動脈瘤樣骨囊腫概述

1、動脈瘤樣骨囊腫,大頭醫(yī)生,編輯整理,英文名稱,aneurysmal bone cyst,別名,動脈瘤樣骨性囊腫,類別,腫瘤科/骨腫瘤/良性骨腫瘤/瘤樣病變,ICD號,M85.5,概述,動脈瘤樣骨囊腫是一種瘤樣病損，是一種孤立性、膨脹性、出血性、多房性囊腫，其性質(zhì)未明，有人認(rèn)為系良性腫瘤，有人認(rèn)為系瘤樣病損?？梢元毩l(fā)病，也可以是在骨腫瘤的基礎(chǔ)上并發(fā)的病變。本病發(fā)生于骨而向骨外膨脹生長，呈特殊的X線表現(xiàn)。其內(nèi)容物為充滿血液的囊腔血竇，以纖

2、維組織為間隔，其中有多核巨細(xì)胞聚積，并有骨化。它可為原發(fā)性，也可繼發(fā)或伴發(fā)于骨巨細(xì)胞瘤、軟骨母細(xì)胞瘤或骨母細(xì)胞瘤。 1942年Jaffe和Lichtenstein命名為動脈瘤骨樣囊腫。,流行病學(xué),本病少見，占類腫瘤疾患的13.7%，約占原發(fā)性骨腫瘤的1.2%，占良性骨腫瘤的2.2%。男女之比約為1.4∶1，好發(fā)于11～30歲(占64%)。,病因,發(fā)病原因不清楚。,發(fā)病機(jī)制,其發(fā)病機(jī)制目前爭論較多。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是骨內(nèi)動脈與靜脈

3、異常吻合，致內(nèi)壓增高，血腔擴(kuò)大，骨質(zhì)破壞，出血而形成的血性囊腔。近年來不少學(xué)者將本病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。所謂原發(fā)性是指除了動脈瘤樣骨囊腫的病變以外，沒有發(fā)現(xiàn)其他伴隨病變并存。繼發(fā)性是指本病常伴隨其他良性腫瘤或瘤樣病損存在，甚至可與惡性腫瘤并存。 動脈瘤樣骨囊腫內(nèi)可見多數(shù)充滿似血液的大小不等的囊腔，呈暗紅色或棕色，以纖維組織為間隔。,發(fā)病機(jī)制,囊壁組織分兩型： ①肉芽腫型，囊壁厚薄不等，主要由豐富的多核巨細(xì)胞及間

4、質(zhì)細(xì)胞所構(gòu)成。②纖維型，主要為成熟的纖維組織，亦可見不等量纖維性骨化，囊壁的血管改變見中小靜脈明顯擴(kuò)張充血，血管壁呈不同程度的增厚。因在動脈瘤樣骨囊腫的病理改變主要為大小不等的血性囊腔，囊壁不是正常的血管壁，而由反應(yīng)性間質(zhì)細(xì)胞及多核巨細(xì)胞構(gòu)成，其下可見到纖維組織層，內(nèi)有反應(yīng)性骨質(zhì)。在病理學(xué)檢查時常有伴隨病變的組織學(xué)特點，因此要仔細(xì)觀察病理改變的特點(圖1)。,發(fā)病機(jī)制,臨床表現(xiàn),動脈瘤樣骨囊腫可發(fā)生于任何骨，但最常見的部位為長管狀骨占5

5、0%，有20%～30%病變發(fā)生于脊柱。常見發(fā)病部位排序如下： 下肢長管狀骨、脊柱、上肢長管狀骨、鎖骨、手足短管狀骨、距骨及顏面骨。若發(fā)生在骨盆的動脈瘤樣骨囊腫常常是巨大的。 脊柱發(fā)病者多同時累及后側(cè)附件及椎體。伴隨病變膨脹生長，鄰近椎體可受侵。在長管狀骨中病變多位于干骺端，并偏于一側(cè)，約1/4病變位于中央，發(fā)生于骨干中部的動脈瘤樣骨囊腫并不常見。,臨床表現(xiàn),動脈瘤樣骨囊腫從不發(fā)生于骨骺。動脈瘤樣骨囊腫生長一般不越過

