先天性心

1、先天性心臟病（congenital heart disease, CHD）,,目錄,正常心血管生理解剖兒童心血管疾病檢查方法先天性心臟病總論房間隔缺損室間隔缺損動脈導(dǎo)管未閉法洛四聯(lián)癥肺動脈瓣狹窄完全性大動脈轉(zhuǎn)位常見先天性心臟病鑒別診斷,心臟結(jié)構(gòu),心臟是一個復(fù)雜的中空器官小兒常發(fā)心臟?。合忍煨孕呐K病（congenital heart disease, CHD）,心臟胚胎發(fā)育,第2周原始心臟形成第4周心臟起循環(huán)作

2、用第8周四腔心臟形成 心房及心室的分隔完成,胎兒血液循環(huán)途徑,,,胎兒血液循環(huán)箭頭圖,臍靜脈,,靜脈導(dǎo)管,,下腔靜脈,,右心房,,卵園孔,,左心房,,左心室,主動脈弓,,頭,頸,上肢,上腔靜脈,,,右心室,肺動脈,動脈導(dǎo)管,,,,降主動脈,,腹、盆部,下肢,,臍動脈,,胎盤,嬰兒出生后血流通道的關(guān)閉,卵圓孔 呼吸建立，肺循環(huán)壓力下降，左房壓力超過右房，卵圓孔功能上關(guān)閉；5~7月時解剖上關(guān)閉。動脈導(dǎo)管 足月兒80

3、%生后24h內(nèi)功能性關(guān)閉，80%于3個月內(nèi)解剖上關(guān)閉，95%1年內(nèi)解剖上關(guān)閉臍血管：6~8周內(nèi)閉鎖形成韌帶,,正常血液循環(huán)途徑,胎兒與出生后血液循環(huán)比較,兒童心血管疾病檢查方法,主要檢查方法,病史及體格檢查：就診主要原因X線檢查心電圖（electrocardiogram ECG）超聲心動圖（echocardiagraphy ECHO）心臟導(dǎo)管檢查：有創(chuàng)心血管造影：有創(chuàng)其它檢查,病 史,母妊娠史：孕期3個月內(nèi)感染、

4、使用藥物、接觸射線、毒物史先天性心臟病常見癥狀：紫紺、喂養(yǎng)困難、呼吸困難、發(fā)育遲緩、出汗、疲乏、聲嘶,體格檢查,測量血壓：測量雙上肢和下肢血壓望診：生長發(fā)育、營養(yǎng)、呼吸困難、 胸前區(qū)隆起、紫紺（唇舌和甲床）、 杵狀指、合并其它畸形觸診：心前區(qū)抬舉感、震顫、動脈搏動、 肝脾大小叩診：心臟濁音界大小聽診：S1、S2、異常心音及雜音,,患兒，男，3歲，TOF，中央性青紫（+）,,患兒，女，

5、5歲 單心室、單心房， 中央性青紫（+）,患兒，男，3歲，VSD伴肺動脈高壓,發(fā)育較同齡兒遲緩,聽診,小兒聽診常用聽診區(qū)二尖瓣聽診區(qū)肺動脈瓣聽診區(qū)主動脈瓣聽診區(qū)三尖瓣聽診區(qū)聽診內(nèi)容：心率心律心音雜音：位置、分級、時相、性質(zhì)及有無傳導(dǎo),正位胸片的心臟投影,先天性心臟病概述,先天性心臟病是指胎兒時期心臟血管發(fā)育異常而致的心血管畸形小兒最常見的心臟病基因和環(huán)境因素共同作用4.05 ‰ ~12.3‰個活體嬰兒中,先

6、天性心臟病致病因素,遺傳因素 環(huán)境因素宮內(nèi)感染藥物放射線代謝性疾病其它（宮內(nèi)缺氧，孕母缺乏葉酸） 基因和環(huán)境共同作用,先天性心臟病分類,TOF,PDA,VSD,ASD,,,,,,,,,,常見先天性心臟病,返回,房間隔缺損,房間隔缺損 （atrial septal defect ASD）,房間隔缺損占先天性心臟病總數(shù)的5 % ~10%。發(fā)病率為1/1500個活產(chǎn)嬰兒。成人最常見的先天性心臟病。女性多

