2018系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類標準

1、,—分類標準篇,系統(tǒng)性紅斑狼瘡,CONTENTS,基本概念及知識,2009及2017 EULAR/ACR 分類標準,各時期地區(qū)分類標準概述,臨床使用淺析,,,,,,,,基本知識及概念,,系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是自身免疫介導的，以免疫性炎癥為突出表現(xiàn)的彌漫性結(jié)締組織病。 血清中出現(xiàn)以抗核抗體為代表的多種自身抗體和多系統(tǒng)受累是SLE的兩個主要臨床特征。,,,,,,,將SLE病人從正常人群中區(qū)分出來將SLE病人與

2、罹患具有相似臨床表現(xiàn)的其它疾病 的病人區(qū)別開來 Classification criteria have been developed to identify homogeneouspatient populations for epidemiological studies and clinical trials.

3、 -D. Symmons,建立SLE分類標準的目的,,,,,,,,專家、病人和對照一系列的變量變量的權(quán)重敏感性和特異性,如何制定分類標準？,,,,,,,,專家共識可能具有局限性、時代性一系列的變量早期病人、病情輕、穩(wěn)定期的病人難以識別種族和地域,分類標準的局限性,,,各時期地區(qū)分類標準概述,ARA：1971年

4、制定——1982年修訂——1997年修訂 2009年修訂（SLICC）；中國：1982年提出，1987年修訂；日本：厚生省、大藤；英國醫(yī)學研究會標準；WHO分類標準；Dubois標準；Stevens標準；Ropes標準；,面部蝶形紅斑； 盤狀紅斑；Raynaud現(xiàn)象； 脫發(fā)；光敏感； 口咽或鼻腔潰瘍；非畸形性關(guān)節(jié)炎；狼瘡細胞或抗非變性D

5、NA抗體；,美國風濕病學會（ARA）1971年修訂的SLE分類標準,持續(xù)性梅毒生物學假陽性反應；大量蛋白尿（每日排出大于3.5g）管型尿（任何管型）；胸膜炎或心包炎；發(fā)作性精神病或癲癇；溶血性貧血，或血小板減少（低于100×109/L），或白細胞減少（兩次測得低于4×109/L）。,美國風濕病學會（ARA）1982年修訂的SLE分類標準,,,,,,,,去掉“脫發(fā)”和“Raynaud現(xiàn)象”一系列的變量一

6、些新的檢測指標如“ANA”、“抗dsDNA”、“抗Sm”對SLE具有更高的特異度和靈敏度被加入“關(guān)節(jié)炎”的定義,82年修訂的主要內(nèi)容,,1997年ARA修訂的SLE分類標準,⑴ 蝶形紅斑 ⑵ 盤狀紅斑 ⑶ 光敏感 ⑷ 口腔潰瘍 ⑸ 關(guān)節(jié)炎 ⑹ 漿膜炎（胸膜炎或心包炎） ⑺ 腎病表現(xiàn)：尿

7、蛋白超過 0.5g /d或定性(+++)以上或有細胞管型 ⑻ 神經(jīng)病變：癲癇發(fā)作或精神癥狀（除外由藥物、代謝病引起） ⑼ 血液病變：溶貧、白細胞﹤4000/μl、淋巴細胞﹤1500/μl或 血小板﹤10000/μl ⑽ 免疫學異常：抗dsDNA抗體（+），或抗Sm抗體(+)，或抗磷脂抗體 (+)(包括抗心磷脂抗體、或狼瘡抗凝物，或持續(xù)至少6個月的梅毒血 清假陽

8、性反應，三者中具備1項) ⑾ ANA陽性：除外藥物性狼瘡所致；,82、97年標準的局限性,包括4條皮膚病學標準：頰部紅斑、盤狀紅斑、 光過敏、口腔潰瘍非侵蝕性關(guān)節(jié)炎：需要影像學？（41%v83%）漿膜炎：腹膜炎？24h尿蛋白定量和管型：尿蛋白/肌酐，尿沉渣能否替代？腎活檢的重要性僅有精神病和癲癇：狼腦的19種表現(xiàn)？是否應該納入低補體血癥？沒體現(xiàn)抗dsDNA檢測方法的差異白細胞降低和淋巴細胞降低無除外藥物影響,

9、,2009 EULAR/ACR 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 分類標準,,SLICC對美國風濕病學會SLE分類標準的修訂（2009）,1. 腎活檢證實為狼瘡腎炎且ANA+或抗dsDNA+2. 滿足四條標準，包括至少一條臨床標準和至少一條免疫學標準,“or”,,2017 EULAR/ACR 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 分類標準,入圍標準,ANA 陽性史（Hep2 免疫熒光法 ≥ 1：80）,,,,,,對于每條標準，均需要排除感染、惡性腫瘤、藥物等原因；

10、既往符合某標準可以計分；標準不必同時發(fā)生；至少符合一條臨床標準；在每個方面，只取最高權(quán)重標準得分計入總分?？偡?≥ 10 分可以分類診斷 SLE。,,臨臨床使用淺析析,當前SLE分類標準是SLE診斷的重要輔助工具，但更重要的目的是讓更多的其它專業(yè)的醫(yī)生警惕SLE疾??！,-M. Petri,SLE診斷個體化,1. 分類標準不適合部分SLE個體的診斷2. 強調(diào)“客觀”標準，如血清學標志物、皮膚、腎活檢3. 強調(diào)一些SLE“相

11、對特異性”的臨床表現(xiàn)，如蝶形紅斑、盤 狀紅斑、光過敏、關(guān)節(jié)滑膜炎、自身免疫性三系減低4. 重視自身免疫病家族史5. 重視治療史6. 必要時給予一定時間隨訪,SLE分類標準的發(fā)展前景,一些對SLE診斷特異性和敏感性更高的生物標志物的發(fā)現(xiàn)和加入，如IFN 指紋等。由“主觀”為主漸發(fā)展至“客觀”為主。SLE亞型標準可能產(chǎn)生，如遺傳-細胞因子-血清學-臨床的分類標準。有利對其本質(zhì)的深入認識及提高診治水平。理想中的SLE診斷標準最終