先天性心臟病教育重點(diǎn)

1、先天性心臟病 congenital heart disease,主講：,定義,先天性心臟病（congenital heart disease）是由于胎兒的心臟在母體內(nèi)發(fā)育有缺陷或部分發(fā)育停頓所造成的畸形。,分類,先心病包括：房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、二葉主動(dòng)脈瓣、主動(dòng)脈縮窄、肺動(dòng)脈瓣狹窄、三尖瓣下移畸形、主動(dòng)脈竇動(dòng)脈廇，法洛四聯(lián)癥、艾森曼格綜合征。其中房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉較常見,先天性心臟病,房

2、間隔缺損室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,概述,房間隔缺損（ASD)是一種較常見的先心病，在成人先心病中發(fā)病率居于首位，男女之比為1：2，且有家族遺 傳傾向。,分類,,房間隔缺損,,,,,,原發(fā)孔缺損,繼發(fā)孔缺損,,,,,,,,中央型,上腔型,下腔型,混合型,病理生理(1),ASD時(shí)由于左房的壓力高于右房，所以形成左向右分流，從而導(dǎo)致肺循環(huán)的血流量超過體循環(huán)的血流量，持續(xù)的肺血流量增多 導(dǎo)致肺淤血.,病理生理(2),肺淤血使右

3、心的容量負(fù)荷增多，肺血管順應(yīng)性下降從功能性肺動(dòng)脈高壓發(fā)展為器質(zhì)性肺動(dòng)脈高壓，右心系統(tǒng)的壓力隨之持續(xù)增高，使原來的左 向右分流逆轉(zhuǎn)為右向左分 流而發(fā)展為艾森曼格綜合 征.,臨床表現(xiàn)—癥狀,單純的房間隔缺損在兒童期多無癥狀隨著年齡的增長(zhǎng)，活動(dòng)后呼吸困難為主要的表現(xiàn)，繼之可出現(xiàn)各種心率失常 可因右室容量負(fù)荷加重而出現(xiàn)右心衰竭晚期可因重度肺動(dòng)脈高壓出現(xiàn)右向左分流而有青紫，形成艾森曼格綜合征。,臨床表現(xiàn)—體征,最典型的體征

4、為肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)呈固定分裂，并可聞及Ⅱ--Ⅲ級(jí)收縮期噴射性雜音，此系肺動(dòng)脈血流增加，肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉延遲并相對(duì)性狹窄所致。,特殊檢查(1),心電圖：多見右心前導(dǎo)聯(lián)QRS波呈rSr’或rSR’波R伴T波倒置，電軸右偏，有時(shí)可有P-R延長(zhǎng)X線表現(xiàn)：可見右房、右室增大、肺動(dòng)脈段突出及肺血 管影增多,特殊檢查(2),超聲心動(dòng)圖：可見肺動(dòng)脈增寬，右房右室增大；劍下心臟四腔圖可顯示房間隔缺損的部位 和大小,診斷及鑒別診斷(1),典

5、型的室缺根據(jù)臨床表現(xiàn)和超聲心動(dòng)圖即可確診輕度肺動(dòng)脈瓣狹窄、肥厚性心肌病等心前區(qū)亦可聞及收縮期雜音應(yīng)注意鑒別大室缺合并肺動(dòng)脈高壓者應(yīng)與原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓及法洛四聯(lián)癥相鑒別,診斷及鑒別診斷(2),典型的心臟聽診、心電圖、X線表現(xiàn)可提示房間隔缺損存在，超聲心動(dòng)圖可以確診應(yīng)與肺靜脈畸形引流、肺動(dòng)脈瓣狹窄、及小型室間隔缺損等鑒別。,治療,小分流量的房間隔缺損（單發(fā)、直徑小于1cm）在出生一年內(nèi)有自然愈合的可能，但1歲以后自然愈合的可能很小，因

6、而小的房間隔缺損在一歲以內(nèi)不需治療目前有內(nèi)科介入封堵術(shù)和外科開胸手術(shù)兩種治療方法,介入封堵術(shù)(1),房缺介入治療的基本原理是經(jīng)導(dǎo)管在房間隔缺損的部位送入一個(gè)雙盤結(jié)構(gòu)的封閉器，雙盤中的一個(gè)盤在左心房而另一個(gè)在右心房,介入封堵術(shù)(2),兩個(gè)盤由一腰相連，而該腰正好通過房間隔缺損口，雙盤夾住房間隔，一方面關(guān)閉房是隔缺損，另一方面固定住封堵器。,介入封堵術(shù)—適應(yīng)癥(1),年齡大于三歲，體重>5kg繼發(fā)孔房缺，其局部解剖結(jié)構(gòu)須滿足以下條

