
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文檔簡(jiǎn)介
1、常見先天性心臟病的診治,,室間隔缺損(Ventricular Septal Defect),一、臨床分型: (一)漏斗部: 1、干下型 2、嵴內(nèi)型 (二)膜周部: 1、嵴下型 2、膜部型
2、 3、隔瓣下型 (三)肌部,,室上嵴下緣為肌部室間隔和漏斗部室間隔之分界線,,,,膜周部VSD解剖特點(diǎn),,病理生理: 左向右分流,分流量的大小和方向取決于VSD大小和心室間壓力差(受肺血管阻力、心室順應(yīng)性、流出道是否梗阻等因素影響),肺血管阻力明顯升高后,肺血管發(fā)生不可逆性器質(zhì)性改變,右室壓接近甚至超過左室壓,出現(xiàn)雙向分流或右向左分流,,,,小型缺損:直徑5mm以內(nèi)或小于主動(dòng)脈開
3、 口直徑一半大型缺損:直徑大于10mm或接近主動(dòng)脈開口 直徑,二、診斷:(一)癥狀:小缺損,無明顯癥狀;大缺損,嬰兒期出現(xiàn)氣促、多汗、反復(fù)肺部感染,生長(zhǎng)發(fā)育差等。(二)體征:1、小缺損:胸骨左緣三四肋間收縮期雜音;2、中-大缺損:心前區(qū)隆起,心界增大,雜音,P2亢進(jìn),常伴有震顫;
4、3、缺損大伴肺高壓,可出現(xiàn)青紫,心雜音減輕,P2顯著亢進(jìn)—艾森曼格綜合癥。,(三)X-ray:LV大為主,或RV大,肺血多,PH時(shí),肺動(dòng)脈段明顯突出。小缺損改變不明顯。(四)EKG:小缺損,正?;騆V輕度增大;大缺損,LV及RV肥厚;VSD合并PH時(shí),電軸右偏,RV肥厚為主。(五)UCG:明確室缺大小、位置、主動(dòng)脈瓣反流情況、肺高壓程度及有無合并其他畸形。(六)心導(dǎo)管檢查及造影:典型VSD不需要做心導(dǎo)管;如合并PH、AI等或不
5、典型VSD可選擇心導(dǎo)管檢查。,,,三、外科治療: 1、肌部或膜部小VSD,有自行閉合的趨勢(shì),可定期隨訪至2-3歲;無癥狀者,胸片心電圖、心超無明顯變化、肺動(dòng)脈壓力正常者,可長(zhǎng)期隨訪; 2、干下型VSD主動(dòng)脈瓣脫垂概率高,盡早手術(shù);3、大VSD,出現(xiàn)心衰、反復(fù)肺部感染,藥物調(diào)整后盡早手術(shù)。,三、外科治療: 4、室缺合并重度肺高壓,通過吸氧、藥物試驗(yàn),判斷治療前后雜音改變、超聲下血流動(dòng)力學(xué)改變、血氧飽和度改變、心導(dǎo)管下肺
6、血管阻力改變,確定手術(shù)指征。,,VSD修補(bǔ)可選擇的心臟切口,,膜部室缺直接縫合,,補(bǔ)片修補(bǔ),,經(jīng)右房切口牽開三尖瓣顯露VSD,三尖瓣根部縫線墊片置于右心房側(cè),,隔瓣后型VSD將三尖瓣葉沿虛線從根部剪開以增加顯露,,VSD修補(bǔ)完畢后,連續(xù)縫合切開的瓣葉,,肺動(dòng)脈瓣下型VSD,,上緣為肺動(dòng)脈瓣,縫線墊片置于瓣竇內(nèi),,多發(fā)性VSD,,單一補(bǔ)片,同時(shí)關(guān)閉,房間隔缺損(Atrial Septal Defect),一、臨床分型:(一)原發(fā)孔
7、型ASD:(二)繼發(fā)孔ASD: 1、中央型 2、上腔靜脈型/高位缺損 3、下腔靜脈型/低位缺損 4、混合型,前者位于冠狀靜脈竇后上方,后者位于前下方,中央型(卵圓窩型),原發(fā)孔型,,,房間隔缺損,部分肺靜脈異位引流肺動(dòng)脈瓣狹窄(法洛三聯(lián)癥)二尖瓣狹窄(魯?shù)前秃站C合征)雙上腔靜脈,房間隔缺損-伴隨畸形,由于正常左、右心房之間存在