6、骺軟骨，但骨成熟后，病變可發(fā)展至骨端。無論動脈瘤樣骨囊腫發(fā)生于何位置，其似乎均起自骨表面、骨膜下。動脈瘤樣骨囊腫自此位置生長，向上頂在骨膜，向下侵噬骨皮質(zhì)。 動脈瘤樣骨囊腫主要臨床特征為進(jìn)行性局部疼痛和腫脹。多數(shù)病人往往開始在肢體上發(fā)現(xiàn)一深在的腫塊，伴有輕度疼痛，發(fā)展可很快，也可緩慢。約1/3的病人癥狀出現(xiàn)與創(chuàng)傷有關(guān)，病理性骨折少見，若發(fā)生病理性骨折，出現(xiàn)明顯疼痛，局部皮溫常增高，有明顯的壓痛，偶有搏動。,臨床表現(xiàn),動脈瘤樣

7、骨囊腫發(fā)生病理性骨折時，不會出現(xiàn)良性骨囊腫所特有的落葉征。附近關(guān)節(jié)可因腫脹、疼痛出現(xiàn)活動受限，若膨脹性病變累及關(guān)節(jié)軟骨時，則關(guān)節(jié)活動受限明顯，關(guān)節(jié)腔積液。 脊柱發(fā)生病變時疼痛癥狀明顯，椎體和附件破壞、壓縮而發(fā)生脊柱畸形，可出現(xiàn)脊髓壓迫癥狀，壓迫癥狀可逐漸加重甚至發(fā)生截癱。在出現(xiàn)椎體病理性壓縮骨折或病變急性出血時壓迫癥狀會突然出現(xiàn)。 動脈瘤樣骨囊腫的臨床癥狀和體征以及病程的變化可因其發(fā)展速度、病變部位和骨破壞程度而

8、有所不同。,臨床表現(xiàn),發(fā)展快者數(shù)月內(nèi)表現(xiàn)出嚴(yán)重的臨床癥狀和體征，膨脹性病變生長可很大，給人惡性腫瘤的印象。發(fā)展緩慢者也有一兩年癥狀才明顯，也有呈停滯狀態(tài)幾年無變化。絕大多數(shù)病人自出現(xiàn)癥狀至就診時間一般不超過6個月。在有些病例中，不進(jìn)行任何治療，動脈瘤樣骨囊腫可停止生長并自行骨化，在2～3年中可自愈。,并發(fā)癥,偶有發(fā)生病理性骨折。椎體和附件破壞，壓縮時，可出現(xiàn)脊髓壓迫癥狀，甚至發(fā)生截癱。,其他輔助檢查,動脈瘤樣骨囊腫都有典型的X線表現(xiàn)，位

9、于四肢長骨的表現(xiàn)為病變在骨干與干骺端處，但不侵犯骨骺。其偏心性者向骨外突出如“氣球狀”膨脹，囊腫表面為一薄層骨殼。病變呈局限性透亮區(qū)，境界清晰，邊緣有狹窄的硬化帶，其中有粗或細(xì)的不規(guī)則小粱分隔，成蜂窩狀。位于骨中心者，向周圍擴(kuò)張膨脹，呈卵圓形，與骨的縱軸一致。位于脊椎的病變多在棘突、椎板、橫突上，亦膨出骨外。病變也可累及椎體，可導(dǎo)致病理性骨折，少數(shù)病例病變可侵及鄰近椎體。,其他輔助檢查,診斷,本病多見于青少年四肢長骨及脊椎椎板，沒有明顯

10、的癥狀。局部穿刺，有硬殼感，很易抽出不凝固的血液。在X線表現(xiàn)為多囊性骨質(zhì)破壞，或呈遠(yuǎn)心性“氣球樣”膨出，應(yīng)考慮到本病的可能。,鑒別診斷,在鑒別診斷時應(yīng)注意與一般的骨囊腫和骨巨細(xì)胞瘤相鑒別。偶有因疼痛劇烈，且在X線表現(xiàn)其部分骨殼被破壞消失而穿破骨皮質(zhì)時，不可誤為惡性骨腫瘤。動脈瘤樣骨囊腫的診斷有時很困難，有很多病例術(shù)前不能確診。,治療,常用的治療方法有手術(shù)治療、冷凍療法和放射治療等。 手術(shù)治療包括刮除、刮除植骨、局部大塊切除(

11、蝶形手術(shù))、段截甚至截肢等方法。單純刮除、刮除植骨復(fù)發(fā)率較高(20%～60%)。個別病例可多次復(fù)發(fā)。局部大塊切除或段截方法，操作和術(shù)后處理比較復(fù)雜，術(shù)后需要骨移植，這種方法治療比較徹底，復(fù)發(fā)率很低。Biesecker報道8例，William(1986)報道6例均無復(fù)發(fā)。為了減少出血，可在術(shù)中應(yīng)用止血帶或暫時阻斷大的供應(yīng)動脈。,治療,對脊柱、骨盆及股骨近端的病變，應(yīng)用選擇性血管栓塞可達(dá)到較好的效果。這種方法用于術(shù)前以減少術(shù)中出血，亦可為單