7、件：a)最大 伸展直徑<40mm b)邊緣至少4mm c) 房間隔直徑大于房 間隔缺損14—16mm,介入封堵術(shù)—適應(yīng)癥(2),復(fù)雜先心病功能嬌治術(shù)后遺留的房缺繼發(fā)孔房缺經(jīng)外科手術(shù)修補(bǔ)后殘余分流或再通二尖瓣球囊擴(kuò)張術(shù)后明顯心房水平左向右分流臨床有右心室容量負(fù)荷過重的表現(xiàn)，如右心室擴(kuò)大等,介入封堵術(shù)—禁忌癥,已有右向左分流者多發(fā)性房間隔缺損合關(guān)并有其它的先天性心血管畸形心臟內(nèi)有血栓特別是左

8、右心耳內(nèi),介入封堵術(shù)—并發(fā)癥,殘余分流，即封堵器未能完全覆蓋缺損口異位栓塞，為封堵器脫落引起的嚴(yán)重并發(fā)癥血管并發(fā)癥及感染機(jī)械性溶血較少見,概述,室間隔缺損是胚胎心室間隔發(fā)育不全而形成的左右心室間的異常交通，在心室水平產(chǎn)生左向右分流的先心病。 約占先心病的25%,分類,（1）膜部缺損：約占78%，分為單純膜部缺損、嵴下型和隔瓣下型三個(gè)亞型（2）漏斗部缺損：約占20%，分為干下型和嵴內(nèi)型二個(gè)亞型（3）肌部缺損：約占2%，分為

9、流入道和小梁區(qū)二個(gè)亞型,病理生理(1),室缺導(dǎo)致左向右分流，其血流動(dòng)力學(xué)效應(yīng)為：a）肺循環(huán)血量增多 b）左室容量負(fù)荷增大 c）體循環(huán)血量下降,病理生理(2),肺循環(huán)血量,肺動(dòng)脈壓力,,,肺血管阻力功能性,,肺血管組織改變,肺血管梗阻性改變,右心壓>左心壓,右向左分流,艾森曼格綜合征,,,,,,,,,臨床表現(xiàn)—癥狀,部分病人可無明顯癥狀部分病人可以表現(xiàn)為咳嗽，呼吸困難，容易患感冒部分較大室缺的病人易合并肺炎，且一旦發(fā)

10、現(xiàn)肺炎，可誘發(fā)心力衰竭大的室缺也可影響發(fā)育，并可導(dǎo)致胸廓畸形,臨床表現(xiàn)—體征,胸骨左緣第3、4肋間有響亮而粗糙的全收縮期雜音，伴有震顫分流量較大者在肺動(dòng)脈瓣聽診區(qū)可聞及第二心間增強(qiáng)或亢進(jìn)隨著病情的發(fā)展，肺血管阻力增高，左向右分流減少，收縮期雜音也隨之減弱或消失而肺動(dòng)脈區(qū)第二心間明顯亢進(jìn),特殊檢查—心電圖,較小缺損的心電圖大多正?；蛴凶笫腋唠妷褐械热睋p的心電圖示左心室肥厚，并隨肺血管阻力逐漸增加，心電圖也由左心室肥厚轉(zhuǎn)變?yōu)殡p心室肥

11、厚大缺損者表現(xiàn)為右心室肥厚及右束支傳導(dǎo)阻滯,特殊檢查—X線(1),小室缺可無異常征象中等室缺可見肺血增多，心影略向左增大,特殊檢查—X線(2),大室缺表現(xiàn)為肺動(dòng)脈及其主要分支擴(kuò)張，但在肺野外1/3血管影突然減少，心影大小不一，表現(xiàn)為左房、左室大，或左房、 左室、右室大或以右室 增大為主,特殊檢查—超聲心動(dòng)圖(1),缺損小的病人可無陽(yáng)性所見，或僅有左心室容量負(fù)荷增大的現(xiàn)象缺損較大的病人可見室間隔回聲中斷征象,特殊檢查—超

