出血性疾病相關(guān)知識(shí)

1、,出血性疾病相關(guān)知識(shí),2016.7,,1.出血性疾病的概念2.病因3.診斷與分析4.防治5.ITP,講課內(nèi)容,一、概念,定義： 出血性疾病是一類由于止血機(jī)制異常所致的疾病統(tǒng)稱。出血性疾病大體上可分為遺傳性和獲得性兩大類，臨床表現(xiàn)主要為不同部位的出血。出血性疾病種類繁多，發(fā)病機(jī)制各異，臨床上應(yīng)根據(jù)不同病因及發(fā)病機(jī)制給予相應(yīng)治療措施。,二、病因,血管壁功能異常,血小板異常,凝血因子數(shù)量及質(zhì)量異常,抗凝與纖溶異常,4,1,2,3

2、,,血管壁功能異常,1、先天性或遺傳性 遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥；家族性單純性紫癜；先天性結(jié)締組織病2、獲得性感染:如敗血癥；過敏:如過敏性紫癜；化學(xué)物質(zhì)及藥物:如藥物性紫癜；營養(yǎng)不良:如VitC缺乏癥；代謝及內(nèi)分泌障礙:如糖尿病，Cushing??；其他:如結(jié)締組織病，動(dòng)脈硬化，機(jī)械性紫癜，體位性紫癜等,血小板異常,1、血小板數(shù)量異常（1）血小板減少生成減少：如再生障礙性貧血、白血病、放化療后骨髓抑制；破壞過多：多

3、與免疫有關(guān)，如原發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)； 消耗過度：如彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)；分布異常：如脾功能亢進(jìn)等（2）血小板增多 原發(fā)性：原發(fā)性出血性血小板增多癥 繼發(fā)性：如切脾后等 2、血小板功能缺陷黏附異常：巨大血小板綜合征、血管性血友?。╲WD）聚集異常：血小板無力癥,凝血異常,1、先天性或遺傳性（1）血友病A、B及遺傳性凝血Ⅺ缺乏癥（2）遺傳性凝血酶原、 凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏癥，遺傳性纖維蛋白原

4、缺乏及減少癥，遺傳性凝血因子ⅩIII缺乏及減少癥2、獲得性（1）肝病性凝血障礙（2）VitK缺乏癥（3）尿毒癥性凝血障礙等,抗凝物質(zhì)增多、纖溶系統(tǒng)異常,抗凝藥物過量中毒凝血因子抗體的形成,（三）出血性疾病的診斷與分析,病史+體征+實(shí)驗(yàn)室檢測,病史,出血史（出血年齡、部位）誘因（自發(fā)、創(chuàng)傷、手術(shù)）手術(shù)史（出血、傷口愈合）流產(chǎn)史（習(xí)慣性流產(chǎn)、死胎）藥物史（阿司匹林、肝素、華發(fā)林、鼠藥）家族史（出血史、近親結(jié)婚）相關(guān)

5、病史（肝、腎臟?。?臨床表現(xiàn),出血部位：皮膚、黏膜、肌肉、關(guān)節(jié)、內(nèi)臟特點(diǎn)：出血點(diǎn)、紫斑、血腫相關(guān)并發(fā)癥：關(guān)節(jié) 畸形、肌肉萎縮,常用實(shí)驗(yàn)室檢查及其意義,1、 一般檢查 異常時(shí)的意義 束臂試驗(yàn) 出血時(shí)間 血小板計(jì)數(shù) 血塊回縮試驗(yàn) 凝血時(shí)間 部分凝血活酶時(shí)間 凝血酶原時(shí)間,血小板或血管異常,凝血功

6、能障礙,,,,2、特殊檢查 1）血小板形態(tài)和功能的檢查2）凝血因子的量和功能的檢查 3）纖溶系統(tǒng)功能檢查（魚精蛋白副凝固試驗(yàn) （3P），纖維蛋白降解產(chǎn)物定量 （FDP）， 纖溶酶原含量及活性）,亦稱毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)或束臂試驗(yàn),參考值 男性＜5個(gè); 女性及兒童＜10個(gè),毛細(xì)血管抵抗力試驗(yàn) （capillary resistance test，CRT）,做法,（四）出血性疾病

7、的防治,,,,防治基礎(chǔ)病 避免使用、接觸可加重出血的物質(zhì)和藥物,補(bǔ)充血小板和（或）相關(guān)凝血因子 止血藥物,抗凝及抗血小板藥物治療：DIC和TTP 血漿置換：可去除抗體或毒素手術(shù)治療：脾切除、血腫清除、關(guān)節(jié)成形術(shù).,,,,病因防治,止血治療,其他治療,,特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）,ITP ——定義,是一因血小板免疫性破壞，導(dǎo)致外周血中血小板減少的出血性疾病，以廣泛皮膚粘膜及內(nèi)臟出血、血小板減少、骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，血小

8、板生存時(shí)間縮短及抗血小板自身抗體出現(xiàn)等為特征。發(fā)病率約為1/10000，女性：男性比例約2~3:1。分為急性型(6個(gè)月以內(nèi))和慢性型（6個(gè)月以上）。,臨床表現(xiàn),皮膚粘膜瘀點(diǎn)、瘀斑部分病人有貧血表現(xiàn)脾臟不腫大或輕微腫大,急性ITP與慢性ITP的鑒別,急性 慢性發(fā)病年齡 兒童常見 成人常見 性別 無

