特發(fā)性肺纖維化診

1、特發(fā)性肺纖維化診治指南--ATS/ERS/JRS/ALAT,廣州軍區(qū)廣州總醫(yī)院 黃文杰,方法,專家委員會由24名呼吸病專家、4位放射科專家、4位病理科專家、1位圖書館長、2位圖書館員組成以2000年后發(fā)表的300多篇文獻(xiàn)為依據(jù)重要建議采用與會專家投票方式確定推薦程度,定義和流行病學(xué)--定義,IPF是原因不明的一種特殊類型的慢性、進(jìn)展性纖維化性間質(zhì)肺炎。主要發(fā)生于老年人，病變局限于肺，組織病理學(xué)和影像學(xué)符合UIP表現(xiàn)。需要除外其他類

2、型的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎和與環(huán)境暴露、藥物、全身疾病相關(guān)的間質(zhì)性肺疾病,定義和流行病學(xué)—急性加重標(biāo)準(zhǔn),1月內(nèi)無法解釋的呼吸困難加重、由嚴(yán)重?fù)p害或惡化的氣體交換功能所致的低氧血癥、影像學(xué)上出現(xiàn)新浸潤影，不能用感染、肺栓塞、氣胸、心衰等疾病解釋,定義和流行病學(xué)--臨床表現(xiàn),勞力性呼吸困難、咳嗽、雙側(cè)基底部爆裂音、杵狀指發(fā)病率隨年齡增加而增加，典型病例發(fā)生于60-70歲，50歲以下患IPF罕見男性多于女性，多數(shù)病人有吸煙史,定義和流行病學(xué)--

3、發(fā)病率和患病率,Bernalillo, New Mexico --男性：10.7/10萬/年 --女性：7.4/10萬/年英國：4.6/10萬/年，1991-2003年間每年增加11%美國：患病率14-42.7/10萬發(fā)病率和患病率是否受地理位置、人種、文化差異影響不清楚,可能的危險因素,吸煙環(huán)境暴露：金屬粉塵、木材粉塵、務(wù)農(nóng)、養(yǎng)鳥、美發(fā)、石頭切割/拋光、牲畜、動植物粉塵暴露微生物：慢性病毒感染（EB、丙肝）

4、胃食道返流遺傳因素,診斷標(biāo)準(zhǔn),排除其他已知原因的ILD未行外科肺活檢病人HRCT符合UIP表現(xiàn)行外科肺活檢病人結(jié)合HRCT和病理表現(xiàn)診斷,胸膜下、基底部為主病變網(wǎng)狀異常蜂窩肺伴或不伴支氣管擴(kuò)張缺乏不符合UIP的表現(xiàn),胸膜下、基底為主病變網(wǎng)狀異常缺乏不符合UIP的表現(xiàn),上、中肺為主病變支氣管血管周邊病變?yōu)橹鲝V泛毛玻璃樣病變（范圍＞網(wǎng)狀異常）廣泛微結(jié)節(jié)（雙側(cè)、主要在上葉）散在囊狀影（多發(fā)、雙側(cè)、不在蜂窩肺區(qū)域）彌漫

5、馬騫克改變/氣體陷閉（雙側(cè)、3個或更多個肺葉）肺葉或段實(shí)變,UIP的HRCT診斷標(biāo)準(zhǔn),確診（符合下面4項(xiàng)）,,擬診（符合下面3項(xiàng)）,排除（7項(xiàng)中任1條）,UIP的組織病理學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn),UIP的HRCT和病理學(xué)聯(lián)合診斷,IPF的診斷路徑,網(wǎng)狀影（粗）結(jié)構(gòu)扭曲牽拉性支氣管擴(kuò)張蜂窩肺毛玻璃影網(wǎng)狀影（細(xì)）結(jié)構(gòu)扭曲牽拉性支氣管擴(kuò)張實(shí)變毛玻璃影實(shí)變毛玻璃影氣道增厚氣體陷閉毛玻璃樣小葉中心結(jié)節(jié)毛玻璃影 網(wǎng)狀影實(shí)變毛

6、玻璃影毛玻璃影細(xì)支氣管周圍結(jié)節(jié)線行影囊狀改變,IIP病人常見HRCT表現(xiàn),預(yù)后,,基線因素呼吸困難程度DLco＜40%預(yù)計值6分鐘步行時氧飽和度≤88%HRCT蜂窩肺面積大肺動脈高壓縱向因素呼吸困難程度增加FVC減低≥10%絕對值DLco減低≥15%絕對值HRCT示纖維化惡化,治療,少數(shù)病人可行如下治療聯(lián)合使用乙酰半胱氨酸、硫唑嘌呤、強(qiáng)的松乙酰半胱氨酸單藥抗凝劑吡非尼酮,治療,靜息狀態(tài)下有低氧血癥者推