兒童過敏性紫癜

1、過敏性紫癜(Anaphylactoid purpura),,過敏性紫癜是免疫介導的小血管變態(tài)反應性疾病；病理基礎:全身廣泛性小血管無菌性炎癥臨床主要表現:皮膚紫癜 腹痛和消化道出血 關節(jié)腫痛 腎臟受累,發(fā)病情況年齡：學齡及學齡前兒童多見(2~8歲)性別：男>女 1.4~2:1季節(jié)：春秋季多,病因：不明感染：細菌（如鏈球菌）、病毒、寄生

2、蟲；藥物、食物：阿司匹林、抗生素、蛋類、乳類等；其他：疫苗、過敏原、遺傳因素；,發(fā)病機理：不明 與免疫異常有關B細胞多克隆活化,分泌大量IgA和IgEIgA免疫復合物形成,TNF-α,IL-6等 前炎癥因子升高機體組織和臟器損傷,感染原過敏原,,易感人群（遺傳學背景）,,B細胞多克隆活化,,,,,各種刺激因子（包括感染原、過敏原及其他因素）激活具有遺傳易感性患兒機體產生B細胞克隆擴增，引發(fā)異常免疫反應（尤其IgA免

3、疫復合物形成），導致系統(tǒng)性血管炎,發(fā)病機理,IgA介導的系統(tǒng)性血管炎,,廣泛的小血管無菌性炎癥：血管壁膠原纖維腫脹壞死，中性粒細胞浸潤，間質水腫，內皮腫脹。累及皮膚、腎臟、關節(jié)及胃腸道　IgA為主的免疫復合物沉積：腎組織及皮膚免疫熒光可見，重癥紫癜腎炎可出現彌漫增殖性腎炎伴新月體形成,臨床表現消化道癥狀關節(jié)癥狀腎臟受累的癥狀其它：循環(huán)、神經、呼吸系統(tǒng),皮疹（特征性表現）部位:四肢、臀部，對稱分布，伸側多見性質:大小不

4、一，分批出現， 高出皮面，壓之不褪色伴隨癥狀：血管神經性水腫、壞死、水皰,消化道癥狀（急性期常見死因）：占2/3　腹痛、嘔吐、便血:因腸壁水腫、出血、壞死或穿孔而致；可為首發(fā)癥狀，先于皮膚紫癜出現；嚴重并發(fā)癥：腸套疊、腸梗阻、腸穿孔等；,關節(jié)癥狀：　約占1/3腫痛活動受限多累及踝、膝、腕、肘等大關節(jié)不留后遺癥,多在病程2~4周內出現,也可為首發(fā)癥狀多伴血尿、蛋白尿和管型尿；輕重不一,大多能完全恢復,少數

5、發(fā)展為慢性腎炎；慢性腎炎嚴重程度決定疾病遠期預后；,腎臟受累（決定遠期預后）,約占1/3~2/3,* 紫癜性腎炎（臨床分型）單純腎小球性血尿或蛋白尿血尿和蛋白尿急性腎小球腎炎腎病綜合癥急進性腎炎慢性腎炎,其它神經系統(tǒng):可出現頭昏、頭痛、驚厥、　　　　　昏迷等腦血管炎表現；呼吸系統(tǒng):氣急、哮喘,少見肺出血；循環(huán)系統(tǒng):心肌炎、心包炎等；,無特異性實驗室檢查外周血象：WBC、PLT正?；蛏摺　　　　⊙獕K退縮實驗、出

6、凝血時間正常；尿檢：可有紅細胞、蛋白及管型等；大便隱血:伴消化道出血時常呈陽性；,免疫：血清IgA、IgE多增高；其他： 腹部B超有助早期診斷腸套疊； 腎活檢在有相應系統(tǒng)癥狀時可考慮選用；,診斷：根據典型皮疹分型：單純皮膚型：典型皮疹 腹型：典型皮疹+消化道癥狀 關節(jié)型：典型皮疹+關節(jié)癥狀 腎型：典型皮疹+腎損害 混合型：典型皮疹+兩個及兩個以上系統(tǒng)

7、 損害癥狀,鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）外科急腹癥:急性闌尾炎、腸梗阻等其他原因所致關節(jié)炎:化膿性、結核性、 　　　　　　　　類風濕性關節(jié)炎等；,一般治療休息、飲食指導:急性期臥床休息,少渣飲 食；消化道出血時禁食；去除過敏原、抗過敏:應用抗組胺藥物；抗感染：抗凝:雙嘧達莫(潘生丁)、肝素,血栓形成時可選擇尿激酶等溶栓藥；,對癥、支持治療關節(jié)炎的處理:嚴重時使用非激素類抗炎藥；

8、消化道癥狀的處理:飲食指導,使用解痙劑,消化道出血時靜滴西咪替丁,必要時輸血；,激素及免疫抑制劑 　激素使用適應癥嚴重血管神經性水腫嚴重腹痛合并消化道出血嚴重腎臟病變 用法:根據情況選用不同劑型、方式及療程 　免疫抑制劑：重癥紫癜腎炎時選用,其他治療　　免疫調節(jié)　　中藥:補腎益氣、活血化淤,自限性,一般預后良好；反復發(fā)作傾向；急性期死因多為消化道并發(fā)癥；腎臟受累及程度是決定預后的