第十五章出血性疾病-教學(xué)資源

1、第十五章出血性疾病,概 述,定義：由于止血機(jī)制(包括血管、血小板、凝血因子、纖溶功能和抗凝等)異常引起的自發(fā)性出血或創(chuàng)傷后出血不止，稱為出血性疾病。出血性疾病可分為：遺傳性和獲得性兩大類,按止血機(jī)制障礙發(fā)生的各種環(huán)節(jié)，出血性疾病可分為一、血管異常先天性：遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥獲得性：感染、代謝因素、藥物等 過敏性： 過敏性紫癜

2、 其他：單純性紫癜、老年性紫癜…...二、血小板異常包括量的異常和質(zhì)的異常,1.血小板數(shù)量減少生成減少：再障、白血病、藥物、骨髓浸潤等破壞增多：特發(fā)性血小板減少性紫癜、藥物免疫性血小板減少 性紫癜、脾亢 消耗過多：DIC 2.血小板數(shù)量增多：原發(fā)性血小板增多癥、慢粒、感染、創(chuàng)傷、脾切除術(shù)后,3.血小板功能異常先天性粘附功能障礙：巨大

3、血小板綜合征聚集功能障礙：血小板無力癥分泌功能障礙：貯存病獲得性：尿毒癥、抗血小板藥物應(yīng)用等…...,三、凝血因子異常先天性凝血因子缺乏：血友病A(缺乏FVIII)、血友病乙(缺乏FIX)、遺傳性纖維蛋白原缺乏癥…...獲得性：肝病、維生素K缺乏癥、尿毒癥、彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)…...,四、抗凝及纖維蛋白溶解功能異常主要見于：肝素過量、香豆素類過量、敵鼠鈉中毒、抗FVIII、IX抗體形

4、成、蛇咬傷、溶栓藥(尿激酶)過量……五、復(fù)合性止血機(jī)制異常先天性：血管性血友病(VWD)……獲得性：彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)…...,出血性疾病臨床表現(xiàn),皮膚出血點(diǎn)皮膚紫癜皮膚瘀斑關(guān)節(jié)腔出血血腫內(nèi)臟出血外傷后出血月經(jīng)過多,診斷,出血性疾病的診斷應(yīng)包括完整的病史、詳細(xì)的體檢及相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查：(一)出血史：詳細(xì)詢問：出血部位、發(fā)生和持續(xù)時(shí)間、外來因素、有無服藥史等(二)家族史(三)體檢：皮膚、粘膜、

5、關(guān)節(jié)、血腫、肝、脾、胸骨壓痛、心肺等…...,綜合病史及體檢結(jié)果，確認(rèn)臨床特點(diǎn)，初步可分為：血管/血小板疾病與凝血因子異常性疾病。,(四)實(shí)驗(yàn)室檢查,(一)初篩試驗(yàn)：毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)、出血時(shí)間(BT)、血小板計(jì)數(shù)、凝血時(shí)間(CT)、凝血酶原時(shí)間(PT)、活性部分凝血活酶時(shí)間(APTT),(二)確診試驗(yàn)或稱特殊試驗(yàn)1.血管異常：毛細(xì)血管鏡檢，血vWF等檢測……2.血小板異常：(1). 血小板計(jì)數(shù)：(

6、2). 血小板功能檢查：? 血小板粘附功能? 血小板聚集功能? 血小板膜糖蛋白分析,3.凝血因子缺乏特殊試驗(yàn)初篩試驗(yàn)有APTT延長、PT正常或APTT及PT均延長，則應(yīng)作凝血因子特殊檢查，可測定因子的血漿濃度：包括FVIII、FIX、FXI、FXII、FV、FVII、FII、FIB等。,防治,一、病因防治遺傳性(先天性)出血性疾病主要做好婚前咨詢，禁止近親結(jié)婚，妊娠時(shí)羊水基因缺陷檢查。獲得性出血性疾