12、獨的治療方法。 冷凍療法，即在刮除局部病變后，用液氮傾入骨腔內(nèi)，使局部迅速降溫，冷凍深度可達(dá)1～2mm滅活殘存的組織，然后再植骨可減少復(fù)發(fā)率。Biesecker治療13例，隨診4年，1例復(fù)發(fā)。Marcove報道33例，2例復(fù)發(fā)。 放射療法也可以達(dá)到較好的治療效果。它可使動脈瘤樣骨囊腫停止生長，瘢痕形成，促進(jìn)病變廣泛骨化。,治療,適用于解剖復(fù)雜、手術(shù)不易徹底的部位如脊柱。也有報道用來控制長骨快速生長的動脈瘤樣骨囊腫

13、和骨盆較大的囊腫。放射治療后復(fù)發(fā)率在10%左右，也可損傷骺軟骨造成肢體畸形，在脊柱、骨盆可損傷器官，還有可能引起放射性肉瘤發(fā)生。William報道用放射治療4例，1例在1年后發(fā)展為纖維肉瘤。放射劑量報道不一，以達(dá)到治療目的的最低劑量為宜，20～50Gy(2000～5000rad)。 在極少數(shù)病例中，對某些骨破壞嚴(yán)重，反復(fù)復(fù)發(fā)，或手術(shù)放療都不能控制肢體出血等病例，必要時應(yīng)考慮截肢治療。,預(yù)后,動脈瘤樣骨囊腫手術(shù)后復(fù)發(fā)率較高，主

14、要是因手術(shù)不徹底而造成。有放射治療后變成骨肉瘤的報告。,疾病原因,病因?qū)W 本病病因迄今未明。大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為可能是由于局部持續(xù)性血流動力學(xué)障礙，動脈瘤樣骨囊腫引起靜脈壓極度升高致血管擴(kuò)張，導(dǎo)致受累椎體骨質(zhì)被吸收。病理學(xué) 動脈瘤樣骨囊腫也可由非骨化性纖維瘤，軟骨母細(xì)胞瘤，骨母細(xì)胞瘤，單純骨囊腫，軟骨粘液纖維瘤和纖維結(jié)構(gòu)不良繼發(fā)轉(zhuǎn)變而來。動脈瘤樣骨囊腫與上述病變的聯(lián)系相當(dāng)密切，所以組織學(xué)報告必須包括病損多個取材部位的結(jié)果，

15、以排除可能的原發(fā)病種。發(fā)病機(jī)制 目前爭論較多。,疾病原因,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是骨內(nèi)動脈與靜脈異常吻合，致內(nèi)壓增高，動脈瘤樣骨囊腫血腔擴(kuò)大鵻骨質(zhì)破壞出血而形成的血性囊腔近年來不少學(xué)者將本病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，所謂原發(fā)性是指除了動脈瘤樣骨囊腫的病變以外，沒有發(fā)現(xiàn)其他伴隨病變并存。繼發(fā)性是指本病常伴隨其他良性腫瘤或瘤樣病損存在，甚至可與惡性腫瘤并存。 動脈瘤樣骨囊腫內(nèi)可見多數(shù)充滿似血液的大小不等的囊腔，呈暗紅色或棕色，以纖維

16、組織為間隔。囊壁組織分兩型：,疾病原因,① 肉芽腫型囊壁厚薄不等，主要由豐富的多核巨細(xì)胞及間質(zhì)細(xì)胞所構(gòu)成。 ② 纖維型主要為成熟的纖維組織亦可見不等量纖維性骨化，囊壁的血管改變見中小靜脈明顯擴(kuò)張充血血管壁呈不同程度的增厚。因在動脈瘤樣骨囊腫的病理改變主要為大小不等的血性囊腔，囊壁不是正常的血管壁而由反應(yīng)性間質(zhì)細(xì)胞及多核巨細(xì)胞構(gòu)成，其下可見到纖維組織層內(nèi)有反應(yīng)性骨質(zhì)。在病理學(xué)檢查時常有伴隨病變的組織學(xué)特點，因此要仔細(xì)觀察病理改變