7、見，男女比例1：2。,ASD分類,原發(fā)孔型約占15%，也稱部分性心內(nèi)膜墊型繼發(fā)孔型最常見，約占75%，也稱中央型靜脈竇型約占5%冠狀靜脈竇型約占2%,ASD血液循環(huán)途徑,肺循環(huán) 左房 左室 肺動脈

8、 主動脈 房缺右室 體循環(huán)三尖瓣 右房 腔靜脈,,,,,,,,,,,,,,,,,,ASD臨床表現(xiàn),臨床癥狀：輕者可無癥狀肺循環(huán)充血：易感冒、反復(fù)肺部感染，心力衰竭體循環(huán)缺

9、血表現(xiàn)：消瘦、乏力、多汗、活動后氣促感染性心內(nèi)膜炎(infective endocarditis)少見,ASD臨床表現(xiàn),體征望診：心前區(qū)飽滿觸診：心尖搏動抬舉感叩診：心臟濁音界擴大聽診：見下頁,ASD聽診,胸骨左緣2、3肋間可及Ⅱ-Ⅲ 級 收縮期噴射狀雜音P2固定分裂S1亢進， P2增強胸骨左緣舒張期隆隆樣雜音,ASD X線表現(xiàn),右心影增大肺紋理增多肺動脈段突出主動脈影縮小,ASD心電圖表現(xiàn),電軸右偏，不完全性右束

10、支傳導(dǎo)阻滯，右室肥厚,ASD超聲心動圖,右房、右室及右室流出道增大房間隔缺損的位置及大小Doppler見心房水平分流,ASD治療,缺損直徑8mm自然閉合率極小分流量較大者（Qp/Qs>1.5）需手術(shù)治療治療外科手術(shù)：3-5歲介入性心導(dǎo)管術(shù)：Amplazer、cardia seal 等裝置關(guān)閉缺損,室間隔缺損,室間隔缺損 （ventricular septal defect, VSD）,室間隔缺損占我國先天性心臟病的

11、50%小兒最常見的先天性心臟病約25%單獨存在，其余合并其它畸形按缺損位置分為： 膜周部缺損，占60%-70% 肌部缺損，占20%-30%,二尖瓣 左室肥大 主A 左房大 全身血少

12、 VSD 肺血多 腔V 肺A瓣 右室擴大 右房 VSD血液動力學(xué)變

13、化,,,,,,,,,,,,,VSD分類,,按缺損大小分類：,Eisenmenger綜合征,發(fā)生于左向右分流心臟病后期機制不可逆的肺動脈高壓產(chǎn)生右室收縮壓超過左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向左分流臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫,VSD臨床表現(xiàn),臨床癥狀輕者可無癥狀肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn)潛伏紫紺，聲音嘶啞并發(fā)癥：支氣管炎、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎VSD聽診胸骨左緣3、4肋間可及Ⅲ -Ⅳ級 全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導(dǎo)

14、二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄致）肺動脈高壓時P2亢進,VSD X線表現(xiàn),左右心室增大，左室大為主肺紋理增粗肺動脈段凸出主動脈弓影縮小,VSD心電圖表現(xiàn),左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大，可伴心肌勞損。,VSD超聲心動圖,二維顯示缺損直接征象彩色多普勒顯示心室水平分流頻譜多普勒估算跨隔壓差和肺動脈壓力Qp/Qs=1 正常Qp/Qs>1.5 中等分流Qp/Qs>2 大量分流,VSD治療,膜周部和

15、肌部小梁部缺損有自然閉合可能內(nèi)科治療：防治心衰外科直視手術(shù)修補心導(dǎo)管介入治療,,,補片,直接縫合,返回,動脈導(dǎo)管未閉,動脈導(dǎo)管未閉 （patent ductus arteriosus ,PDA）,動脈導(dǎo)管未閉 指動脈導(dǎo)管異常持續(xù)開放并導(dǎo)致的病理生理改變，占先天性心臟病的15%。,PDA病理分型,管型漏斗型窗型,左室大 主A大 脈壓大二尖瓣

