先天性心臟病臨床分類

1、,,,,,,先天性心臟病臨床分類,,室間隔缺損是胚胎心室間隔發(fā)育不全而形成的左右心室間的異常交通，在心室水平產(chǎn)生左向右分流的先心病。是先天性心臟病最常見(jiàn)類型,約占我國(guó)先心病的50%.,室間隔缺損(Ventricular Septal Defect VSD),2024/3/13,VSD病理生理,左心室血流 ↓VSD

2、 右 心 室 ↓ 右室容量負(fù)荷↑ 大室缺右室壓力可升高 ↓ ↓左向右分流量 ↓

3、 肺動(dòng)脈容量↑ 肺動(dòng)脈血管病變,導(dǎo)致壓力↑ ↓ 右心負(fù)荷↑, 右室壓力↑ ↓ ↓右向左分流

4、 ↓ 艾森曼格終合癥,2024/3/13,臨床表現(xiàn) 癥狀： 1. 缺損小，一般無(wú)癥狀。 2. 缺損大，嬰兒期反復(fù)發(fā)生呼吸道感染，甚 至左心衰。 3. 2歲后呼吸道癥狀好轉(zhuǎn)，但出現(xiàn)勞累后心 悸。 4. 肺動(dòng)脈高壓病例可出現(xiàn)紫紺和右心衰。,2024/3/13,臨床表現(xiàn),體征： 1. 胸骨左緣第3

5、、4肋間有響亮而粗糙的全收縮 期雜音，伴有震顫。 2. 分流量較大者在肺動(dòng)脈瓣聽(tīng)診區(qū)可聞及第二 心音增強(qiáng)或亢進(jìn)。 室間隔缺損易并發(fā)支氣管炎,支氣管肺炎,充血性心力衰竭,肺水腫感染性心內(nèi)膜炎。,2024/3/13,房間隔缺損(Atrial Septal Defect ASD),房間隔缺損約占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的5%~10%，在成人先心病病例中居于首位，男女之比為1：2。,2024/3/13,

6、ASD:病理生理,2024/3/13,臨床表現(xiàn) 癥狀： 1. 繼發(fā)孔缺損，一般青年期出現(xiàn)癥狀，主要為 勞累后氣促、心悸、心房顫動(dòng)，易致呼 吸道 感染。 2. 原發(fā)孔缺損癥狀出現(xiàn)早，早期可出現(xiàn)肺高壓 和心衰。 ３．晚期可因重度肺動(dòng)脈高壓出現(xiàn)右向左分流而 有青紫，形成艾森曼格綜合癥。,2024/3/1

7、3,臨床表現(xiàn),體征： 最典型的體征為肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)呈固定分裂，并可聞及Ⅱ--Ⅲ級(jí)收縮期噴射性雜音，此系肺動(dòng)脈血流增加，肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉延遲并相對(duì)性狹窄所致。,2024/3/13,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（ Patent Ductus Ateriosus PDA）,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）是主動(dòng)脈和肺動(dòng)態(tài)之間的一種先天性異常通道，多位于主動(dòng)脈峽部和左肺動(dòng)脈根部之間，約占先心病的20%左右，男女之比為1：3。,2024/

8、3/13,PDA病理生理,主 動(dòng) 脈 ↓PDA 肺 動(dòng) 脈 ↓ 肺循環(huán)血量增加 ↓ 肺小動(dòng)脈痙攣 肺循環(huán)壓力↑ 左心負(fù)荷↑ ↓

9、 ↓ ↓ 管壁厚、纖維化 右心負(fù)荷↑ 左心室肥大 ↓ ↓ ↓ 肺動(dòng)脈壓力↑↑ 右心室肥大 左心衰竭 ↓ ↓ 左向右分流量↓ 右心衰竭 ↓ 右向左分流

10、 ↓ 艾森曼格綜合征（Eisenmenger syndrome）,2024/3/13,臨床表現(xiàn)：,癥狀：1. 導(dǎo)管粗、分流量大者、易患感冒呼 吸道感染，發(fā)育不良，甚至左心衰。 2. 導(dǎo)管細(xì)，分流量少者， 多無(wú)癥狀。,2024/3/13,臨床表現(xiàn)： 體征L2可捫及震顫，并可聽(tīng)到響亮粗糙的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，有明顯肺動(dòng)脈高壓者，僅可聽(tīng)到SM

11、，P2↑。 2. 周圍血管征陽(yáng)性。 3. 差異性紫紺（晚期）。,2024/3/13,(Tetralogy of Fallot TOF) 最常見(jiàn)的紫紺型先天性心臟病，包括四種不同病變：室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨、右心室肥厚,法洛四聯(lián)癥,2024/3/13,病理生理,2024/3/13,病理生理,流出道狹窄→右室排血↓→右心室壓力↑→右心衰主動(dòng)脈騎跨：右心室靜脈血→主動(dòng)脈→紫紺肺動(dòng)脈狹窄輕

12、→左向右分流→無(wú)紫紺型TOF肺動(dòng)脈狹窄重→右向左分流→紫紺型TOF,2024/3/13,臨床表現(xiàn) 癥狀： 1. 紫紺，新生兒期即可出現(xiàn)，哭鬧時(shí)顯著，可 逐年加重。 2. 氣促、喜蹲踞。 3. 嚴(yán)重者可有缺氧性昏厥、抽搐。,2024/3/13,臨床表現(xiàn)體征： 1 . 發(fā)育不良。 2 . 口唇、甲床紫紺，杵狀指（趾）。 3 . 胸骨下段左