9、差異 女：男=3~4:1 感染史 發(fā)熱前1~2周有感染史 常無起病 急驟（2個(gè)月血小板數(shù) 1－2萬常見 3－8萬多見骨髓巨核細(xì)胞 輕度增多或正常 明顯增多或正常 以幼稚巨為主 以顆粒巨為主

10、 產(chǎn)板巨少 產(chǎn)板巨少血小板壽命 數(shù)小時(shí) 數(shù)天病程經(jīng)過 多數(shù)為自限性 常反復(fù),,,,診斷標(biāo)準(zhǔn),廣泛出血累及皮膚、黏膜及內(nèi)臟PLT<100X109 /L 脾臟不大或輕度腫大骨髓結(jié)果：巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙以下具備任何一點(diǎn)：,,潑尼松治療

11、有效切脾有效PAIgG 陽性PAC3 陽性血小板壽命測定縮短,治療,一、一般治療 休息 止血二、糖皮質(zhì)激素 首選 劑量和用法 潑尼松30~60mg/d，分次或頓服三、脾切除 四、免疫抑制劑治療 主要藥物有長春新堿、 環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素A 五、其他 達(dá)那唑、安泰

12、素、中醫(yī)藥六、急癥的處理,急癥的處理 [適用癥] 血小板低于20×109/L者；出血嚴(yán)重、廣泛者； 疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血者；近期將實(shí)施手術(shù)者,（一）血小板輸注： 成人10~20單位/次給予（二）靜脈注射丙種球蛋白：0.4g/kg,4~5 日為一個(gè)療程（三）血漿置換 ： 3~5 日內(nèi)連續(xù)三次以上，每次置換3000ml血漿。（四）大劑量甲潑尼龍：1g/d,靜脈注射，3~5次為一個(gè)療

13、程。,,護(hù)理診斷,有損傷的危險(xiǎn)：出血 與血小板減少有關(guān)有感染的危險(xiǎn)：與激素治療有關(guān)恐懼/焦慮：與隨時(shí)出血、預(yù)后有關(guān),護(hù)理措施,一般護(hù)理：注意休息，活動(dòng)時(shí)動(dòng)作輕柔，避免各種創(chuàng)傷。PLT＜30×109/L患者，有自發(fā)性出血的危險(xiǎn)，應(yīng)絕對臥床休息，限制活動(dòng)。保持大便通暢心理護(hù)理：保持情緒穩(wěn)定飲食護(hù)理：少食多餐，進(jìn)溫涼（＜40℃）半流及流質(zhì)飲食，食品應(yīng)清淡易消化、少刺激。消化道出血時(shí)應(yīng)禁食。2.禁忌辛辣刺激性、堅(jiān)硬

14、、油炸食品。,護(hù)理措施,癥狀護(hù)理： 皮膚出血護(hù)理：保持皮膚清潔，修剪指甲，勿搔抓皮膚。穿棉質(zhì)、寬大、柔軟內(nèi)衣，避免佩戴金屬飾品。盡量避免肌肉、皮下注射及各種穿刺，提高穿刺成功率，穿刺后按壓時(shí)間10～15分鐘，必要時(shí)予以加壓包扎止血。測血壓袖帶不可過度充氣，穿刺時(shí)扎止血帶時(shí)間不可過長，過緊。口腔出血護(hù)理：口腔護(hù)理bid，動(dòng)作輕柔。禁剔牙，用軟毛牙刷刷牙。口腔內(nèi)血皰禁忌刺破以預(yù)防感染?？谇换顒?dòng)性出血用去甲腎上腺素冰鹽水含漱或

15、明膠海綿、云南白藥局部壓迫止血。,護(hù)理措施,癥狀護(hù)理：鼻腔出血護(hù)理忌挖鼻、用力擤鼻，保持鼻腔濕潤清潔，以防鼻粘膜干燥出血。前鼻腔出血可用干棉球、去甲腎上腺素棉球填塞、冷敷。后鼻腔出血予凡士林紗條填塞或氣囊壓迫止血，出血量大、鼻咽部血凝塊應(yīng)及時(shí)取出，防止窒息。器官出血護(hù)理消化道出血注意觀察嘔吐物、大便顏色、性狀、量，必要時(shí)送檢。 泌尿道出血觀察小便量及性狀，囑多飲水，大于2000～3000ml/d。生殖道出血，保持會(huì)陰清潔，

16、PP粉坐浴QN。呼吸道出血觀察呼吸情況、咯血量，保持呼吸道通暢。測量生命體征，建立靜脈通道，輸血補(bǔ)液。,護(hù)理措施,癥狀護(hù)理：器官出血護(hù)理5.顱內(nèi)出血：（1）預(yù)防顱內(nèi)出血應(yīng)絕對臥床，保持情緒穩(wěn)定，避免精神刺激，保持大便通暢。（2）注意觀察有無頭痛、意識(shí)改變、視物模糊、血壓上升、心率減慢等顱內(nèi)出血先兆。（3）已發(fā)生出血者應(yīng)頭部制動(dòng)，去枕平臥，頭偏向一側(cè)，保持呼吸道通暢，吸氧，遵醫(yī)囑應(yīng)用脫水利尿劑、止血?jiǎng)⑤斪⒀“宓取?護(hù)理措