擴(kuò)心病致慢性心衰

1、臨 床 病 例,人民醫(yī)院心內(nèi)3科,內(nèi)容提要,心衰是由于任何原因的初始心肌損傷（如心肌梗死、心肌病、血流動(dòng)力學(xué)負(fù)荷過(guò)重、炎癥等），引起心肌結(jié)構(gòu)和功能的變化，最后導(dǎo)致心室泵血和(或)充盈功能低下。主要表現(xiàn)是呼吸困難、無(wú)力和液體潴留。心衰是一種進(jìn)行性的病變，一旦起始，即使沒(méi)有新的心肌損害，臨床亦處于穩(wěn)定階段，仍可自身不斷發(fā)展。DCM是心肌疾病的常見(jiàn)類型，是心力衰竭的第三位原因。本案例為擴(kuò)張性心肌病致慢性心衰的典型案例，在探索心衰病因上本案例病

2、例資料齊全，檢查到位，病情分析清，生動(dòng)全面，是臨床醫(yī)學(xué)學(xué)生學(xué)習(xí)的良好資料 。,相關(guān)背景資料介紹,擴(kuò)張型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）是一類既有遺傳又有非遺傳原因造成的復(fù)合型心肌病，以左室、右室或雙心腔擴(kuò)大和收縮功能障礙等為特征。DCM導(dǎo)致左室收縮功能降低、進(jìn)行性心力衰竭、室性和室上性心律失常、傳導(dǎo)系統(tǒng)異常、血栓栓塞和猝死。DCM常發(fā)生心力衰竭和心律失常，猝死率高，5年病死率為15％～50％，給社會(huì)和家庭帶

3、來(lái)嚴(yán)重負(fù)擔(dān),病例特點(diǎn),患者：劉某，男性，42歲主訴：突發(fā)胸悶、憋氣4天,現(xiàn)病史,患者于入院前4天夜間睡眠中突發(fā)胸悶、憋氣，伴咳嗽、咳痰、周身無(wú)力感，自覺(jué)憋氣較重，無(wú)法平臥，坐位可略緩解，癥狀持續(xù)約5小時(shí)后逐漸改善，此后幾天來(lái)無(wú)明顯誘因間斷胸悶、憋氣發(fā)作（多于活動(dòng)后出現(xiàn)），癥狀較前為輕，均可自行緩解，癥狀反復(fù)出現(xiàn)，為求明確診治來(lái)院。發(fā)病以來(lái)無(wú)明顯頭暈、頭痛、惡心、嘔吐，無(wú)黑朦、暈厥、意識(shí)喪失，無(wú)明顯前胸及后背部疼痛，無(wú)明顯心悸，近來(lái)咳嗽

4、、咳白色稀薄痰，無(wú)咯血，精神、飲食尚可，夜間睡眠差，大小便正常。近期體重?zé)o明顯變化。,既往史,否認(rèn)高血壓、糖尿病、腦血管疾病病史，否認(rèn)慢性胃炎及消化道潰瘍病史，否認(rèn)慢性咳喘史。否認(rèn)其他疾病病史。否認(rèn)吸煙、飲酒史。否認(rèn)家族遺傳性疾病病史。,入院查體,體溫：36.5 ℃ 脈搏：102次/分 呼吸：18次/分 血壓： 170/100mmHg 神清，查體合作，頸軟，無(wú)抵抗，頸靜脈略充盈，氣管居中，甲狀腺不大，未聞及血管雜

5、音。雙肺呼吸音粗，無(wú)干濕性啰音，心前區(qū)無(wú)隆起，心尖搏動(dòng)位于左側(cè)第五肋間鎖骨中線外側(cè)約0.5cm處，未及震顫，心界叩診略向左下擴(kuò)大，心率102次/分，律齊，心音有力，主動(dòng)脈瓣聽(tīng)診區(qū)可聞及收縮期3/6級(jí)吹風(fēng)樣雜音，二尖瓣聽(tīng)診區(qū)可聞及3/6級(jí)收縮期隆隆樣雜音。腹平軟，無(wú)壓痛、反跳痛及肌緊張，肝脾未觸及，移動(dòng)性濁音陰性，未聞及血管雜音，左下肢不腫，右下肢指凹性水腫（+），神經(jīng)系統(tǒng)查體陰性。,輔助化驗(yàn)檢查,血常規(guī)：WBC 14.82*10^9，N

