先天性巨結(jié)腸新

1、先天性巨結(jié)腸患兒的護(hù)理,南京醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院兒外科 張睿平,內(nèi) 容,,臨 床 表 現(xiàn),診 斷 和 治 療,流 行 病 學(xué),護(hù) 理,定 義,先天性巨結(jié)腸： 由于結(jié)腸遠(yuǎn)端或直腸缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞造成病變腸段不能松弛，引起排便受阻，導(dǎo)致近端腸管代償擴(kuò)張或肥厚而形成的一種腸道發(fā)育畸形。,流 行 病 學(xué),先天性巨結(jié)腸是我國(guó)圍產(chǎn)兒較常見(jiàn)的畸形之一 農(nóng)村高于城市 男性高于女性

2、 圍產(chǎn)期死亡率較高。 發(fā)病原因尚不完全明確，可能與胚胎學(xué)、遺傳學(xué)因素、腸壁內(nèi)微環(huán)境改變及其他因素有關(guān),臨 床 表 現(xiàn),(1)不排胎便或胎便排出延遲 (2)腹脹 (3)嘔吐 (4)腸梗阻,肛門指檢： （不但可以查出有無(wú)直腸肛門畸形，同時(shí)可了解內(nèi)括約肌的緊張度、壺腹部空虛以及狹窄的部位和長(zhǎng)度）。 當(dāng)拔出手指后，由于手指的擴(kuò)張及刺激，常有大量糞便、氣體排出呈“爆炸樣”，腹脹

3、立即好轉(zhuǎn)。,全身反應(yīng) ： 食欲不振，營(yíng)養(yǎng)不良、貧血、抵抗力差，常發(fā)生呼吸道及腸道感染,診 斷,1.病史及體征 2.X線所見(jiàn)3.活體組織檢查4.肛門直腸測(cè)壓法5.直腸粘膜組織化學(xué)檢查法,活體組織檢查,取距肛門4cm以上直腸壁粘膜下層及肌層一小塊組織，檢查神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的數(shù)量，巨結(jié)腸患兒缺乏節(jié)細(xì)胞。,肛門直腸測(cè)壓法 在正常小兒和功能性便秘，當(dāng)直腸受膨脹性刺激后，內(nèi)括約肌立即發(fā)生反射性放松，壓力下降，先天性巨

4、結(jié)腸患兒內(nèi)括約肌非但不放松，而且發(fā)生明顯的收縮，使壓力增高。 測(cè)定直腸和肛門括約肌的反射性壓力變化， 可診斷和鑒別其他原因引起的便秘。 此法在10天以內(nèi)的新生兒 有時(shí)可出現(xiàn)假陽(yáng)性結(jié)果。,直腸粘膜組織化學(xué)檢查法 根據(jù)痙攣段粘膜下及肌層神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如處增生、肥

5、大的副交感神經(jīng)節(jié)前纖維不斷釋放大量乙酰膽堿和膽堿酶，經(jīng)化學(xué)方法可以測(cè)定出兩者數(shù)量和活性均較正常兒童出5～6倍，有助于對(duì)先天性巨結(jié)腸的診斷，并可用于新生兒。,治 療,手術(shù)治療：凡痙攣腸段長(zhǎng)，便秘嚴(yán)重者必須 進(jìn)行根治手術(shù)非手術(shù)治療：適應(yīng)于攣腸段短、便秘輕者,目前采用最多的手術(shù)為①拖出型直腸乙狀結(jié)腸切除術(shù)(Swenson´s術(shù));②結(jié)腸切除直腸后結(jié)腸拖出術(shù)(Duhamel´s手術(shù));③直腸粘膜剝

6、離結(jié)腸于直腸肌鞘拖出切除術(shù)(Soave´s手術(shù))。,非手術(shù)治療,包括定時(shí)用等滲鹽水洗腸(灌洗出入量要求相等，忌用高滲、低滲鹽水或肥皂水)，擴(kuò)肛、甘油栓、緩瀉藥，并可用或治療，避免糞便在結(jié)腸內(nèi)淤積。,預(yù) 后,早期診斷 早期手術(shù)治療 術(shù)后近期遠(yuǎn)期效果較滿意。但是，有些患兒術(shù)后大便次數(shù)多或失禁，則需較長(zhǎng)時(shí)間進(jìn)行排便訓(xùn)練。,護(hù)理,術(shù)前護(hù)理術(shù)后護(hù)理,術(shù)前護(hù)理,1.清潔腸道，解除便秘 2.改善營(yíng)養(yǎng) 3.密切觀察

7、病情 4.做好術(shù)前準(zhǔn)備 5.健康教育,清潔腸道，解除便秘,（1）給予緩瀉劑、潤(rùn)滑劑如蜂蜜口服，幫助排便。 （2）使用開(kāi)塞露、甘油栓等誘發(fā)排便。 （3）用生理鹽水進(jìn)行清潔灌腸，每日l(shuí)次，每次注入量50～100ml，反復(fù)數(shù)次，直到積糞排盡為止。,改善營(yíng)養(yǎng),對(duì)存在營(yíng)養(yǎng)不良、低蛋白血癥者應(yīng)加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持療法。,密切觀察病情,特別注意有無(wú)小腸結(jié)腸炎的征象，如高熱、腹瀉、排出奇臭糞液、伴腹脹、脫水、電解質(zhì)紊亂等，并做好手術(shù)前準(zhǔn)備。,做好術(shù)前準(zhǔn)

