特發(fā)性肺纖維化32例臨床特點分析.pdf

1、特發(fā)性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis IPF)是指原因不明并以普通型間質性肺炎(usual interstitial pneumonia UIP)為特征性病理改變的一種慢性炎癥性間質性肺疾病，主要表現(xiàn)為彌漫性肺泡炎、肺泡單位結構紊亂和肺纖維化。本病臨床上多表現(xiàn)為刺激性干咳伴有進行性呼吸困難，雙肺聞及Velcro 噦音，常有杵狀指(趾)，胸部X線示雙肺彌漫性網(wǎng)格狀陰影，肺功能為限制性通氣障礙。病情一般

2、進行性發(fā)展，最終因呼吸衰竭導致死亡。 【目的】 通過總結特發(fā)性肺纖維化(IPF)的臨床特征及治療療效，為提高特發(fā)性肺間質纖維化疾病臨床診治水平、提高診斷的準確性及治療的有效性。為研究發(fā)病機理提供實驗及理論依據(jù)。 【方法】 系統(tǒng)性回顧分析了1995年1月到2005年12月入住我院的特發(fā)性肺間質纖維化病人32例的臨床資料。研究內(nèi)容包括分析臨床表現(xiàn)、胸部x線、胸部CT、肺功能和血氣分析、實驗室檢查、支氣管肺泡灌

3、洗、肺活檢方法及病理組織學等診斷方法及臨床治療療效。 【結果】 32例患者中，男19例，女13例，平均發(fā)病年齡53.8±11.6歲，男性患者過半數(shù)(52.6％)有長期吸煙史。以咳嗽起病者25例(78.1％)，其中干咳癥狀者占50％，肺底Velcro噦音及杵狀指體征的發(fā)生率分別時81％和62.5％，胸片的異常，以兩下葉周圍肺野斑片狀(81％)、索條狀(72％)、網(wǎng)格狀(60％)表現(xiàn)為主。高分辨CT(HRCT)以位于雙肺下葉

4、的周邊部及胸膜下的網(wǎng)格狀影(78.6％)、不規(guī)則索條狀影(56.3％)和蜂窩狀改變(25％)表現(xiàn)為主。本組患者中使用糖皮質激素治療后臨床緩解者達到60％，部分患者伴有血氣、肺功能、X線胸片好轉。 【結論】 1、IPF以進行性加重的呼吸困難、咳嗽為主要臨床表現(xiàn)。肺部 Velcro噦音、杵狀指是其較特有的體征。 2、胸部HRCT是診斷IPF非常有價值的無創(chuàng)性檢查，對于典型病例，根據(jù)臨床特征及高分辨CT甚至不用肺活檢，