cpc系統(tǒng)性紅斑狼瘡

1、CPC巡診 ——系統(tǒng)性紅斑狼瘡,系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷（分類）標(biāo)準(zhǔn),美國風(fēng)濕病學(xué)會對系統(tǒng)性紅斑狼瘡修訂的分類標(biāo)準(zhǔn)（1982）1.頰部紅斑疹2.盤狀紅斑3.光過敏4.口腔潰瘍5.關(guān)節(jié)炎6.漿膜炎：胸膜炎或心包炎7.腎病變：尿蛋白>0.5g/24h或+++持續(xù)或管型(紅細胞、顆粒或混合型);8.神經(jīng)系統(tǒng)異常：抽搐或精神病(除外藥物或其他因素)9.血液學(xué)異常：溶血性貧血，白細

2、胞<4.0×109/L至少兩次以上或淋巴細胞<1.5×109/L至少兩次以上,血小板減少<100×109/L10.免疫學(xué)異常：狼瘡細胞陽性或抗ds-DNA抗體效價升高或抗Sm抗體陽性或梅毒血清學(xué)試驗假陽性(持續(xù)至少6個月)11.抗核抗體效價增高以上11項中先后或同時至少有4項陽性者可歸類為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。,,,（一）發(fā)熱,至少發(fā)生于80％的患者，發(fā)熱可是高熱也可呈低熱。,（二）皮膚病

3、變,典型頰部蝴蝶斑。其他皮疹：盤狀紅斑、斑丘疹，甲床裂片出血，手掌網(wǎng)狀青斑，凍瘡樣皮損，雷諾現(xiàn)象，毛細血管擴張，皮膚色素沉著（多在日光暴露區(qū)），脂膜炎樣結(jié)節(jié)。脫發(fā)，明顯的脫發(fā)是重要的體征。指端明顯血管炎，可引起壞死，色素沉著，皮膚過度角化,,,（三）骨、肌肉病變,關(guān)節(jié)痛，多為多關(guān)節(jié)性、對稱性及陣發(fā)性。明顯關(guān)節(jié)炎；關(guān)節(jié)畸形，多由于嚴(yán)重腱鞘炎，而非由于滑膜肥厚或骨侵蝕。無菌性骨壞死，應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素，小血管炎或脂肪栓塞。肌痛、

4、肌無力，“空泡性肌病”，應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素及氯喹。,（四）心臟病變,可侵及心包、心肌及心內(nèi)膜。心電圖示T波改變者高達75%。臨床心肌炎表現(xiàn)為無原因之心動過速，心力衰竭或心臟擴大，或心電圖示P-R間隔延長，約占15%左右。抗磷脂抗體陽性的患者易罹患心臟瓣膜病，長期應(yīng)用激素治療后，警惕發(fā)生細菌性心內(nèi)膜炎的可能。,（五）肺部病變,胸膜炎（有或無胸腔積液）最多見。其次為急性狼瘡肺炎，慢性間質(zhì)性纖維化，肺泡出血。呼吸肌及橫膈功能失調(diào)，肺

5、不張，阻塞性毛細支氣管炎，肺動脈高壓，肺栓塞等少見。,（六）腎炎,狼瘡腎炎世界衛(wèi)生組織分類I類 正?；蚝苌俨∽兊募膊。?%~4%）II類 系膜型腎小球腎炎（20%）III類 局灶增殖性腎小球腎炎（25%） IV類 彌漫性增殖性腎小球腎炎（37%）V類 膜性腎小球腎炎（13%）,,,（七）中樞及周圍神經(jīng)系統(tǒng),精神障礙：精神病樣反應(yīng)，器質(zhì)性腦病綜合征及情感障礙和神經(jīng)癥反應(yīng)。神經(jīng)系統(tǒng)損害以癲癇最

6、為多見。引起神經(jīng)精神癥狀的繼發(fā)性原因中，最重要的是感染及藥物。,（八）血液系統(tǒng),70%患者有慢性貧血，血鐵蛋白正常。10%患者發(fā)生Coombs試驗陽性的自身免疫性溶血。白細胞、血小板的減少（已納入分類標(biāo)準(zhǔn)中）。,(九)消化系統(tǒng),非特異性消化道癥狀，機制為漿膜炎，肌炎，血管炎或三者綜合造成的結(jié)果。器質(zhì)性損傷引起的功能障礙。10%患者有肝輕度腫大，黃疸少見。20%~30%并存有繼發(fā)性干燥綜合征。,系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病活動性指數(shù)計分

7、,8分：中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累（抽搐、精神病、器質(zhì)性腦綜合征、視覺、顱神經(jīng)、狼瘡頭痛、腦血管意外），血管炎。4分：關(guān)節(jié)炎，肌炎，腎臟受累（管型、血尿、蛋白尿、膿尿）。2分：頰部皮疹，脫發(fā)，粘膜，胸膜炎，心包炎，低補體，抗dsDNA抗體增加。1分：發(fā)熱，血小板下降，白細胞下降。,患者最后一次入院后狼瘡活動情況,發(fā)熱>38°C 1分血小板下降 1分白細胞下降？

8、 1分血尿>5RBC/高倍視野（除外其他原因） 4分蛋白尿？ 4分,患者最后一次入院情況分析,5月13日發(fā)熱，咳嗽，痰中帶血絲。 感染？狼瘡活動？5月16日加重，胸片。 感染？狼瘡肺炎？狼瘡肺間質(zhì)纖維化？5月18日甲強龍沖擊三天。 沖擊指征？沖擊前準(zhǔn)備是否充分？沖擊中是否密切監(jiān)測患者一般情況？沖擊治療后癥狀減輕。