先天性心臟病診療

1、,,先天性心臟病,心胸外科,,,,目錄,,,,,,動脈導(dǎo)管未閉,房間隔缺損,室間隔缺損,法洛三聯(lián)癥,法洛四聯(lián)癥,主動脈竇瘤破裂,,,【病理生理】左向右分流導(dǎo)致：1．左心系統(tǒng)容量負(fù)荷增大，左房、左室增大；2．肺血管由痙攣至內(nèi)膜增厚，造成不可逆性的肺動脈高壓，右心室壓力負(fù)荷增加，當(dāng)右室壓超過左室壓時出現(xiàn)右向左分流，即為艾森曼格綜合癥。【臨床表現(xiàn)】1． 床癥狀主要取決左向右分流量大小。分流量小時可無癥狀或活動后易疲勞，發(fā)育差；分流量大

2、合并肺動脈高壓時出現(xiàn)勞累后氣喘，反復(fù)肺部感染。2．逆向分流時出現(xiàn)差異性紫紺（下半身紫紺）。,動脈導(dǎo)管未閉,,,動脈導(dǎo)管未閉,【體征】1．胸骨左緣第二肋間連續(xù)性機(jī)器樣雜音，可伴有震顫，肺動脈第二音亢進(jìn)。（具有診斷意義）2．周圍血管征。3．心尖部柔和的舒張期雜音。（左室增大后二尖瓣相對關(guān)閉不全）【輔助檢查】1．胸片：肺充血。2．心臟彩超：可直接觀察到導(dǎo)管的直徑及分流方向，若直徑較大，應(yīng)檢查主動脈有無縮窄。,,,【治療原則】：

3、(一)手術(shù)1．適應(yīng)證：⑴診斷明確，爭取在2歲內(nèi)手術(shù)；⑵未成熟兒伴心力衰竭或呼吸窘迫綜合癥，經(jīng)消炎痛治療無效，應(yīng)急診手術(shù)；⑶合并SBE時，應(yīng)控制感染后3月手術(shù)，若感染不能控制，只有手術(shù)才有治愈希望，術(shù)后繼續(xù)抗感染治療；⑷合并ASD，VSD時可分期手術(shù)，先閉合動脈導(dǎo)管，再糾正心內(nèi)畸形，也可一期手術(shù)治療。,動脈導(dǎo)管未閉,,,2．禁忌證：⑴艾森曼格綜合癥；⑵在主動脈弓中斷、三尖瓣閉瑣等復(fù)雜先心病中PDA作為生命管道存在，故根治手術(shù)

4、前不能單獨(dú)閉合動脈導(dǎo)管。3．手術(shù)方法：⑴左側(cè)開胸，PDA結(jié)扎術(shù)；⑵正中開胸，PDA縫扎術(shù)。,動脈導(dǎo)管未閉,,,【病理生理】左向右分流導(dǎo)致：1．右心系統(tǒng)容量負(fù)荷增大，右房、右室增大；2．肺動脈壓力升高，肺血管由痙攣至內(nèi)膜增厚，最終造成不可逆性的肺動脈高壓，右心室壓力負(fù)荷增加，當(dāng)右室壓超過左室壓時出現(xiàn)右向左分流，為艾森曼格綜合癥?！九R床表現(xiàn)】1．臨床癥狀主要取決左向右分流量大小。分流量小時可無癥狀，偶爾在體檢時發(fā)現(xiàn)。出現(xiàn)癥狀

5、時主要表現(xiàn)為活動后易疲勞，心慌，氣急，反復(fù)肺部感染。2．向分流時出現(xiàn)紫紺。,房間隔缺損,,,房間隔缺損,【體征】1．胸骨左緣第二肋間肺動脈收縮中期血流雜音，可伴有震顫，肺動脈第二音亢進(jìn)，固定分裂。（具有診斷意義）2． 骨左緣第4肋間收縮期雜音。（右室增大后三尖瓣相對關(guān)閉不全）【輔助檢查】1．胸片：肺充血;右房，右室，肺動脈干擴(kuò)大，呈梨形心；主動脈弓縮?。ㄗ蠓垦魅胗曳浚?． 心臟彩超：可直接觀察到導(dǎo)管的直徑及分流方向，具有

