三基理論培訓

1、,血管瘤,目錄,一 脈管性疾病的分類二 脈管畸形的自然病程三 脈管畸形的治療選擇四 脈管畸形的護理,,一 脈管性疾病的分類與命名血管瘤 淺表（皮膚）血管瘤 深部血管瘤 混合型血管瘤脈管畸形 靜脈畸形 微靜脈畸形 淋巴管畸形微囊型淋巴管畸形大囊型淋巴管畸形 動靜脈畸形 混合性脈管畸形靜脈－淋巴管畸形靜脈－微靜脈畸形,1. 血管瘤,典型特征是出生后不久發(fā)現(xiàn)，多在1歲內發(fā)生快速增生，

2、之后便在幼年時發(fā)生漸進性退化；大多數(shù)血管瘤見于皮膚（黏膜）和皮下（黏膜下）。,1.1淺表血管瘤,①原發(fā)于真皮乳頭的血管瘤，常常在被覆的皮膚中伸展，并表現(xiàn)為紅色斑痣或丘狀突起。這類表淺病損表現(xiàn)為紅色斑痣而沒有突起者曾被稱為“毛細血管瘤 ”；②有突起者則被稱為“草莓樣血管瘤”。,淺表血管瘤（斑片狀不突出皮膚）,,淺表血管瘤（草莓樣突起）,1.2深部血管瘤,病損發(fā)生于皮下，其淺表被覆的皮膚因為病變的增大而擴張伸展，但病損本身相對較深，與真皮

3、間有膠原隔開，故其淺面的皮膚可無色澤變化或呈現(xiàn)青紫色。,（黏膜）深部血管瘤,1.3混合型血管瘤,偶有深部和淺部的病損同時并存 。 不管是深部或是淺部血管瘤，其組織結構完全一致。,增生期血管瘤，血管內皮細胞異常增殖，有絲分裂常見。這是血管瘤的典型組織學特征；伴隨增生期的結束，肥大細胞變得豐富，內皮細胞活躍程度開始下降。隨之，內皮細胞開始退化，進入消退期；消退期病變的血管由扁平的、成熟的正常內皮細胞襯里，纖維脂肪基質中可見擴張的血管腔

4、。這個時期，血管瘤在組織學上與血管畸形并無區(qū)別，若不是兩者的自然史和生物學行為有差異，很難對其作出區(qū)分。,耳后血管瘤（增殖期）,胸部血管瘤（增殖期）,左頰、下唇及頜下血管瘤（消退期）,右耳及耳周血管瘤 （消退期）,2. 脈管畸形,常于一出生即已發(fā)生，但可能是一開始不太明顯而待體積增大后方才被發(fā)現(xiàn)。脈管畸形既無血管內皮細胞異常增殖，也不發(fā)生退化，相反卻是緩慢而不停地擴張并貫穿整個病程乃至終生。其擴張過程是其本體結構的體積增加的肥大性過程

5、；相反，血管瘤的體積增大則是由于血管內皮細胞的增殖，細胞數(shù)量的增加所致。,3.臨床應用,脈管性疾病的病史采集程序和簡要分類、診斷流程 是：靜脈畸形 是：血管瘤 是：血管瘤 是否出生時即發(fā)病 體積是否迅速增大 體積是否縮小 否：脈管瘤 否：脈管畸形 否：脈管畸形,

6、,,,,,,,,血管瘤和脈管畸形的比較,血管瘤 脈管畸形臨床特征 出生之后（多在1歲內）發(fā)生 出生時即已存在，隨年齡增 長而緩慢擴張 1年內快速增生，1年后開始消退

7、 不發(fā)生快速增生，也從不消 退 男：女= 1：6 男：女=1：1生物學特征 增殖：大量增殖的內皮細胞和肥 內皮細胞增殖周期正常， 大細胞

8、 僅見成熟的內皮細胞肥大 消退：內皮細胞凋亡、病變漸進 內皮細胞換代頻率正常，不性皺縮 會自然消退 結構：以纖維脂肪組織和管腔結 畸形的小靜脈、靜脈、毛細構為主

9、 血管或淋巴管腔,1. 微靜脈畸形,微靜脈畸形 中線行靜脈畸形 皮膚葡萄酒色斑,中線型微靜脈畸形（天使之吻）,1.2皮膚的葡萄酒色斑,出生時的淺粉紅色病變，在青春期迅速變?yōu)樯罴t色病變；至30歲時，發(fā)展為深紫色、厚實的鵝卵石樣葡萄酒色斑。而且，病變發(fā)展的速度可因人而異，有些成人可表現(xiàn)為淺粉紅色病變，而在一些兒童可見深紫色病變。,皮膚的葡萄酒色斑,微靜脈畸形 （葡萄酒色斑）,2. 靜脈畸形,靜脈畸形（veno

10、us malformation）由擴張的靜脈構成。與其他畸形一樣，靜脈畸形隨年齡增長而加重，發(fā)展速度而異，病變可表淺或深病變皮膚或黏膜的顏色因血管擴張的程度和病變的深度不同而表現(xiàn)不一。由于病變總是沿阻力最小的間隙（或平面）擴張，因而在表淺畸形，總是向皮膚或黏膜表面膨脹性生長，顏色呈深紫色，且常見結節(jié)形成，深部畸形色澤不一。病變越深，顏色越淺；位于脂肪墊的深在病變，僅表現(xiàn)為肉色腫塊，被覆皮膚顏色正常。,靜脈畸形,3.淋巴管畸形,淋巴管畸形