6、 76.6%，RBC、HGB 、PLT均于正常范圍。NT-proBNP 3386pg/ml，D-dimer 0.72mg/LTNT、 CK、CK-MB、腎功能、電解質(zhì)于正常范圍胸片：心影增大，雙肺紋理增多。心電圖：竇性心律，111次/分，電軸左偏V1-V2導(dǎo)聯(lián)呈rS型，V4-V6導(dǎo)聯(lián)ST段壓低0.1mv，T波倒置。,入院時(shí)心電圖,入院診斷：,心力衰竭 心功能III級(jí)（NYHA分級(jí)）胸悶原因待查,入院后化驗(yàn),血

7、氣分析各項(xiàng)指標(biāo)正常；尿、便常規(guī)化驗(yàn)正常；血常規(guī)：WBC 13.70*10^9，NEUT%、RBC、HGB 、PLT均于正常范圍；糖化血紅蛋白5.4%；超敏C反應(yīng)蛋白5.81mg/L；甲功三項(xiàng)正常； TNT 0.019ng/ml；肝功能、血脂正常；肝炎、梅毒、HIV等病毒系列檢查正常；,血?dú)夥治?,心臟超聲：左心增大，左室壁運(yùn)動(dòng)幅度明顯減低，主動(dòng)脈瓣鈣化伴少到中量反流，二尖瓣、三尖瓣少量反流，左心功能減低，中度肺高壓

8、（57mmHg）， LA54mm，LV78mm，E/A＞1，LVEF 26%，,,腹部超聲：肝膽胰脾未見(jiàn)異常；,進(jìn)一步檢查,雙下肢靜脈超聲：雙下肢深靜脈未見(jiàn)血栓形成；靜息門控心肌顯像：左心擴(kuò)大，左室部分前壁、下壁及側(cè)壁心肌血流灌注減低，左心功能減低，考慮擴(kuò)張型心肌病；,思考,肺動(dòng)脈栓塞？肺炎？擴(kuò)張型心肌?。扛哐獕盒孕呐K??？感染性心內(nèi)膜炎？急性冠脈綜合征？,患者病情分析（尋找原因）,（1）、患者突發(fā)胸悶、憋氣入院，入院查體右

9、下肢可見(jiàn)指凹性水腫，D-dimer升高，心臟超聲提示肺動(dòng)脈壓升高，查體見(jiàn)頸靜脈充盈，提示肺動(dòng)脈梗塞可能，但是血?dú)夥治觥⑿仄恢С?。?）、患者血象升高，查體咳嗽、咳痰，故肺炎診斷不除外，但查體肺部聽(tīng)診未聞及干濕性啰音，且胸片未見(jiàn)明顯感染跡象。,,（3）、患者否認(rèn)高血壓病史，但入院血壓170/100mmHg，追問(wèn)病史，既往無(wú)規(guī)律監(jiān)測(cè)血壓史，故既往是否有高血壓病史并不明確，不除外既往高血壓病史多年，并進(jìn)展為高血壓性心臟病，勞累或者受涼后誘

10、發(fā)心衰發(fā)作入院可能。 （4）、感染性心內(nèi)膜炎？此類患者多以高熱、 伴隨胸悶、憋氣等癥狀入院，查體于心臟各瓣膜聽(tīng)診區(qū)聞及病理性雜音，多為炎癥累及心臟瓣膜、瓣膜贅生物形成等，且多伴隨心肌損傷，但該患者體溫正常，心臟瓣膜雜音固定無(wú)變化，心肌酶正常，心臟超聲亦不支持。,,（5）、急性冠脈綜合征？ 患者中年男性，以突發(fā)胸悶、憋氣入院，入院前有勞累史，心電圖 ：竇性心律，111次/分，電軸左偏V1-V2導(dǎo)聯(lián)呈rS型，V4-V6導(dǎo)聯(lián)ST段壓低0.1

11、mv，T波倒置。但入院后多次復(fù)查心電圖無(wú)明顯動(dòng)態(tài)衍變，監(jiān)測(cè)心肌損傷標(biāo)志物無(wú)異常，故此診斷予排除。（6）、追問(wèn)病史，患者于10年前曾因麻疹病毒感染住院治療，住院期間高熱、咳喘，經(jīng)治療病情好轉(zhuǎn)出院，此后體力活動(dòng)后易感疲乏，且易罹患上呼吸道感染，分析，不除外多年前病毒感染后誘發(fā)心肌炎，并長(zhǎng)期病毒感染侵襲心肌致心肌病可能，目前衍變?yōu)閿U(kuò)張性心肌病失代償，此次受涼或者勞累后誘發(fā)心衰發(fā)作可能,治療,1、改善心衰癥狀：患者已出現(xiàn)心衰的癥狀，予以限制鹽