6、診斷意義。,,,【治療原則】(一)手術(shù)1．適應(yīng)證：⑴診斷明確，即應(yīng)手術(shù)，不受年齡限制； ⑵合并肺高壓者，也應(yīng)手術(shù)，但會增加手術(shù)風(fēng)險。2．禁忌證：⑴艾森曼格綜合癥； ⑵在主動脈弓中斷、肺動脈閉瑣等復(fù)雜先心病中ASD作為生命管道存 在，故根治手術(shù)前不能單獨(dú)閉合動脈導(dǎo)管。3．手術(shù)方法：CPB下行ASD修補(bǔ)術(shù)。,房間隔缺損,,,【病理生理】左

7、向右分流導(dǎo)致：1．流入左心室的血量增大，左室容量負(fù)荷增大，左室肥厚； 2．長期左向右分流肺動脈壓力升高，右心室肥厚，左向右分流減少，當(dāng)右室壓超過左室壓時出現(xiàn)右向左分流，即為艾森曼格綜合癥?！九R床表現(xiàn)】1．臨床癥狀主要取決左向右分流量大小。分流量小時可無癥狀，偶爾在體檢時發(fā)現(xiàn)。出現(xiàn)癥狀時主要表現(xiàn)為活動后易疲勞，心慌，氣急，反復(fù)肺部感染。2．逆向分流時出現(xiàn)紫紺。,室間隔缺損,,,【體征】 胸骨左緣第三—四肋間收縮期雜音，可

8、伴有震顫，肺動脈第二音亢進(jìn)。肺高壓時，雜音可減弱甚至消失，但肺動脈第二音更亢進(jìn)?！据o助檢查】1．胸片：肺充血;左室增大。2．心臟彩超：可直接觀察到導(dǎo)管的直徑及分流方向，具有診斷意義。,室間隔缺損,,,【治療原則】手術(shù)1．適應(yīng)證：⑴無肺高壓者可在學(xué)齡前手術(shù)，有肺高壓趨勢者宜在2歲前根治；⑵反復(fù)呼吸道感染和/或心衰、生長發(fā)育滯緩或有感染性心內(nèi)膜炎，經(jīng)內(nèi)科治療無效者應(yīng)盡早甚至急診手術(shù)；⑶兩大動脈下室間隔缺損，雖無肺動脈高壓，宜3

9、-4歲根治。2．禁忌證： 艾森曼格綜合癥；3．手術(shù)方法：CPB下行VSD修補(bǔ)術(shù)。,室間隔缺損,,,【病理解剖】1．ASD2．肺動脈瓣口狹窄（包括右室流出道）3．右心室肥厚【臨床表現(xiàn)】早期臨床表現(xiàn)與肺動脈瓣狹窄相似，一旦右心房壓力超過左心房時，出現(xiàn)右向左分流，表現(xiàn)為紫紺、杵狀趾、指和紅細(xì)胞增多癥等等?！倔w征】早期：胸骨左緣第二肋間可聞及Ⅱ－Ⅳ/6收縮期雜音，肺動脈第二音降低，晚期可有紫紺，杵狀趾、指。,法洛三聯(lián)癥,,

10、,【輔助檢查】1．心電圖：一般竇性心律，右心室肥厚2．胸片：肺血少;肺血管纖細(xì)3．心臟彩超：了解房缺大小、位置，右室流出道、肺動脈瓣口狹窄的程度和左右肺動脈發(fā)育情況以及合并畸形。4．右心導(dǎo)管及造影檢查：一般可不作該檢查，檢查目的：了解房缺大小、位置，右室流出道、肺動脈狹窄的程度以及左、右肺動脈發(fā)育和肺小血管情況?！局委熢瓌t】手術(shù)適應(yīng)證：診斷明確盡早手術(shù)，不受年齡限制,法洛三聯(lián)癥,,,【病理解剖】1．VSD2．動脈騎跨3

11、．肺動脈口狹窄（包括右室流出道）4．右心室肥厚解剖特點(diǎn)：有特征性的VSD（VSD較大，約等于主動脈瓣口）和肺動脈狹窄【病理生理】四聯(lián)癥的室間隔缺損大和肺動脈狹窄相當(dāng)嚴(yán)重導(dǎo)致左右兩心室收縮壓峰值一致，心內(nèi)分流和肺血流減少，以及慢性低氧血癥而致紅細(xì)胞增大癥和側(cè)枝循環(huán)動脈增粗等。,法洛四聯(lián)癥,,,【臨床表現(xiàn)】出生早期紫紺可不明顯，6周后逐漸加重，蹲踞，活動受限，發(fā)育較差，嚴(yán)重缺氧可出現(xiàn)短暫性缺氧昏厥?！倔w征】紫紺，杵狀趾、指，發(fā)

