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1、腦性癱瘓(cerebral palsy即CP)簡(jiǎn)稱腦癱,是引起小兒機(jī)體運(yùn)動(dòng)障礙的主要疾病之一,是指從出生前到產(chǎn)后一個(gè)月內(nèi)的腦發(fā)育早期,由各種原因引起的非進(jìn)行性的腦損害及發(fā)育缺陷所致的中樞性運(yùn)動(dòng)障礙及姿勢(shì)異常,并可伴有智力低下、癲癇、感知覺障礙、語(yǔ)言及精神行為障礙,并且需排除進(jìn)行性疾病所導(dǎo)致的中樞性運(yùn)動(dòng)障礙以及正常幼兒暫時(shí)性的運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后[1,2]。腦性癱瘓最早由William John Little提出的,并且首次提出新生兒窒息與神經(jīng)系
2、統(tǒng)不良結(jié)局的關(guān)系,他認(rèn)為新生兒窒息是腦癱的首要因素。其后,Sigmund Freud發(fā)現(xiàn)腦癱患兒常合并智力障礙、癲癇、視力障礙等疾病,因此提出假設(shè)腦癱在宮內(nèi)腦發(fā)育早期即開始出現(xiàn),分娩前因素是腦癱的主要致病因素。然而,在之后的近一個(gè)世紀(jì)的時(shí)間,在絕大多數(shù)人們依然認(rèn)為分娩期的并發(fā)癥是腦癱的主要因素。直到,近年來,大量的流行病學(xué)調(diào)查顯示,只有少部分的腦癱是由產(chǎn)時(shí)窒息引起的,分娩前因素是腦癱病因的主要部分[3-9,12-17,23]。
3、 在早產(chǎn)兒和足月兒中腦癱的危險(xiǎn)因素略有差異。在早產(chǎn)兒中,孕周、室周腦白質(zhì)軟化、宮內(nèi)感染、窒息等是主要因素;在足月兒中宮內(nèi)生長(zhǎng)受限、新生兒窒息、新生兒感染是其主要因素。腦癱是新生兒遺傳因素(性別、遺傳易感性)與環(huán)境因素(早產(chǎn)、宮內(nèi)及新生兒期感染、宮內(nèi)生長(zhǎng)受限、窒息等)相互作用的結(jié)果。
腦癱的病因復(fù)雜,有諸多的危險(xiǎn)因素,缺少確切的單一的主要致病因素。腦癱的發(fā)生大致分為兩類,(1)先天性腦發(fā)育異常,由基因、染色體異常等引起,
4、常合并其他器官的先天性畸形;(2)腦發(fā)育完成之前受到損傷,腦白質(zhì)損傷、FGR、新生兒中風(fēng)、窒息、宮內(nèi)及新生兒期感染等不良刺激,在胎兒及新生兒腦發(fā)育完成之前,損傷腦組織的發(fā)育而引起腦癱的發(fā)生。腦組織急、慢性缺氧和/或炎癥通路是腦損傷的最終共同通路。
按照腦損傷發(fā)生的時(shí)間,可以將CP的危險(xiǎn)因素分為分娩前、產(chǎn)時(shí)及新生兒期危險(xiǎn)因素。確定腦損傷發(fā)生的時(shí)期具有重要的臨床意義。對(duì)于新生兒期因素及先天性腦發(fā)育異常導(dǎo)致的腦癱,通常比較明確。
5、但對(duì)于界定某些原因是產(chǎn)前還是產(chǎn)時(shí)因素,尚存在嚴(yán)重分歧,尤其產(chǎn)時(shí)窒息是分歧的焦點(diǎn)。輔助檢查,如B超、CT、MR等影像學(xué)檢查,胎盤、絨毛膜等組織學(xué)檢查、生化及微生物檢查等,在發(fā)現(xiàn)腦損傷的危險(xiǎn)因素、確定腦損傷發(fā)生時(shí)期具有一定的作用。
產(chǎn)時(shí)窒息引起缺血缺氧性腦病,進(jìn)而導(dǎo)致腦癱。存在窒息史的患兒,只有少數(shù)進(jìn)展為腦癱。診斷產(chǎn)時(shí)窒息事件是腦癱的致病原因,須有充分的條件。這些條件首先由美國(guó)婦產(chǎn)科醫(yī)師學(xué)會(huì)(American College
6、of Obstetricians andGynecologists ACOG)在1992年提出,2003年這診斷標(biāo)準(zhǔn)由ACOG及美國(guó)兒科學(xué)會(huì)(American Academy of Pediatrics AAP)新生兒腦病和腦癱特別小組再次修訂[119,120],定為以下診斷標(biāo)準(zhǔn):1、代謝性酸中毒:產(chǎn)時(shí)臍動(dòng)脈血?dú)夥治鰌H<7.0,堿缺失≥12mmol/l;2、胎齡≥34周新生兒生后早期即出現(xiàn)中、重度腦病;3、腦癱類型為痙攣型或不隨意運(yùn)動(dòng)
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