結(jié)構(gòu)和（或）功能改變，肺血管阻力進行性增高，肺動脈壓異常增高的一種病理生理狀態(tài)。其血流動力學診斷標準為：在海平面、靜息狀態(tài)下，右心導管檢查（right heart catheterization，RHC）的平均肺動脈壓（mean pulmonary artery hypertension，mPAP）≥25 mmHg。2015年歐洲心臟病協(xié)會/歐洲呼吸病協(xié)會(Europea

2、n Society of Cardiology/European Respiratory Society,ESC/ERS)制定的肺動脈高壓診治指南，肺部疾病所致的肺動脈高壓屬于第三類肺動脈高壓，包括慢性阻塞性肺疾?。╟hronic obstructive pulmonary disease，COPD）、間質(zhì)性肺疾病、睡眠呼吸障礙、肺發(fā)育異常等所致的肺動脈高壓，肺動脈高壓是IPF常見的并發(fā)癥，它也被認為是導致IPF患者死亡的首要危險因素，

3、由于肺動脈高壓與IPF的臨床表現(xiàn)非常相似（氣短、呼吸困難），因此肺動脈高壓在IPF患者中不易被發(fā)現(xiàn)。國外對IPF相關肺動脈高壓的研究對象主要是IPF終末期推薦肺移植患者，研究對象較局限。目前國內(nèi)對IPF相關肺動脈高壓研究也較少。
　　目的:
　　本研究通過收集臨床資料回顧性分析IPF患者肺動脈高壓的發(fā)病情況；將肺動脈收縮壓（systolic pulmonary artery pressure，sPAP）與肺功能、胸部高分辨率

4、CT(high resolutioncomputed tomography，HRCT)、血氣、血漿N末端腦鈉肽前體（N-terminal fragment of pro-BNP，NT-pro BNP）進行相關性分析，觀察IPF患者肺動脈收縮壓水平與上述指標有無相關性，從而提高臨床醫(yī)師對IPF相關肺動脈高壓的認識。
　　方法:
　　收集自2013年10月至2016年7月鄭州大學第一附屬醫(yī)院呼吸內(nèi)科住院的經(jīng)超聲心動圖測定肺動脈收

5、縮壓的IPF患者177例，肺動脈高壓的診斷參照2009年 ESC/ERS制定的肺動脈高壓診治指南，標準為sPAP>50mmHg。根據(jù) sPAP的大小將肺動脈收縮壓分為三個級別：
　?。?）除外肺動脈高壓：三尖瓣返流速度（the tricuspid regurgitation velocity，TRV）≦2.8m/s、sPAP≦36mmHg。
　?。?）可疑肺動脈高壓：TRV2.9-3.4m/s、sPAP37-50mmHg。<

6、br>　?。?）肺動脈高壓可能性大:TRV>3.4m/s、sPAP>50mmHg。采用方差分析或非參數(shù)檢驗或卡方檢驗比較三組之間在一般資料、臨床表現(xiàn)、肺功能、胸部HRCT、血氣分析、NT-pro BNP方面的差異，采用Pearson積矩相關或Spearman秩相關分析評估上述指標與肺動脈收縮壓之間的相關關系。應用統(tǒng)計學軟件SPSS17．0對所有數(shù)據(jù)資料進行統(tǒng)計學分析。
　　結(jié)果:
　　1.177例通過超聲心動圖測定肺動脈收縮

7、壓的IPF患者中，除外肺動脈高壓、可疑肺動脈高壓、肺動脈高壓可能性大的患者分別為105、32、40人，所占比例分別為59.3％、18.1%、22.6%，當把可疑肺動脈高壓與肺動脈高壓可能性大的患者都當成肺動脈高壓時，肺動脈高壓在 IPF患者中所占比例是40.7%（72/177），當把肺動脈高壓可能性大的患者當成肺動脈高壓時，肺動脈高壓在IPF患者中所占比例是22.6%（40/177）。
　　2.IPF患者三組肺動脈收縮壓在年齡、性

8、別、吸煙習慣、臨床表現(xiàn)上如癥狀（呼吸困難/咳嗽/咳痰）、體征（杵狀指趾/下肺爆裂音或Velcro啰音）方面的差異無統(tǒng)計學意義。DLco%pred、主肺動脈直徑（main pulmonary artery diameter,MPAD）、主肺動脈與主動脈直徑比值（the ratio of main pulmonary artery to main aorta diameter,MPAD/MAD）、PaO2、SaO2、NT-proBNP在三組

9、肺動脈收縮壓中差異有統(tǒng)計學意義。
　　3.DLco%pred與sPAP呈負相關（r=-0.404,P<0.001）；PaO2與sPAP呈負相關（r=-0.434,P<0.001）；SaO2與sPAP呈負相關（r=-0.268,P<0.001）；MPAD與sPAP呈正相關（r=0.524,P<0.001）；NT-proBNP與sPAP呈正相關（r=0.384,P=0.011）。
　　結(jié)論:
　　1.肺動脈高壓在177例I