12、的攝入和合理使用利尿劑，利尿劑通常從小劑量開(kāi)始，如呋塞米每日20mg或氫氯噻嗪每日25 mg,治療,2、延緩進(jìn)展改善預(yù)后：積極使用ACEI或者（ARB）與β受體阻滯劑。在利尿劑的基礎(chǔ)上應(yīng)用ACEI治療，從很小劑量開(kāi)始，逐漸遞增，直至達(dá)到目標(biāo)劑量，滴定劑量和過(guò)程需個(gè)體化。患者病情穩(wěn)定且LVEF＜40％的患者應(yīng)使用β受體阻滯劑：卡維地洛，在ACEI和利尿劑的基礎(chǔ)上加用β受體阻滯劑（無(wú)液體潴留、體重恒定），從小劑量開(kāi)始，患者能耐受則每2～4周

13、將劑量加倍，以達(dá)到靜息心率不小于55次／min為目標(biāo)劑量或最大耐受量。,治療,3、改善心肌代謝：曲美他嗪通過(guò)抑制游離脂肪酸β氧化，促進(jìn)葡萄糖氧化，利用有限的氧，產(chǎn)生更多ATP，優(yōu)化缺血心肌能量代謝作用，有助于心肌功能的改善。,總結(jié)1 擴(kuò)心病的診斷標(biāo)準(zhǔn),一、擴(kuò)心病的診斷：DCM的診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）臨床常用左心室舒張期末內(nèi)徑（LVEDd）＞5.0 cm（女性）和） 5.5 cm（男性）。（2）LVEF＜45％和（或）左心室縮短速率

14、（FS）＜25％。（3）更為科學(xué)的是LVEDd>2.7 ／cm2，體表面積（m2）＝0.0061×身高（cm）＋0.0128×體重（kg）－0.1529，更為保守的評(píng)價(jià)LVEDd大于年齡和體表面積預(yù)測(cè)值的117％，即預(yù)測(cè)值的2倍SD＋5％。,,臨床上主要以超聲心動(dòng)圖作為診斷依據(jù)，X線胸片、心臟同位素、心臟計(jì)算機(jī)斷層掃描有助于診斷，磁共振檢查對(duì)于一些心臟局限性肥厚的患者，具有確診意義。在進(jìn)行DCM診斷時(shí)需要排除

15、引起心肌損害的其他疾病，如高血壓、冠心病、心臟瓣膜病、先天性心臟病、酒精性心肌病、心動(dòng)過(guò)速性心肌病、心包疾病、系統(tǒng)性疾病、肺心病和神經(jīng)肌肉性疾病等。,總結(jié)2 心肌病合并心衰的治療,1．病因治療2．心力衰竭的治療：心衰的治療，有必要 針對(duì)DCM心力衰竭三個(gè)階段進(jìn)行治療3、非藥物治療： CRT 4、外科治療,病因治療,對(duì)于不明原因的DCM要積極尋找病因，排除任何引起心肌疾病的可能病因并給予積極的治療，如控制感染、嚴(yán)格限酒或戒酒、改

16、變不良的生活方式等。,心衰的早期階段治療,一、在早期階段，僅僅是心臟結(jié)構(gòu)的改變，超聲心動(dòng)圖顯示心臟擴(kuò)大、收縮功能損害但無(wú)心力衰竭的臨床表現(xiàn)。此階段應(yīng)積極地進(jìn)行早期藥物干預(yù)治療，包括β受體阻滯劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI），可減少心肌損傷和延緩病變發(fā)展。在DCM早期針對(duì)病因和發(fā)病機(jī)理的治療更為重要。,心衰的中期階段治療,二、在中期階段，超聲心動(dòng)圖顯示心臟擴(kuò)大、LVEF降低并有心力衰竭的臨床表現(xiàn)。（1）液體潴留的患者應(yīng)限制鹽的攝入和