8、備,術(shù)前2天口服抗生素；檢查實(shí)質(zhì)臟器功能,健康教育,向家長(zhǎng)說(shuō)明選擇治療方法的目的，解除其心理負(fù)擔(dān)，爭(zhēng)取支持與配合,術(shù)后護(hù)理,嚴(yán)密觀察病情和生命體征的變化營(yíng)養(yǎng)的支持導(dǎo)管的護(hù)理術(shù)后并發(fā)癥的預(yù)防,嚴(yán)密觀察病情和生命體征的變化,患兒回病房后，于麻醉師交接術(shù)中情況，用全身麻醉未清醒前取去枕平臥位，頭偏向一側(cè)，保持呼吸道通暢，定時(shí)測(cè)量T、P、R，予以氧氣吸入，并注意觀察口唇，甲床色澤的變化，注意觀察全身情況及肛周滲血、滲液情況,營(yíng)養(yǎng)的支持,術(shù)

9、后患兒一般禁食1~2天，禁食期間，液體24H內(nèi)平均輸入，根據(jù)尿量調(diào)節(jié)滴速，必要時(shí)分次少量給予營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)及脂肪乳劑等。腸蠕動(dòng)回復(fù)后，即給予少量飲水，若無(wú)腹脹，可恢復(fù)母乳喂養(yǎng)，仍需堅(jiān)持少量多次,導(dǎo)管的護(hù)理,1.肛管的護(hù)理 術(shù)后常規(guī)放置適當(dāng)直徑的肛管，一是起到擴(kuò)肛作用；二是保證排氣及分泌物排出通暢，避免腹脹，促進(jìn)吻合口愈合。所以，術(shù)后必須妥善固定肛管，在肛管末端連接簡(jiǎn)易接便袋，及時(shí)更換，并注意觀察引流物的性狀，用約束帶適當(dāng)約束患兒下肢，以免肛管

10、滑脫，3~5天后拔出肛管。 2.導(dǎo)尿管的護(hù)理 術(shù)后留置導(dǎo)尿管時(shí)，既要防止尿路感染，又要防止尿管氣囊引起尿道撕裂，尤其是在術(shù)后全身麻醉清醒初期。為了防止以上情況的發(fā)生，可將尿管用膠布固定在大腿內(nèi)側(cè)，連接尿袋，并使引流管有一定的活動(dòng)余地，由專人看護(hù)，每日用0.02%呋喃西林溶液棉球或鹽水棉球擦洗尿道口2次，術(shù)后3天予以拔除。,術(shù)后并發(fā)癥的預(yù)防,1. 會(huì)陰部切口感染 因手術(shù)切口主要在肛門直腸齒狀線上0.5cm左右，除了常規(guī)應(yīng)用抗生素預(yù)防感染

11、之外，會(huì)陰部的局部護(hù)理也不可忽視?；純盒g(shù)后取雙下肢分開(kāi)臥位，護(hù)理時(shí)將兩側(cè)臀部分開(kāi)，充分暴露肛門，用0.02%呋喃西林棉球擦洗，輔助燈烤，保持會(huì)陰部清潔干燥，以達(dá)到有效預(yù)防傷口感染的目的。 2. 小腸結(jié)腸炎 巨結(jié)腸最嚴(yán)重的并發(fā)癥，主要表現(xiàn)為持續(xù)高熱，嘔吐，腹脹，腹瀉，做肛檢時(shí)有大量奇臭糞便和液體排出，為有效預(yù)防小腸結(jié)腸炎的發(fā)生，應(yīng)做好維持性擴(kuò)肛。擴(kuò)肛器要多涂潤(rùn)滑油，用潤(rùn)滑膠凍為好，肥皂膏也可以用，擴(kuò)肛時(shí)應(yīng)從最小號(hào)開(kāi)始，逐

12、號(hào)增加，不能跳號(hào)，增號(hào)至有阻力并見(jiàn)到有微量出血為止。第二天擴(kuò)肛仍從最小號(hào)開(kāi)始，直至達(dá)到要求的大小和無(wú)出血、無(wú)阻力為止。,術(shù)后并發(fā)癥的預(yù)防,3. 吻合口狹窄 由于該手術(shù)是在肛門部操作，為了防止術(shù)后刀口形成瘢疤造成狹窄，必須在術(shù)后2周后做好維持性擴(kuò)肛，至吻合口平整柔軟為止。擴(kuò)肛時(shí)應(yīng)注意動(dòng)作要輕柔，擴(kuò)肛器不能來(lái)回進(jìn)出，以防捅破腸吻合口或腸管。擴(kuò)肛時(shí)應(yīng)感覺(jué)到擴(kuò)肛器通過(guò)腸吻合口，才能收到擴(kuò)肛的效果。每天堅(jiān)持?jǐn)U肛，至少堅(jiān)持3~6個(gè)月，直到腸吻合口瘢