11、（lymphatic malformations）指由于淋巴管擴張而形成的先天性畸形。其形成可能是由于流出管阻塞（相對或絕對）導致近端淋巴管擴張，繼而形成腫塊。,微囊型淋巴管畸形,,大囊型淋巴管畸形,4.動靜脈畸形,動靜脈畸形是由動脈與靜脈間交通的多個瘺道所構成的先天性畸形，組織學檢查顯示，病變由大量擴張的毛細血管構成；隨著病變發(fā)展，擴張程度增加，靜脈擴張和動脈肥厚更加明顯。大多數(shù)動靜脈畸形為實性血管病變，周圍可見擴張動脈和靜脈，隨年齡

12、增大，擴張血管更加明顯。,動靜脈畸形,混合性脈管畸形（ 靜脈－微靜脈畸形）,混合性脈管畸形（靜脈－淋巴管畸形）,三 脈管性疾病的診斷,脈管病變的臨床初步診斷主要依據(jù)病史和體格檢查，對某些患者可選擇性采用穿刺、B超、血管造影、CT和MRI等特殊輔助檢查，以資進一步明確診斷。,四 脈管畸形的治療選擇,由于血管瘤有自然消退的可能，故早期的血管瘤以保守治療和控制其發(fā)展、促進其退化為主，并在治療和隨訪中“等待”其自然消退，必要時才進行手術治療。

13、而脈管畸形則不會自然消退，病變緩慢擴張并貫穿整個病程乃至終生，不僅會導致嚴重畸形，還可造成明顯的功能障礙。對其治療和干預的時間越遲，帶來的畸形和功能障礙越明顯，故必須盡早對其實施積極的治療。,一般而言，脈管畸形的治療措施主要包括激光治療、硬化治療、冷凍治療、栓塞治療和手術治療以及上述各種措施的綜合應用（multidisciplinary approach）。,1.硬化劑治療,硬化劑治療脈管畸形是一種比較安全可靠的方法，已成功用于靜脈畸形

14、和淋巴管畸形的治療?？勺鳛閱我坏闹委煼椒ǎ嗫膳c手術、激光等聯(lián)合應用，有時尚具有手術等其他療法不能替代的獨特療效和美容效果。已應用的硬化劑有：5%魚肝油酸鈉、無水乙醇、40%尿素、平陽霉素、消痔靈、明礬、高滲鹽水、高滲葡萄糖、四環(huán)素或強力霉素、OK-432（溶鏈菌）、 博萊霉素、十四烷基硫酸鈉、乙醇胺、醇溶蛋白、喹啉、Ethibloc等。,,,,不良反應及并發(fā)癥,①皮膚壞死。②神經(jīng)麻痹。硬化劑注射到血管或在運動或感覺神經(jīng)周圍注射時，可

15、能致神經(jīng)麻痹。③發(fā)熱。④過敏反應。⑤腦中毒。 ⑥間質性肺炎和肺纖維化。,口服普萘洛爾,1、監(jiān)測心率、血氧飽和度普萘洛爾為β受體拮抗劑，可減慢心率，降低血壓，因此在治療開始前即進行心率，血氧飽和度的檢測。2、給藥前進食β受體拮抗劑還能降低脂肪分解，糖原分解和糖原異變，使患兒易出現(xiàn)低血糖，此外還會掩蓋一些交感神經(jīng)性低血糖癥狀，因此給藥前1h給患兒進食，避免空腹。,,3、及時、準確的按醫(yī)囑給藥將口服藥碾碎后在溫水中融開，給患兒

16、喂服。因孩子小喂藥困難，可將藥物置于奶瓶中吸吮，或用小勺從一側口角喂服。給藥后觀察血管瘤的顏色，硬度，面積等的變化，及時通知醫(yī)生，根據(jù)病情調整相應調整,不良反應,心率減慢、血糖降低胃腸道反應較少見的有支氣管痙攣及呼吸困難更少見的有發(fā)熱 、皮疹（過敏反應）、出血傾向（血小板減?。?須格外警惕的有四肢冰冷、震顫、惡心、腹瀉、倦怠、嗜睡,相關護理措施,1.對于皮膚潰瘍，應保持局部清潔，清除表面壞死組織，用0.2%碘伏每日換藥；對口腔

17、潰瘍者，可給予金霉素甘油局部用藥。進高熱量、高蛋白、高維生素、清淡易消化的半流質飲食，以溫熱為宜，禁辛辣刺激性食物，無法進食者，應靜脈補充營養(yǎng)，維持水電解質平衡。肉芽生長期可使用促進細胞生長的生物制劑，如，貝復劑等,,2.淺表的血管瘤表皮極薄，容易因摩擦或汗液浸泡導致破潰，極易引起出血或潰瘍，處理不當可引起感染。要保持寶寶身體清潔，常洗澡，以免汗液浸濕血管瘤表皮。洗澡時父母也要特別注意，不要劃破寶寶血管瘤。 也要經(jīng)常給寶寶修剪指甲或戴手