17、合理使用利尿劑：利尿劑通常從小劑量開(kāi)始，如呋塞米每日20mg或氫氯噻嗪每日25 mg，并逐漸增加劑量直至尿量增加，體重每日減輕0．5～1．0 kg。（2）所有無(wú)禁忌證者應(yīng)積極使用ACEI，不能耐受者使用血管緊張素受體拮抗劑（ARB）：ACEI治療前應(yīng)注意利尿劑已維持在最合適的劑量，從很小劑量開(kāi)始，逐漸遞增，直至達(dá)到目標(biāo)劑量，滴定劑量和過(guò)程需個(gè)體化,,（3）所有病情穩(wěn)定、LVEF＜40％的患者應(yīng)使用β受體阻滯劑：目前有證據(jù)用于心力衰竭的β

18、受體阻滯劑是卡維地洛、美托洛爾和比索洛爾，應(yīng)在ACEI和利尿劑的基礎(chǔ)上加用β受體阻滯劑（無(wú)液體潴留、體重恒定），需從小劑量開(kāi)始，患者能耐受則每2～4周將劑量加倍，以達(dá)到靜息心率不小于55次／min為目標(biāo)劑量或最大耐受量。（4）在有中、重度心力衰竭表現(xiàn)又無(wú)腎功能嚴(yán)重受損的患者可使用螺內(nèi)酯20mg／d、地高辛0．125 mg／d。（5）有心律失常導(dǎo)致心原性猝死發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)的患者可針對(duì)性選擇抗心律失常藥物治療（如胺碘酮等）。,心衰的晚期階段治療,

19、三、在晚期階段，超聲心動(dòng)圖顯示心臟擴(kuò)大、LVEF明顯降低并有頑固性終末期心力衰竭的臨床表現(xiàn)。此階段在上述利尿劑、ACEI／ARB、地高辛等藥物治療基礎(chǔ)上，可考慮短期應(yīng)用cAMP正性肌力藥物3～5天，推薦劑量為多巴酚丁胺2～5ug/kg /min，磷酸二酯酶抑制劑米力農(nóng)50ug／kg負(fù)荷量，繼以0.315～0.750ug/kg/min。藥物不能改善癥狀者建議考慮心臟移植等非藥物治療方案。,3、非藥物治療CRT,CRT：大約l／3 LVEF

20、降低和NYHA心功能Ⅲ～Ⅳ級(jí)的心力衰竭患者，QRS增寬大于120 ms，提示心室收縮不同步。有證據(jù)表明，心室收縮不同步導(dǎo)致心力衰竭死亡率增加，通過(guò)雙腔起搏器同步刺激左、右心室即CRT，可糾正不同步收縮，改善心臟功能和血流動(dòng)力學(xué)而不增加氧耗，并使衰竭心臟產(chǎn)生適應(yīng)性生化改變，能改善嚴(yán)重心力衰竭患者的癥狀、提高6分鐘步行能力和顯著改善生活質(zhì)量。8個(gè)全球大范圍隨機(jī)臨床試驗(yàn)資料提示，LVEF<35％、NYHA心功能Ⅲ～Ⅳ級(jí)、QRS間期＞12

21、0 ms伴有室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯的嚴(yán)重心力衰竭患者是CRT的適應(yīng)證。,4、外科治療,外科治療：近年來(lái)，藥物和非藥物的治療的廣泛開(kāi)展，多數(shù)DCM患者生活質(zhì)量和生存率提高，但部分患者盡管采用了最佳的治療方案仍進(jìn)展到心力衰竭的晚期，需要考慮特殊治療策略。,,（1）左室輔助裝置治療可提供血流動(dòng)力學(xué)支持，建議：A、等待心臟移植；B、不適于心臟移植的患者或估計(jì)藥物治療1年死亡率大于50％的患者，給予永久性或“終生”左室輔助裝置治療。,,（2）心臟移植：絕

22、對(duì)適應(yīng)證：A、心力衰竭引起的嚴(yán)重血流動(dòng)力學(xué)障礙，包括難治性心原性休克、明確依賴靜脈正性肌力藥物維持器官灌注、峰耗氧量低于10 ml／kg／min達(dá)到無(wú)氧代謝。B、所有治療無(wú)效的反復(fù)發(fā)作的室性心律失常。相對(duì)適應(yīng)證是：A、峰耗氧量低于11~14ml/kg/min（或預(yù)測(cè)值的55％）及大部分日?；顒?dòng)受限。B、反復(fù)發(fā)作癥狀又不適合其他治療。C、反復(fù)體液平衡／腎功能失代償，而不是由于患者對(duì)藥物治療依從性差。未證實(shí)的適應(yīng)證是：A、LVEF低。B