17、的特點。,疾病檢查,X線 平片示：①偏心型：發(fā)生于長骨的多為此型，病灶偏于骨干的一側(cè)，呈吹氣臌樣膨出至骨外，動脈瘤樣骨囊腫內(nèi)有骨性間隔，似蜂窩狀。②中心型：呈溶骨性囊狀透明影，最大直徑可達(dá)10cm。囊內(nèi)含有粗細(xì)不均的骨性間隔，呈多房狀，向橫的方向擴(kuò)張。③位于扁骨時，病灶呈囊狀膨脹。位于脊柱者除呈囊狀膨脹外還可跨越椎間盤，侵入鄰近椎體。動脈瘤樣骨囊腫如發(fā)生于椎體等少見的短管骨，X線檢查應(yīng)注意與骨囊腫、巨細(xì)胞瘤、血管瘤、孤立性內(nèi)生

18、軟骨瘤和囊狀骨纖維結(jié)構(gòu)不良等鑒別。,疾病檢查,上述各病均可引起短骨囊狀骨質(zhì)破壞，骨皮質(zhì)膨脹變薄，其內(nèi)呈蜂房狀，但骨囊腫、孤立性內(nèi)生軟骨瘤和囊狀骨纖維結(jié)構(gòu)不良病變的膨脹程度多不如動脈瘤樣骨囊腫，也多無本病所見的典型的皂泡樣改變。血管瘤具有典型的柵欄狀骨質(zhì)改變，病灶內(nèi)鈣化，以及MRI信號，血管瘤燈泡征特性和慢進(jìn)慢出的強(qiáng)化表現(xiàn)。孤立性內(nèi)生軟骨瘤雖好發(fā)于手足短管骨，但以手部發(fā)病率為高，多位于干骺或骨干內(nèi)，呈輕度膨脹，易骨折，特征性表現(xiàn)為囊內(nèi)有瘤

19、軟骨的鈣化，骨囊腫病灶內(nèi)部多無骨嵴分隔及鈣化;單囊型骨纖維結(jié)構(gòu)不良X線多呈較特征性的毛玻璃樣改變，纖維組織易鈣化及骨化，多有硬化邊。,疾病檢查,對于少數(shù)影像學(xué)近似病例，傳統(tǒng)X線診斷難以定性，多需要CT或MRI進(jìn)一步檢查。 CT 1．為囊狀膨脹性骨破壞，其內(nèi)充滿液體密度，均質(zhì)，無鈣化，可見骨性間隔。 2．局部骨皮質(zhì)變薄，骨骼膨大。 3．增強(qiáng)掃描可見有粗大的供血血管，病灶可見斑片狀明顯強(qiáng)化。 4．囊內(nèi)若顯示

20、有液－氣液平面，上為水樣低密度，下為略高密度，則為典型表現(xiàn)。動脈瘤樣骨囊腫 5．鑒別診斷 1）骨巨細(xì)胞瘤：好發(fā)于骨端，骨端關(guān)節(jié)面下的骨皮質(zhì)變薄，一般無骨膜增生（合并骨折時例外）。,疾病檢查,2）骨囊腫：病變?yōu)橹行目v向生長，無骨嵴或骨嵴較少，囊內(nèi)密度較均勻，呈水樣密度且無強(qiáng)化。 CT能顯示整個椎體ABC的全貌和其內(nèi)的細(xì)微結(jié)構(gòu)，其良好的密度分辨率對顯示病灶骨梁狀分隔或骨嵴非常敏感，另外也可檢測病灶內(nèi)液—液面(FFL

21、)的存在，為病灶的定位定性有很大的幫助。Davies研究表明，使用較窄的窗寬(100Hu)比較容易對液面進(jìn)行觀察，病灶內(nèi)部其上方為水樣低密度，下方為未凝固的血液高密度，讓患者靜止1分鐘后再掃描可以更好顯示液平面。,疾病檢查,MRI表現(xiàn) 1）好發(fā)在長管骨的干骺端，病灶呈顯著膨脹的囊狀表現(xiàn)。 （2）病灶主體于T1WI上呈低信號，T2WI呈高信號，腔內(nèi)間隔均呈低信號。部分病例T2WI上病灶內(nèi)出現(xiàn)液－液平面，此為本癥的特征性表現(xiàn)

22、，上部高信號區(qū)代表漿液而下部低信號區(qū)代表含鐵血黃素沉積。動脈瘤樣骨囊腫 （3）病灶周邊骨殼呈圓圈樣低信號，一般完整，邊緣清晰。 （4）增強(qiáng)掃描：病灶內(nèi)間隔強(qiáng)化。MRI影像ABC的檢查也有特征性。,疾病檢查,因病灶分隔成多數(shù)含血的竇腔，所以表現(xiàn)為T1WI呈低等信號，T2WI呈多發(fā)不均勻高信號，其間可見纖細(xì)的低信號間隔。Munk研究，隨T1WI加重，病灶信號強(qiáng)度增高，或者病例出現(xiàn)T2WI可見液—液平面者，上方為高信號(內(nèi)含去