12、聲心動(dòng)圖(2),脈沖多譜勒和彩色多普勒血流顯像，可明確心室內(nèi)分流的存在，并可間產(chǎn)接測(cè)肺動(dòng)脈的壓力,治療,先心病室缺的自然閉合率在21%--63%之間，小的閉合率高，大的閉合率低；5歲以內(nèi)閉合率高，5歲以上閉合機(jī)會(huì)較少對(duì)于可能自然閉合的先心病室缺病人可以等待觀查。不能自然閉合的先心病室缺病人有內(nèi)科介入治療和外科手術(shù)治療兩種方法,介入封堵術(shù)—適應(yīng)癥,肌部或部分膜部VSD（上緣離主動(dòng)脈瓣至少1mm，離三尖瓣隔瓣至少3mm，室缺最窄直徑小于1

13、4mm）缺損口中點(diǎn)距主動(dòng)脈瓣的距離大于缺損直徑的2倍以上,介入封堵術(shù)—禁忌癥、并發(fā)癥,禁忌癥：a)相對(duì)禁忌癥為不符合上述條件的單純VSD b)絕對(duì)禁忌癥為已有右向左分流并發(fā)癥：與ASD介入封堵術(shù)相同,概述,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）是主動(dòng)脈和肺動(dòng)態(tài)之間的一種先天性異常通道，多位于主動(dòng)脈峽 部和左肺動(dòng)脈根 部之間，約占先 心病的20%左右， 男女之比為1：3,病理生理(1),1）主動(dòng)脈水平左向右分流：無論在收縮還

14、是舒張期主動(dòng)脈壓均高于肺動(dòng)脈壓，血液便會(huì)持續(xù)的自主動(dòng)脈分流至肺動(dòng)脈2）左心室負(fù)荷增加：a) 血液分流至肺動(dòng)脈使肺動(dòng)脈血流量增多，血液經(jīng)肺到達(dá)左心房、左心室而使左心室容量負(fù)荷增加,病理生理(2),b) 為彌補(bǔ)主動(dòng)脈至肺動(dòng)脈的分流對(duì)體循環(huán)造成的損失，左心室代償性的增加心排血量。這兩種因素均可造成左心房與左心室肥厚、擴(kuò)大，最終導(dǎo)致左心衰竭3）肺動(dòng)脈高壓和右心室負(fù)荷增加4）雙向分流和右向左分流,臨床表現(xiàn)(1),（1）未閉動(dòng)脈導(dǎo)管內(nèi)徑較小，

15、臨床上可無主觀癥狀，突出的體征為胸骨左緣第二肋間及左鎖骨下方可聞及連續(xù)性機(jī)械樣雜音，可伴有震顫， 脈壓可輕度增大,臨床表現(xiàn)(2),中等分流量者常有乏力、勞累后心悸、缺喘胸悶等癥狀，聽診雜音性質(zhì)同上，更為響亮伴有震顫，傳導(dǎo)范圍更廣，有時(shí)可在心尖部聞及輕度收縮期及舒張期雜音，周圍血管征陽(yáng)性,臨床表現(xiàn)(3),分流量大的未閉動(dòng)脈導(dǎo)管，常伴有繼發(fā)性嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓者可導(dǎo)致右向左分流，上述典型雜音的舒張期成份減輕或消失，繼之收縮期雜音亦可消失而

16、僅可聞及因肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音，此時(shí)患者多有青紫且臨床癥狀嚴(yán)重。,特殊檢查—心電圖,中度以上的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者，可在心電圖上發(fā)現(xiàn)左心室肥大和左心房肥大。但隨著病情的發(fā)展，肺血管阻力和右心壓力增大，心電圖逐漸從單純左心肥厚向左右心肥大和右心肥大發(fā)展，同時(shí)可有電軸右偏。,特殊檢查—X線,胸部透視可見肺門、主動(dòng)脈結(jié)及左心室搏動(dòng)增強(qiáng)。胸部X線平片可見心尖下移、左心室增大，肺動(dòng)脈高壓時(shí)可見右心室增大、肺動(dòng)脈段隆起、肺門血管影加深，呈肺多血表

17、現(xiàn)。 約一半一半的病人在 平片上可見左心房增 大的雙心房影.,特殊檢查—超聲心動(dòng)圖,應(yīng)用二維超聲心動(dòng)圖探明主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈的導(dǎo)管連接部，并可見左室內(nèi)徑增大；超聲心 動(dòng)圖可探及肺 動(dòng)脈內(nèi)的異常 血流。,診斷及鑒別診斷,根據(jù)典型雜音、X線及超聲心動(dòng)圖的表現(xiàn)，可做出正確診斷.本病需與主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全合并室間隔缺損、主動(dòng)脈竇瘤破裂等可引起連續(xù)性雜音的病變鑒別.,治療,PDA的治療包括 a) 藥物治療