先天性心臟病x診斷

1、先天性心臟病,一、房間隔缺損,房間隔缺損是臨床常見(jiàn)的心臟病女性多于男性。（一）分類(lèi) 第一孔（原發(fā)孔）型 少見(jiàn) 第二孔（繼發(fā)孔）型，多見(jiàn)。,,（二）血液動(dòng)力學(xué)改變 腔V→右心房↑→三尖瓣→右心室↑→肺動(dòng)脈瓣→肺動(dòng)脈↑→肺靜脈→↑左心房→二尖瓣→左心室↓→主動(dòng)脈瓣→主動(dòng)脈,,,,血流動(dòng)力學(xué)改變特點(diǎn)： 1、右房、右室及肺循環(huán)血量增加 2、

2、右房、右室增大。 3、肺動(dòng)脈高壓，肺門(mén)擴(kuò)張。 4、左房、左室改變不甚明顯,,（三）臨床表現(xiàn) 勞累后常有乏力、心悸、氣促，易患呼吸道感染。 聽(tīng)診：胸骨左緣第二－三肋間隙有收縮期吹風(fēng)樣樣雜音，無(wú)震顫。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)、分裂。,,（四）X線(xiàn)表現(xiàn)（1）肺充血征象（2）肺動(dòng)脈高壓征象（3）二尖瓣型心臟 （4）中度增大（5）肺動(dòng)脈段突出（6）主動(dòng)脈弓縮?。?）右心室擴(kuò)大（8）右

3、心房擴(kuò)大,,右前斜位片（1）心后緣下段向后突出（2）心前間隙縮小,左前斜位片（1）心前緣上段膨隆延長(zhǎng)（2）心前間隙縮小 左側(cè)位片 （1）心前間隙縮小 （2）心后間隙縮小,二、室間隔缺損,（一）分類(lèi) 膜部缺損 肌部缺損,（二）病理 室間隔的形成是有心室下部向上生長(zhǎng)的原始間隔組織開(kāi)始，它與背側(cè)的后心內(nèi)膜墊融合，但在其前方殘留一室孔。以后自動(dòng)脈球發(fā)育生長(zhǎng)的動(dòng)脈間隔向

4、下伸長(zhǎng)，與原始間隔及前后心內(nèi)膜墊融合，使室間孔關(guān)閉。該部組織為膜部。如動(dòng)脈間隔生長(zhǎng)不完全，與內(nèi)膜墊及原始間隔融合不完全，使室間孔不能閉合，則形成膜部缺損。原始間隔的發(fā)育是由許多室壁肌小孔融合而成，如果某一部分融合不完全，即形成肌部缺損,,（三）血液動(dòng)力學(xué)改變腔V→右心房↑→三尖瓣→右心室↑→肺動(dòng)脈↑ →肺靜脈↑→左心房↑→→左心室↑→主動(dòng)脈瓣→主動(dòng)脈,,小孔室缺

5、 Ø2～8mm中孔室缺 Ø9～15mm大孔室缺 Ø16～20mm雙向或右向左分流,血流動(dòng)力學(xué)改變特點(diǎn)： 1、左室內(nèi)血液流入右室 2、左室肥厚增大 3、右室負(fù)荷及肺循環(huán)血流增加 4、右室增大，肺動(dòng)脈壓升高,Eisenmerger綜合征 右心室壓力接近或超過(guò)左心室壓力，出現(xiàn)雙向或右向左分流，患者出現(xiàn)紫紺。,,（四

6、）臨床表現(xiàn) 勞累后常有乏力、心悸、氣促，易患呼吸道感染。 聽(tīng)診：胸骨左緣第三～四肋間隙有收縮期吹風(fēng)樣樣雜音并有震顫。,,（五）X線(xiàn)表現(xiàn)（1）肺充血征象（2）肺動(dòng)脈高壓征象（3）心臟中度增大（4）肺動(dòng)脈段突出（7）主動(dòng)脈弓縮小或正常（8）左、右心室增大 （9）右心房增大,右前斜位片 心前間隙縮,1、左前斜位片 心前、后間隙縮小,2、左側(cè)位片 心前、后間隙縮小

7、,三、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈的交通血管。出生后閉合，如不閉合，稱(chēng)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,,常見(jiàn)的先心之一，占先心的近20%，女多于男，可分為圓柱型（80%）、漏斗型及缺損型（最少見(jiàn)）。,（一）病理 動(dòng)脈導(dǎo)管一端位于主動(dòng)脈弓降部，一端位于肺動(dòng)脈主干或左肺動(dòng)脈。胎兒時(shí)期，右心室排出的血液大部分從肺動(dòng)脈經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入腹主動(dòng)脈，供給下半身體的需要。出生后導(dǎo)管逐漸自行閉合，最后形成一條韌帶。如導(dǎo)管未閉則由于主動(dòng)脈的壓力高于肺動(dòng)脈

8、，故造成左向右的分流。,（二）分類(lèi) （1）圓柱型 （2）漏斗型 （3）缺損型（也稱(chēng)窗形）,,（三）血液動(dòng)力學(xué)改變腔V→右心房↑→三尖瓣→右心室↑→肺動(dòng)脈瓣→肺動(dòng)脈↑→肺靜脈↑→左心房↑→二尖瓣→↑↓→ → → → → ↓↑左心室↑→主動(dòng)脈瓣→主動(dòng)脈↑,,1）心臟輕—中度擴(kuò)大，左室明顯。2）肺動(dòng)脈段輕—中度凸出，但較房 缺時(shí)輕。3）肺血增多，但肺門(mén)舞蹈征不明顯， 左肺門(mén)較右

9、肺門(mén)稍大。4）升主動(dòng)脈近段擴(kuò)張，搏動(dòng)增強(qiáng)，約 1/3病例出現(xiàn)“漏斗征”。,,（三）臨床表現(xiàn) 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉分流量小，可無(wú)臨床癥狀。分流量大，可影響發(fā)育。主要表現(xiàn)乏力、心悸、氣促，。 聽(tīng)診：胸骨左緣第二肋間隙有雙期連續(xù)性機(jī)器樣雜音，并有震顫。,,（四）X線(xiàn)表現(xiàn) （1）肺充血征象（2）肺動(dòng)脈高壓征象（3）肺動(dòng)脈段突出（4）主動(dòng)脈弓增寬 (5) 漏斗征（6）左心室增大（7）左

10、心房擴(kuò)大（8）右心房室擴(kuò)大,,,ASD VSD PDA 右心房 增大 正常 正常 右心室 增大 增大 早期正常，晚期增大 左心房 正常

11、 正?；蛏栽龃?稍增大 左心室 正常 增大 增大明顯 肺動(dòng)脈段 明顯增大 增大，有時(shí)輕 增大 主動(dòng)脈弓 小 正常 增大，搏動(dòng)強(qiáng) 肺門(mén)舞蹈 常見(jiàn)，明顯 常見(jiàn)，約半數(shù)

12、 少見(jiàn) 肺動(dòng)脈高壓 相對(duì)少見(jiàn) 相對(duì)常見(jiàn) 相對(duì)多見(jiàn),四、Fallot`S四聯(lián),是先天性心臟病紫紺型最常見(jiàn)的病變約占50％。 肺動(dòng)脈狹窄、高位室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、右心室肥大,,（一）血液動(dòng)力學(xué)腔V→右心房↑→右心室↑→肺動(dòng)脈瓣（狹窄） ↓→肺動(dòng)脈→肺靜脈→左心房↓→左心室↓→主動(dòng)脈,,,,（二）臨床表現(xiàn) 紫紺，發(fā)