張雅娟先天性心臟病肺動脈高壓的挑戰(zhàn)

1、先天性心臟病——肺動脈高壓的挑戰(zhàn),張雅娟 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院北京阜外醫(yī)院,Heart, 2007, 93:682-687Pediatr Res. 1986;20(9):811-824.,,概 述,先天性心臟病的發(fā)病率約為0．7％~0．8％，我國每年新增先天性心臟病患兒約15萬人先心病肺動脈高壓發(fā)病率：未經(jīng)手術(shù)治療的先天性心臟病約30％左右，經(jīng)手術(shù)治療后有15％左右合并肺動脈高壓降低遠期生存率,Semin Resp

2、ir Crit Care Med, 2009, 30:369-375.Am J Respir Crit Care Med 2006;173:1023–1030,先心病相關(guān)肺高壓的國際現(xiàn)狀,西方國家先心病相關(guān)肺動脈高壓發(fā)病率約為1.6～12.5/百萬成年人，約25～50%已發(fā)展為Eisenmenger綜合癥先心病在西方國家是肺動脈高壓的第三大病因。,中華心血管病雜志.2007,35(3).251-254,我國先心病是肺動脈高壓的第一病

3、因,先心病相關(guān)肺高壓的國內(nèi)現(xiàn)狀,《中國心血管病報告2005》,阜外醫(yī)院先心病肺動脈高壓所占比例,肺動脈高壓定義,國際診斷標(biāo)準：靜息狀態(tài)下心導(dǎo)管測肺動脈平均壓(PAMP)> 25mmHg，或運動狀態(tài)PAMP>30 mmHg。國內(nèi)診斷標(biāo)準：在海平面水平呼吸空氣,靜息狀態(tài)下肺動脈收縮壓(PASP)>30mmHg，或PAMP>20mmHg，運動狀態(tài)下PAMP>30mmHg。根據(jù)靜息狀態(tài)下PAMP的水平，可將肺動

4、脈高壓分為3度輕度：20-30 mmHg 中度：30-50 mmHg 重度：>50 mmHg,,,N Engl J Med. 2004;351(16)武漢第三屆全國肺心病專題會議,先天性心臟病相關(guān)肺動脈高壓分類,解剖類型三尖瓣上分流：房間隔缺損，部分/完全肺靜脈畸形引流（非梗阻性）三尖瓣下分流：室間隔缺損，動脈導(dǎo)管未閉聯(lián)合分流復(fù)雜型CHD：房室間隔缺損，共同動脈干，單心室（無肺動脈梗阻），合并室間隔缺損的完全性大

5、動脈轉(zhuǎn)位（無肺動脈梗阻），其他解剖形態(tài)：?。腥睋p：ASD≤2cm，VSD≤1cm大缺損:ASD>2cm，VSD>1cm修補狀態(tài)：未修補姑息手術(shù)根治手術(shù),,,Rev Mal Respir. 2006;23:13S49-59,肺動脈高壓嚴重程度及預(yù)后評價,肺動脈高壓嚴重程度的分級： I級：肺動脈高壓不影響體力活動，日常體力活動不會引起呼吸困難、乏力、胸痛或暈厥等； II級：肺動脈高壓導(dǎo)致體力活動輕度受

6、限，安靜時沒有癥狀，日常體力活動可引起呼吸困難、乏力、胸痛或暈厥等； III級：肺動脈高壓導(dǎo)致體力活動明顯受限，安靜時沒有癥狀，低于日?；顒拥妮p微活動可引起呼吸困難、乏力、胸痛或暈厥等； Ⅳ級：肺動脈高壓導(dǎo)致體力活動極度受限，患者有右心功能不全的癥狀和體征，安靜時有呼吸困難和／或乏力，任何體力活動均可使癥狀加重。預(yù)后評價： 最常采用6 min步行距離評價運動耐量,,,J Am Coll Cardiol. 2004;

7、43:5S-12S.,,預(yù)防,術(shù)前評估,手術(shù)指征,圍術(shù)期處理,藥物輔助,治療先心病肺高壓策略-綜合處理,先心病肺高壓的預(yù)防,早預(yù)防 加強孕前，孕期保健早診斷 普及產(chǎn)前篩查。早治療 提高基層醫(yī)療先心病診治水平。 改善全民醫(yī)療保障體系,年齡越大，肺動脈壓力越高不同畸形，肺動脈壓力不同,阜外數(shù)據(jù),J Am Coll Cardiol, 2009, 54:S32-42.,先心病肺高壓的術(shù)前評估,Eur Hea

8、rt J, 2000, 21:17-27.,血流動力學(xué)檢測,組織學(xué)檢測,嵌楔肺動脈造影,反映肺血管總體功能,反映肺血管的組織形態(tài),反映外周肺動脈的灌注情況,三者彼此有相關(guān)性，但有時結(jié)果會出現(xiàn)相互沖突。,先心病肺高壓的手術(shù)指征,中心間不同阜外醫(yī)院肺/體動脈收縮壓≤1.2 肺/體血流量比值>1.5 全肺阻力<1500達因·秒·cm-5 吸氧試驗后下降500達因·秒·cm-5以上,

9、缺乏統(tǒng)一的指南缺乏充足的循證醫(yī)學(xué)證據(jù),肺動脈直接測壓與手術(shù)效果,阜外數(shù)據(jù),TGA/VSD患者術(shù)后肺動脈壓明顯下降,但中期隨訪結(jié)果表明平均肺動脈壓大于50mmHg死亡率明顯增加,先心病肺高壓的圍術(shù)期處理,鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜和肌松機械通氣：適當(dāng)?shù)难鯘舛群蚉EEP，過度通氣，適當(dāng)延遲拔管，必要時氣管切開合適的血球壓積盡早處理肺部并發(fā)癥及時應(yīng)用選擇性降低肺高壓藥物ECMO和心、肺移植,體外循環(huán)-肺高壓 雪上加霜,微血栓學(xué)說

10、血液稀釋致肺水腫肺靜脈高壓補體激活肺缺氧魚精蛋白反應(yīng),先心病肺動脈高壓的藥物干預(yù)新進展,一氧化氮（NO）依前列醇（Epoprostenol）前列腺素衍生物（Prostanoids）：貝前列環(huán)素，伊洛前列腺素內(nèi)皮素-1受體拮抗劑（Endothelin-1 Antagonists）：波生坦磷酸二酯酶-5抑制劑（phosphodiesterase-5 inhibitors）：西地那非聯(lián)合治療,其作用已證實，并在臨床中廣泛應(yīng)

11、用,其作用尚待進一步闡明。,Drugs, 2008, 68:1049-1066,,,先心病肺動脈高壓的藥物干預(yù),Circulation, 2006, 114:48-54,波生坦可以改善6分鐘步行試驗,波生坦改善TGA/PH術(shù)后心功能狀態(tài),阜外數(shù)據(jù),先心病肺動脈高壓的現(xiàn)狀與展望,先心病的早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療，減少先心病肺動脈高壓的發(fā)生對先心病肺動脈高壓發(fā)生機制進行基因水平的研究，以期達到個體化治療的目的提高醫(yī)療技術(shù)水平，降低先心病合并肺