8、著壓力階差,左房的氧合血經(jīng)缺損分流至右房,體循環(huán)血流量減少,Qq/Qs可達(dá)3:1,肺動(dòng)脈壓力升高,房間隔缺損-病理生理,(一)癥狀:小兒時(shí)多無癥狀,大ASD可出現(xiàn)活動(dòng)后氣促、反復(fù)呼吸道感染、成年后心衰等。(二)體征:L2-3 SM 2-3/6(相對(duì)性肺動(dòng)脈狹窄),P2 增強(qiáng)且固定分裂,分流大時(shí)L4 DM 1-2/6(相對(duì)三尖瓣狹窄)。,房間隔缺損-診斷,(三)X-ray:右房右室大,肺動(dòng)脈段突出,肺血多;,,(四)心電圖:電軸右偏,不
9、完全或完全性右束支傳導(dǎo)阻滯,右室肥厚等;(電軸左偏可能預(yù)示原發(fā)孔ASD)(五)心超:缺損大小、位置,肺高壓程度以及二、三尖瓣反流情況,有無合并其他畸形(六)心導(dǎo)管檢查:1、典型ASD,不需心導(dǎo)管;2、不典型ASD或合并PH及其他畸形,行心導(dǎo)管檢查。,房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)常規(guī)建立體外循環(huán),根據(jù)缺損大小和部位決定直接縫合或補(bǔ)片修補(bǔ),房間隔缺損-治療,,心包或滌淪補(bǔ)片修補(bǔ),,ASD合并右肺靜脈異位引流,,上腔型ASD,,兩片法以避免上腔
10、靜脈回流梗阻,介入治療:,房間隔缺損-治療,胸腔鏡手術(shù),房間隔缺損-治療,,小切口封堵,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(Patent Ductus Ateriosus),一、臨床分型: 1、管型: 2、漏斗型: 3、窗型: 4、啞鈴型: 5、動(dòng)脈瘤型:,,,二、診 斷:(一)癥狀:小PDA,無癥狀;分流大,反復(fù)呼吸道感染,生長(zhǎng)發(fā)育差,PH時(shí),
11、氣促、發(fā)紺,差異性青紫;早產(chǎn)兒可有呼吸窘迫綜合征。(二)體征:心界左下擴(kuò)大,胸骨左緣第二肋間連續(xù)性雜音,P2增強(qiáng)、亢進(jìn)。肺高壓時(shí)可僅有收縮期雜音,周圍血管征(+)。(三) X-ray:分流大者肺充血,左室擴(kuò)大,PH時(shí)肺動(dòng)脈段隆起。,(四)EKG: 左房左室擴(kuò)大,合并PH時(shí)出現(xiàn)雙室肥大。(五)UCG:顯示PDA粗細(xì)、形態(tài)、血流方向以及合并的畸形。(六)心導(dǎo)管檢查及造影:1、不典型病例、PH和合并心內(nèi)畸形者;2、逆行主動(dòng)脈造影示
12、主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈同時(shí)顯影。,三、治療:(一)內(nèi)科:預(yù)防并發(fā)癥(感染、心衰等);早產(chǎn)兒可采用吲朵美辛治療以期閉合PDA;(二)介入治療:(三)手術(shù)治療:反復(fù)感染及心衰,合并肺高壓者盡早手術(shù)。(復(fù)雜先心中PDA作為代償通道時(shí)不能單獨(dú)閉合),,左后外側(cè)切口第4肋間進(jìn)胸,,PDA雙重結(jié)扎法,,正中切口體外循環(huán)下(合并心內(nèi)畸形需同期矯治、合并重度肺高壓尤其是成人、心內(nèi)膜炎或主動(dòng)脈鈣化、窗形PDA、術(shù)后再通),,體外循環(huán)下經(jīng)肺動(dòng)脈縫閉PDA,
