先天性巨結(jié)腸CX43和Cajal間質(zhì)細胞的研究.pdf

1、實驗背景：
　　先天性巨結(jié)腸(Hirschsprung’s disease，HD)是以結(jié)腸遠端或直腸內(nèi)缺失神經(jīng)節(jié)細胞為特征的胃腸動力性疾病，其病變腸段缺乏推進式運動，從而引起梗阻癥狀，是新生兒期低位腸梗阻常見原因之一。病因尚未闡明，目前大多認為系遺傳及環(huán)境多種因素綜合作用、共同調(diào)控的結(jié)果[1]。
　　Cajal間質(zhì)細胞(interstitial cells of Cajal，ICC)廣泛分布于消化道，是胃腸慢波活動的起搏細胞

2、及其基本電節(jié)律的主要傳播細胞，并參與胃腸道神經(jīng)信息的傳遞[2]。近年研究表明，ICC與眾多胃腸道疾病關(guān)系密切，其分布異常、數(shù)目減少可能是這些疾病發(fā)病的重要病理生理機制之一。
　　縫隙連接(gap junction，GJ)是相鄰兩個細胞之間的連接通道排列而成的一種特殊膜結(jié)構(gòu)，相鄰細胞通過縫隙連接進行信息、能量和物質(zhì)交換，參與細胞間物質(zhì)、電信號的傳遞。其中連接蛋白43（Connexin 43，Cx43）是人類主要細胞縫隙連接蛋白，其表

3、達異常與多種疾病發(fā)生有關(guān)［3］。
　　實驗?zāi)康模?br>　　觀察縫隙連接蛋白43（Connexin43，Cx43）及Cajal間質(zhì)細胞(interstitial cells of Cajal，ICC)在先天性巨結(jié)腸(Hirschsprung’s Disease，HD)腸壁中的分布，探討Cx43和ICC與先天性巨結(jié)腸癥發(fā)病的關(guān)系。
　　實驗方法：
　　運用免疫組織化學方法觀察42例經(jīng)病理診斷為先天性巨結(jié)腸的腸壁標本內(nèi)各層

4、之間Cx43蛋白和ICC的分布情況，其中男33例，女9例（年齡2月—10歲），實驗標本全部為散發(fā)病例，全部取材經(jīng)組織病理學檢測符合HD診斷，包括常見型30例，短段型12例，并取5例腸套疊患兒（30天—8歲，男4例，女1例）作為對照組。
　　實驗結(jié)果：
　　HD狹窄段(無神經(jīng)節(jié)細胞腸段)腸壁肌層內(nèi)Cx43和ICC表達缺失，各層中幾乎未見Cx43表達和ICC分布，與HD擴張段（有神經(jīng)節(jié)細胞腸段）及正常對照組之間的差異有統(tǒng)計學意義