常見疾病病因與治療方法——顱頸區(qū)畸形

1、第二節(jié) 顱頸區(qū)畸形,是指顱底、枕骨大孔和上位頸椎區(qū)的畸形，伴或不伴有神經(jīng)系統(tǒng)損害。包括顱底凹陷癥、扁平顱底、小腦扁桃體下疝畸形、頸椎分節(jié)不全（頸椎融合）、環(huán)椎枕化（環(huán)枕融合）和環(huán)樞椎脫位等。以前三種多見。,一、顱底凹陷癥,或稱顱底壓跡是最常見的顱頸區(qū)畸形。是以枕骨大孔為中心的顱底骨組織及環(huán)、樞椎骨質(zhì)發(fā)育畸形，并向顱腔內(nèi)陷人，環(huán)椎向顱內(nèi)陷入，樞椎齒狀突高出正常水平并進入枕骨大孔，使枕骨大孔狹窄，后顱窩變小，壓迫延髓、小腦和牽

2、拉神經(jīng)根而產(chǎn)生一系列癥狀，如椎動脈受壓可有供血不足表現(xiàn)。,顱底凹陷癥（basilar invagination）亦稱顱底壓跡（basilar impression）是最常見的顱頸區(qū)畸形。,顱底外面觀,顱骨skull是頭部的支架，由23塊形狀不同的骨連接而成，容納并保護腦、眼、耳、鼻及口等器官。容納腦的部分叫腦顱cranium，大致呈卵圓形，位居全顱的上后部，前下部為面顱facialskeleton，由眶腔、鼻腔和口腔為主所組成。耳位

3、于顳骨內(nèi)，外面僅見外耳門。腦顱和面顱可由眶上緣至外耳門上緣連線分界,疾 病 概 述,顱底凹陷癥是枕骨大孔區(qū)一種常見的先天性畸形。本病分為先天性與繼發(fā)性兩種，主要臨床表現(xiàn)：頭痛、頭暈，項部及上肢疼痛；四肢麻木無力、眼球震顫；大、小便障礙;步態(tài)不穩(wěn);吞咽困難。檢查：行MRI、CT及X線平片檢查。,病因及發(fā)病機制,①原發(fā)性：為先天性發(fā)育異常，多合并其他畸形，如扁平顱底、中腦導水管閉鎖、小腦延髓下疝畸形、腦積水、延髓和/或脊髓空洞癥等；

4、 ②繼發(fā)性：較少見，多為繼發(fā)于畸形骨炎、骨軟化癥、佝僂病、成骨不全、類風濕性關(guān)節(jié)炎和甲狀旁腺功能亢進等。,臨床表現(xiàn),1、發(fā)病特征（1）年齡和病程：多在成年后起病，緩慢進展；（2）臨床表現(xiàn)：常有頸部運動不靈或受限，感覺遲鈍，后枕部及頸項部疼痛，頭頸可向一側(cè)偏斜，短頸，后發(fā)際低。,2、神經(jīng)系統(tǒng)受損癥狀可因畸形涉及的結(jié)構(gòu)及程度而異。,（1）后組腦神經(jīng)損害：出現(xiàn)聲音嘶啞、吞咽困難、構(gòu)音障礙和舌肌萎縮等；（2）延髓及上位頸髓損害：四肢輕

5、癱、病理征及感覺障礙，可見吞咽及呼吸困難等；,（3）小腦損害：常見言不震、小腦性共濟失調(diào)等；（4）頸神經(jīng)根受累：枕部疼痛及頸強，一側(cè)或雙側(cè)上肢麻木、無力及肌萎縮，腱反射減弱等；（5）椎動脈供血不足：體位性頭暈、眩暈、嘔吐等，較少見。,診 斷,顱頸側(cè)位、張口正位X線平片，測量樞椎齒狀突位置是確診本病的重要依據(jù)。腭枕（chamberlain）線：顱骨側(cè)位腭后緣到枕大孔后上緣連線，正常時樞椎齒狀突應(yīng)低于此線，如超過此線3mm則可確

6、診。,治 療,手術(shù)是本病唯一的治療方法。目的是解除畸形對延髓、小腦或上位頸髓的壓迫，重建腦脊液循環(huán)通路和加固不穩(wěn)定的枕骨脊惟關(guān)節(jié)。適應(yīng)證為臨床癥狀嚴重，X線攝片及MRI顯示明顯畸變的病例。如患者臨床癥狀輕微，即使影像學可見畸形也不宜手術(shù)。,二、扁平顱底（platybasid）,是顱頸區(qū)較常見的先天性骨畸形，如單獨存在一般不出現(xiàn)癥狀，常與顱底凹陷癥并發(fā)。,診 斷,根據(jù)顱骨側(cè)位片測量顱底角，即蝶鞍與斜坡所形成的角度，在顱骨側(cè)

7、位片上，由鼻根至蝶鞍中心連線，與蝶鞍中心向枕大孔前緣連線所形成的夾角，成人的正常值是109。~140。，平均132。。本病患者顱中窩、顱前窩底部和顱底斜坡部均向顱內(nèi)凹陷，使顱底角大于145。，具有診斷意義。,三、小腦扁桃體下疝畸形又稱Arnold-Chiari畸形或先天性后腦畸形,因胚胎期發(fā)育異常使延髓下段、四腦室下部疝人椎管，小腦扁桃體延長如楔形進入枕大孔或頸椎管內(nèi)，重癥者部分下蚓部也疝入椎管內(nèi)；舌咽、迷走、副、舌下等后組腦神經(jīng)上

8、部頸髓神經(jīng)根被牽引下移，枕大孔和頸上段椎管被填塞，腦脊液循環(huán)受阻而引起腦積水。本病常與脊髓脊膜膨出、頸椎裂、小腦發(fā)育不全及其他顱頸區(qū)畸形伴發(fā)。,臨床表現(xiàn),1、延髓和上頸髓受壓：出現(xiàn)輕偏癱或四肢癱、腱反射亢進等錐體束征，感覺障礙，尿、便障礙和呼吸困難等；腦神經(jīng)受累可有面部麻木、復視、耳鳴、聽力障礙、構(gòu)音障礙及吞咽難等，枕下部疼痛等頸神經(jīng)根癥狀，眼球震顫及步態(tài)不穩(wěn)等小腦癥狀；,2、可有頭痛、視乳頭水腫等顱壓增高癥狀；3、其他形成囊腫：腦