13、,體外循環(huán)下經(jīng)肺動(dòng)脈補(bǔ)片修補(bǔ)PDA,肺動(dòng)脈瓣狹窄(Pulmonary Stenosis),一、臨床分型:,,二、病理解剖: 1.肺動(dòng)脈瓣緣融合,二瓣化、單瓣化畸形 2.可繼發(fā)性右心室肥厚,形成漏斗部狹窄、流出道梗阻,右室長(zhǎng)期高壓引起三尖瓣關(guān)閉不全,伴卵圓孔未閉或房缺則導(dǎo)致紫紺 3.肺動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)張,三、診斷:(一)癥狀:多無癥狀,嚴(yán)重者可活動(dòng)后氣促,呼吸困難、心動(dòng)過速;(二)體征:心前區(qū)抬舉性搏動(dòng),肺動(dòng)脈瓣區(qū)聞及噴射樣收縮期
14、雜音,P2減弱,(三)EKG:電軸右偏,RV肥厚;(四)X-ray:心影不大或輕大,肺血正常或減少,肺動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)張;,三、診斷:(五)UCG:1、肺動(dòng)脈瓣反射增粗,開放受限;2、根據(jù)PV血流,估測(cè)PA-RV壓力階差。(六)心導(dǎo)管檢查及造影:1、PBPV術(shù):2、不典型或合并其他畸形:3、重度PS伴右心衰竭,可直接外科手術(shù)。,四、治療: 肺動(dòng)脈瓣交界切開術(shù)(不停跳),,切除漏斗部肥厚肌束,跨瓣環(huán)補(bǔ)片加寬,法
15、洛氏四聯(lián)癥(Tetralogy of Fallot),一、病理解剖特征:1、肺動(dòng)脈狹窄;2、室間隔缺損;3、主動(dòng)脈騎跨;4、右心室肥厚。,,,二、診斷: (一)癥狀:1、發(fā)紺:多發(fā)生在出生半年后,哭鬧后加重;2、缺氧發(fā)作:發(fā)紺加重,四肢無力,甚至抽搐、暈厥,3、蹲踞:TOF特有姿態(tài);4、其他:體力差,易疲勞;5、并發(fā)癥:腦栓塞、腦膿腫、心內(nèi)膜炎等。(二)體征:生長(zhǎng)發(fā)育遲緩,青紫,杵狀指(趾);胸骨左緣三四肋間收縮
16、期雜音表示右室流出道、肺動(dòng)脈狹窄,P2可減弱。(三)實(shí)驗(yàn)室檢查:紅細(xì)胞、血紅蛋白均增高。,(四)胸片:“靴形心”,心尖上翹,心臟擴(kuò)大以右房右室為主,肺血減少。,,(五)EKG:電軸右偏,右心房擴(kuò)大,右室肥厚,嚴(yán)重可心肌勞累。 (六)UCG:右室流出道狹窄部位和嚴(yán)重程度,VSD大小,主動(dòng)脈騎跨程度,測(cè)算左心容積,有無冠脈畸形。(七)心導(dǎo)管檢查及造影:1、右心導(dǎo)管:PS及RVOTs,LV發(fā)育, Ao騎跨,VSD大小及位置,PA發(fā)育等
17、;2、左心導(dǎo)管:冠狀動(dòng)脈走向及側(cè)枝循環(huán)等。,,,三、治療:(一)一般治療:多喝水,預(yù)防感染、貧血等;(二)缺氧發(fā)作的治療:1、膝胸位,吸氧;2、鎮(zhèn)靜:安定、魯米那、嗎啡等;3、ß-受體阻滯劑:心得安、甲氧乙心安4、糾正酸中毒5、糾正缺氧發(fā)作的誘因:感染、貧血、酸中毒等(三)外科:1、根治術(shù):1-2歲,嚴(yán)重者半歲前也可手術(shù);2、姑息手術(shù):分流術(shù)等。,姑息性手術(shù),鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈分流術(shù) (Blaloc
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