23、氧血紅蛋白的液體)，下方為低信號(內(nèi)有含鐵血黃素)，強(qiáng)烈提示ABC的診斷。另外病灶中心活動度低，增強(qiáng)掃描MRI可以顯示病灶邊緣性輕度強(qiáng)化，強(qiáng)化特點比CT靈敏度高。大體解剖檢查 解剖檢查可發(fā)現(xiàn)，動脈瘤樣骨囊腫，就如同富含血液的海棉塊，被骨膜包裹纖維狀的膜，將其分成多個間隔，內(nèi)有血性液，顯微鏡下觀，動脈瘤樣骨囊腫為富含血液的間隙，由纖維分隔或不成熟的編織骨小梁構(gòu)架，散在有含有含鐵血黃素的I型巨噬細(xì)胞纖維母細(xì)胞，毛細(xì)血管和巨細(xì)胞動脈

24、瘤樣骨囊腫。,疾病檢查,動脈瘤樣骨囊腫 在治療方面根據(jù)不同的病變部位需采取不同的治療方法 1病變位于椎體附件者適合手術(shù)切除 2若病變位于椎體者可行刮除和植骨術(shù) 3若椎體出現(xiàn)病理性骨折成角畸形或有神經(jīng)脊髓受壓癥狀宜行椎體次全切除減壓并植骨融合以維持脊柱的穩(wěn)定性本病預(yù)后一般良好,疾病診斷,本病多見于青少年四肢長骨及脊椎椎板沒有明顯的癥狀局部穿刺，有硬殼感很易抽出不凝固的血液在X線表現(xiàn)為多囊性骨質(zhì)破壞，或呈遠(yuǎn)心

25、性“氣球樣”膨出應(yīng)考慮到本病的可能。 2、鑒別診斷： （1）孤立性骨囊腫：多見于四肢長骨，常為中心型，呈對稱性輕度膨脹的骨壞死，周圍為致密硬化帶。囊壁外緣光滑整齊，內(nèi)緣則不光整。隨骨骼生長逐漸移向骨干，常因病理骨折而發(fā)現(xiàn)。 （2）巨細(xì)胞瘤：發(fā)病年齡較大，病變多位于長骨端的關(guān)節(jié)下方，關(guān)節(jié)面常為腫瘤的部分輪廓，由于腫瘤縱行、橫行生長差不多，故腫瘤多呈球形。,疾病診斷,瘤內(nèi)有皂泡狀陰影。骨化及反應(yīng)性骨硬化現(xiàn)象少見。而

26、動脈瘤樣骨囊腫發(fā)病較輕，病變多位于干骺端，很少侵犯骨骺。常有不同程度的骨硬化現(xiàn)象。 （3）非骨化性纖維瘤：常侵犯骨皮質(zhì)，沿骨干蔓延，呈分葉狀，邊緣有硬化現(xiàn)象。有時邊緣不完整，甚至有骨皮質(zhì)斷裂。 （4）軟骨粘液樣纖維瘤：多見于青少年，偏心生長，分葉狀，并呈分房樣。突入軟組織時多無包殼。破壞區(qū)內(nèi)有斑點狀及斑片狀鈣化。 3、檢查,疾病診斷,動脈瘤樣骨囊腫都有典型的X線表現(xiàn)，位于四肢長骨的表現(xiàn)為病變在骨干與干骺端處

27、，但不侵犯骨骺。其偏心性者向骨外突出如“氣球狀”膨脹囊腫表面為一薄層骨殼病變呈局限性透亮區(qū)，境界清晰邊緣有狹窄的硬化帶，其中有粗或細(xì)的不規(guī)則小粱分隔成蜂窩狀位，于骨中心者，向周圍擴(kuò)張膨脹呈卵圓形，與骨的縱軸一致。位于脊椎的病變多在棘突椎板、橫突上亦膨出骨外。病變也可累及椎體，可導(dǎo)致病理性骨折少數(shù)病例病變可侵及鄰近椎體骶骨的病變也顯示膨脹改變有透亮區(qū)。,疾病診斷,CT掃描對確定病變是有幫助的，有時可顯示出病變內(nèi)的液體平面有時可以顯示出動脈