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1、擴(kuò)張型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)的病因和發(fā)病機(jī)制目前尚不十分清楚,可能是多種致病因素導(dǎo)致心肌損害后產(chǎn)生的共同結(jié)果.近年來研究發(fā)現(xiàn)DCM患者中有約1/3的患者有家族史,說明遺傳因素在DCM的發(fā)病中占有很重要的地位.通過對家族性DCM(familial dilated cardiomyopathy,FDC)和部分散發(fā)性DCM進(jìn)一步的研究,提示這類患者存在編碼心肌細(xì)胞骨架蛋白的基因異常.該研究采用免疫學(xué)方法
2、從蛋白質(zhì)水平上研究DCM患者衰竭心肌中細(xì)胞骨架蛋白actin,desmin,(α-,β-,γ-,δ-)sarcoglycans的表達(dá)情況,同時觀察了這些心肌組織病理結(jié)構(gòu)變化并與臨床表現(xiàn)相結(jié)合,探討它們之間的相互關(guān)系及其意義.結(jié)論:1、擴(kuò)張型心肌病衰竭心肌中可存在多種骨架蛋白的異常,免疫組化或Western blot顯示為actin、desmin、sarcoglycans表達(dá)水平的降低,其中以sarcoglycans表達(dá)降低最為常見.2、
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