伴血液損害的系統(tǒng)性紅斑狼瘡的骨髓細(xì)胞學(xué)表現(xiàn)及其臨床特點.pdf

1、背景:血液系統(tǒng)是系統(tǒng)性紅斑狼瘡( Systemic Lupus Erythematosus, SLE)常受累的靶器官之一。外周血三系均可受損,還可見肝脾淋巴結(jié)腫大。同時骨髓也是SLE的靶器官,但病變無特異性。
　　目的:了解系統(tǒng)性紅斑狼瘡血液學(xué)變化、臨床意義及其對藥物治療的反應(yīng)。
　　方法:回顧性分析63例確診SLE的收治情況,誤診情況,臨床資料,骨髓細(xì)胞學(xué)檢查,觀察外周血象在激素和細(xì)胞毒藥物治療前后的變化。
　　結(jié)果

2、:以血液損害為主訴者23例(36.5％),收治科室最多的是血液科。曾經(jīng)誤診者18例(28.6%)。61例(96.8%)出現(xiàn)外周血一系或以上降低,最常見于貧血。
　　骨髓象表現(xiàn):①骨髓象表現(xiàn)不一,從增生明顯活躍到增生受抑,以至再生障礙。其中骨髓增生活躍或增生明顯活躍者85.7%(54/63),受抑僅14.3%(9/63)。②粒系增生或以上90.5%,減低9.5%。③紅系增生或以上65.1%,受抑34.9%,紅細(xì)胞形態(tài)多變,可見核分裂

3、相,成熟小紅細(xì)胞;成熟紅細(xì)胞大小不均,畸形紅細(xì)胞,鐵染色減少等。④巨核細(xì)胞數(shù)正?；蛟龆嗾?3.%(46/63),32例可見產(chǎn)板巨核細(xì)胞。⑤淋巴系正常30例(47.6%),增多4例(再障3例,骨髓異常增生綜合征1例),減少29例(46.0%)。⑥骨髓漿細(xì)胞反應(yīng)性增生9例,SLEDAI計分較高。⑦骨髓噬血現(xiàn)象18例,符合噬血細(xì)胞綜合征15例,2例死亡,1例終末腎病。
　　外周血象降低例數(shù)多于骨髓相應(yīng)各系的增生低下。38例(60.3%)

4、出現(xiàn)肝脾淋巴結(jié)腫大,36例骨髓象增生。
　　病情活動度SLEDAI計分2-36分。SLEDAI計分<9分多以血液系統(tǒng)損害為主要表現(xiàn)。61例患者用激素和環(huán)磷酰胺治療后外周血象改善。19例隨訪1-17年,其中1例1年,1例6年出現(xiàn)非狼瘡活動期貧血或白細(xì)胞下降。
　　結(jié)論:SLE血液損害常見(79.6%),作為首發(fā)表現(xiàn)且缺乏 SLE典型表現(xiàn)如蝶型紅斑,關(guān)節(jié)痛,口腔潰瘍,脫發(fā),光過敏等者臨床上易誤診。外周血三系均可受累,貧血最常見。

5、貧血原因可能與自身免疫性溶血,缺鐵,再生障礙性貧血,噬血現(xiàn)象等相關(guān)。SLE骨髓象及各系均以增生為主,骨髓受損程度較外周血輕,骨髓象變化有時是外周血改變的反應(yīng)。對外周血象減低而骨髓增生活躍者應(yīng)警惕SLE的存在。骨髓出現(xiàn)漿細(xì)胞和噬血細(xì)胞綜合征均說明SLE病情嚴(yán)重,預(yù)后差。肝脾淋巴結(jié)腫大者大多骨髓增生活躍,同時應(yīng)注意噬血細(xì)胞綜合征。對于僅血液系統(tǒng)損害的SLE,SLEDAI的準(zhǔn)確性值得商榷。外周血象降低對激素敏感,不是細(xì)胞毒藥物的禁忌癥,但長期