16、 全身血少 PDA左房大 右房肺血多 肺A擴大 右室 PDA血液動力學(xué)變化,,,,,,,,,,,,,,PDA病理生理

17、,左向右分流的大小取決于導(dǎo)管的大小主肺動脈壓差差異性紫紺（differential cyanosis）肺動脈壓力超過主動脈時，右向左分流所致;下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常;,PDA臨床表現(xiàn),臨床癥狀輕者無癥狀咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后等并發(fā)癥：感染性動脈炎、感染性心內(nèi)膜炎、 充血性心力衰竭聽診胸骨左緣連續(xù)性機器樣雜音，持續(xù)全期二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄所致）P

18、2亢進周圍血管征：水沖脈、指甲床毛細血管搏動,PDA X線檢查,心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺動脈段凸出主動脈弓正?；蛲钩?PDA心電圖,左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大,患兒，女，13歲，PDA胸片示左心擴大，肺動脈段突出，肺紋理增粗；ECG示左室大。,PDA超聲心動圖,二維可以直接探查到PDA脈沖多普勒示典型的連續(xù)性湍流頻譜彩色多普勒見PA與DO分流,PDA治療,內(nèi)科治療防治心衰對于早產(chǎn)兒，用消炎痛可促使

19、90%PDA關(guān)閉外科手術(shù)介入治療不同年齡不同大小的動脈導(dǎo)管均應(yīng)予以關(guān)閉,法洛四聯(lián)癥（tetralogy of Fallot ,TOF）,法洛四聯(lián)癥,法洛四聯(lián)癥 約占先天性心臟病的10%，嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病，包括四種畸形：右室流出道梗阻漏斗部狹窄多見，也可為肺動脈瓣狹窄室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥厚：繼發(fā)性改變,左房 左室

20、 主A騎跨肺血少 全身青紫 室間隔缺損 肺A少 腔V肺A瓣狹窄 右室肥厚 右房大

21、 TOF血液動力學(xué)變化,,,,,,,,,,,,,,病理生理改變 1. 右向左分流 肺動脈小窄程度：青紫型 非青紫型 青紫原因：右向左分流 肺動脈狹窄 2. 動脈導(dǎo)管未閉前：青紫輕,TOF臨床表現(xiàn),癥狀青紫：呈中央性，活動或氣急時加重蹲踞：多見于年長兒杵狀指（趾）陣發(fā)性缺氧發(fā)作發(fā)育落后呼吸困

22、難并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎,陣發(fā)性缺氧發(fā)作（anoxic spell）,常見于嬰兒誘因：吃奶、哭鬧、貧血、情緒激動、感染等;產(chǎn)生機制：肺動脈漏斗部一過性痙攣梗阻， 導(dǎo)致腦缺氧表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡處理：①胸膝位 ②吸氧 ③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg靜注 ④5%碳酸氫鈉1.5~5.0ml/kg靜注 ⑤嗎啡0.1~0.2mg/

23、kg皮下注射預(yù)防：心得安1~3mg/（kg·d）口服,TOF聽診,胸骨左緣2、3、4肋間Ⅱ~Ⅲ級粗糙噴射性雜音，由肺動脈狹窄所致，無震顫P2減弱狹窄嚴重時雜音反而不明顯,血液檢查,紅細胞可達5.0-8.0×1012/L，血紅蛋白170-200g/L，紅細胞壓積53-80%，血小板減低，凝血酶原時間延長。,TOF X線檢查,心影不大“靴形”心，心尖上翹所致肺動脈段凹陷兩肺紋理減少偶見網(wǎng)狀紋理

24、（側(cè)支循環(huán)形成）25%可見右位主動脈弓影,TOF心電圖,電軸右偏右室肥大，嚴重者可呈現(xiàn)心肌勞損右房肥大,TOF超聲心動圖,左室長軸切面見主動脈騎跨大動脈短軸切面見右室流出道狹窄彩色多普勒見室缺分流,TOF心導(dǎo)管檢查和心血管造影,指征：有其它可疑的伴隨畸形冠狀動脈不清晰評估：右室流出道狹窄程度、肺動脈瓣及肺動脈分支情況冠狀動脈走行為制定手術(shù)方案和估測預(yù)后提供必要信息,TOF治療,防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥外科治療：可大