先天性巨輸尿管

1、女性 64歲 因腰背疼痛為主訴就診。,先天性巨輸尿管,定義,先天性巨輸尿管是由于輸尿管末端肌肉結(jié)構(gòu)發(fā)育異常(環(huán)形肌增多、縱形肌缺乏)，導(dǎo)致輸尿管末端功能性梗阻、輸尿管甚至腎盂嚴(yán)重?cái)U(kuò)張、積水。該病的特點(diǎn)是輸尿管末端功能性梗阻而無明顯的機(jī)械性梗阻，梗阻段以上輸尿管擴(kuò)張并以盆腔段為最明顯，又稱為先天性輸尿管末端功能性梗阻 。,泌尿外科分類：,分類,,｛,1、梗阻型2、返流型3、非梗阻型非返流型,大多數(shù)是由于近膀胱段0.4-0.5c

2、m的輸尿管蠕動(dòng)減弱導(dǎo)致功能性梗阻。,癥狀體征 先天性巨輸尿管癥并無特異性的臨床表現(xiàn)，大多以腰酸、脹痛為主訴就診，偶有因腰部包塊、血尿、尿路感染等癥狀。,檢查方法1、B超 特點(diǎn)：首選方法 表現(xiàn)： 1）腎盂、輸尿管積水，以盆段輸尿管積水更為嚴(yán)重 2）輸尿管迂曲，內(nèi)徑增大。,2、靜脈尿路造影,特點(diǎn)：是診斷先天性巨輸尿管的主要手段之一。表型是：擴(kuò)張段至狹窄段輸尿管呈“鳥嘴狀”、”漏斗狀”、“杵狀”。,3、

3、輸尿管逆行插管造影檢查特點(diǎn)：有時(shí)靜脈腎盂造影檢查、輸尿管不顯影，需做此檢查。它能明確輸尿管下段有無狹窄及狹窄段的形態(tài)、長度及嚴(yán)重程度。 4、膀胱鏡檢查 特點(diǎn)：可進(jìn)一步證實(shí)有無膀胱病變及輸尿管下段有無器質(zhì)性病變。,治療原則 取決于尿路梗阻所致的腎功能的損害程 度。 1）手術(shù)：文獻(xiàn)報(bào)道患者一旦出現(xiàn)慢性腎功能衰竭，可能會(huì)錯(cuò)過手術(shù)治療的時(shí)機(jī)，故成人先天性巨輸尿管癥以手術(shù)為主。 2）保守治療：對(duì)于積水不嚴(yán)重、腎功