12、育較差，胸骨左緣第二肋間可聞及Ⅱ－Ⅳ/6收縮期雜音，肺動脈第二音降低。。,法洛四聯(lián)癥,,,【輔助檢查】1心電圖：一般竇性心律，右心室肥厚2胸片：肺血少;肺血管纖細(xì),心影成”靴型心”3心臟彩超：了解室缺大小、位置，主動脈騎跨的程度，右室流出道、肺動脈狹窄的程度以及左右肺動脈發(fā)育情況，可計算左心室舒張末期容積指數(shù)，以及合并畸形。4右心導(dǎo)管及造影檢查：了解室缺大小、位置，主動脈騎跨的程度，右室流出道、肺動脈狹窄的程度以及左、右肺動脈發(fā)

13、育和肺小血管情況，可計算左心室舒張末期容積指數(shù)以及脈－弓比值以及其它合并畸形。,法洛四聯(lián)癥,,,【治療原則】手術(shù)根治手術(shù)： 適應(yīng)證：不受年齡限制，2歲以內(nèi)手術(shù)為佳 禁忌證：⑴左室發(fā)育不全，左心室舒張末期容積指數(shù)LVEDVI<30ml/m2⑵周圍肺動脈發(fā)育差。姑息性手術(shù)：Blalock-taussig分流術(shù)、主－肺動脈搭橋分流術(shù) 適應(yīng)證：⑴左室發(fā)育不全，左心室舒張末期容積指數(shù) LVEDVI<30

14、ml/m2⑵周圍肺動脈發(fā)育差,法洛四聯(lián)癥,,,主動脈竇瘤破裂,【概述】先天性主動脈竇瘤破裂多發(fā)生于右冠狀動脈竇，大多數(shù)破入右心室，其次是右冠瓣竇瘤破入右心房，極少數(shù)發(fā)生于左冠瓣竇瘤破入左心房，約40% 病人合并室間隔缺損，6%病人合并主動脈瓣關(guān)閉不全。主動脈竇瘤破裂與右心腔相通，形成大量左向右分流，肺循環(huán)血流量增加，引起進(jìn)行性左、右心負(fù)荷過重，導(dǎo)致充血性心力衰竭?！驹\斷】大多數(shù)病人有心慌、氣急、乏力、下肢水腫病史，體檢發(fā)現(xiàn)心前區(qū)

15、3、4肋間連續(xù)性機(jī)械樣雜音伴震顫，脈壓大于6.67kp（50mmHg），本病易誤為動脈導(dǎo)管未閉等。常規(guī)X線胸片、心電圖檢查作參考，對診斷為非特異性，超聲心動圖檢查和逆行主動脈造影可明確診斷及明確破入心腔部位。,,,主動脈竇瘤破裂,【治療原則】（一）手術(shù)適應(yīng)證：本病因高壓的主動脈血流分流入右心腔，迅速導(dǎo)致心力衰竭。一經(jīng)診斷，應(yīng)及時手術(shù)治療。主動脈竇瘤破口大，內(nèi)科治療右心衰癥狀不見改善甚至惡化者，應(yīng)早期手術(shù)，其危險性增高，伴有嚴(yán)重主動脈

16、瓣關(guān)閉不全者，小兒應(yīng)同期做主動脈瓣成形術(shù)。較大兒童或成人同期做主動脈瓣替換術(shù)。,,,主動脈竇瘤破裂,（二）手術(shù)方法1．氣管插管全身麻醉、低溫體外循環(huán)下手術(shù)，術(shù)中注意心肌保護(hù)。經(jīng)主動脈竇瘤破入的心腔（右室或右房）切口修補(bǔ)。自瘤體尖端破口向其底剪開，在距基底2-3mm剪除瘤體或予以保留作修補(bǔ)后覆蓋加固用。主動脈竇瘤基底部缺損小于1.0cm、邊緣組織較堅韌者，間斷縫合再以帶墊片水平褥式縫合加固修補(bǔ)?；撞咳睋p大于1.0cm者補(bǔ)片修補(bǔ)，合并室