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文檔簡介
1、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)是一種后天獲得性溶血疾病中常見的一種,以血管內溶血、嚴重貧血及血栓等為主要臨床特征.PNH區(qū)別于其他血液病的顯著特征之一即是,由于造血干細胞PIG-A基因突變,無法正常合成GPI-錨,而導致全血細胞表面GPI-Pr不同程度缺失.PNH作為一種慢性血液病,目前尚未有可行的治愈方法,因此對其發(fā)病的分子生物學基礎的研究有著重要的理論和實際意義,將有助于PNH的診斷及治療.該文通過對GPI-Pr缺失與PNH關系
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