癲癇疾病發(fā)作期間的一些特點(diǎn)

1、癲 癇（epilepsy）,概念,癲癇：是一組由大腦神經(jīng)元異常放電所引起的短暫中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征的慢性腦部疾病，具有突發(fā)性、反復(fù)發(fā)作的特點(diǎn)。癇性發(fā)作（seizure)：是指純感覺(jué)性、運(yùn)動(dòng)性和精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作，或指每次發(fā)作及每種發(fā)作的短暫過(guò)程。,病因,原發(fā)性癲癇：又稱(chēng)特發(fā)性癲癇，與遺傳因素有關(guān)其近親患病率為2％～6％，明顯高于一般人群的0.5％～1％。繼發(fā)性癲癇：又稱(chēng)癥狀性癲癇，與以下原因引起的腦損傷有關(guān)：黑龍江癲

2、癇病醫(yī)院 400-0059-305 http://www.dxbzxw.com/,,腦部疾?。合忍煨约膊。夯屹|(zhì)異位癥、結(jié)節(jié)性硬化、Sturge-Weber綜合癥、腦穿通畸形、小頭畸形等。顱腦腫瘤：原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腫瘤。顱腦外傷：產(chǎn)傷、顱內(nèi)血腫、腦挫裂傷及各種顱腦復(fù)合傷等。顱內(nèi)感染：各種細(xì)菌性、病毒性、真菌性及寄生蟲(chóng)性感染所引起的顱內(nèi)炎癥，腦血管病變性疾病：多發(fā)性硬化、早老性癡呆（Alzheimer?。⑵た耍≒ick

3、）病等,全身或系統(tǒng)性疾病：缺氧：窒息、缺氧及一氧化碳中毒等。代謝疾?。旱脱?、低血鈣、苯丙酮酸尿癥、尿毒癥、堿中毒、水潴留等。內(nèi)分泌疾?。杭谞钆韵俟δ軠p退，糖尿病、胰島素瘤等。心血管疾?。喊?斯綜合征、二尖瓣脫垂、高血壓腦病等。中毒性疾?。河袡C(jī)磷、酰肼類(lèi)藥物、中樞興奮劑及某些重金屬中毒等。其他：如血液系統(tǒng)疾病、風(fēng)濕性疾病、兒童佝僂病等。,影響發(fā)作的因素,遺傳：僅影響癲癇的預(yù)致性。年齡：年齡對(duì)癲癇的發(fā)病率、發(fā)作類(lèi)型、病因和預(yù)

4、后均有影響。癲癇的初發(fā)年齡60%～80%在20歲以前。成年期多為部分性發(fā)作或繼發(fā)性全身性發(fā)作。覺(jué)醒與睡眠周期：覺(jué)醒癲癇；睡眠癲癇；內(nèi)分泌改變：性腺功能改變對(duì)癲癇有一定影響。如經(jīng)期性癲癇，妊娠癲癇。,誘發(fā)因素,發(fā)熱、過(guò)量飲水、過(guò)度換氣、飲酒、缺眠、過(guò)勞和饑餓等均可誘發(fā)癲癇發(fā)作。某些藥物如美解眠、丙咪嗪、戊四氮或突然撤除抗癇藥物，亦可導(dǎo)致癲癇發(fā)作。感覺(jué)因素：某些特定的感覺(jué)如視、聽(tīng)、嗅、味、前庭、軀體覺(jué)等刺激可引起不同類(lèi)型的癲癇發(fā)作，稱(chēng)

5、反射性癲癇。精神因素：強(qiáng)烈情感活動(dòng)、精神激動(dòng)時(shí)可促癲癇發(fā)作。,癲癇源的綜合定位,癲癇病理灶(lesion)：指可見(jiàn)的形態(tài)學(xué)異常。致癇灶（seizure focus)：指癇性放電部位。癲癇源的綜合定位技術(shù)： 1.電生理學(xué)定位：EEG、Video-EEG、動(dòng)態(tài)EEG。 2.影像學(xué)定位：MRI、功能MRI、磁共振頻譜分析（MRS)，腦磁圖（MEG）。 3.腦代謝定位：SPECT、PET。,發(fā)病機(jī)制,神經(jīng)元癇性放電的發(fā)生

6、： 正常時(shí)神經(jīng)元有節(jié)律性的自發(fā)放電活動(dòng)，一般為10～20Hz。 在癲癇病灶的周?chē)糠?，其神?jīng)元的膜電位與正常神經(jīng)元有不同，在每次動(dòng)作電位發(fā)生之后出現(xiàn)稱(chēng)為“陣發(fā)性去極化偏移”（PDS）的持續(xù)性去極化狀態(tài)，并產(chǎn)生高幅高頻的棘波放電。在歷時(shí)數(shù)十至數(shù)百毫秒之后轉(zhuǎn)入超極化狀態(tài)。,癲癇性放電的傳播：部分性發(fā)作：異常放電局限于大腦皮質(zhì)的某一區(qū)域；若在局部的反饋回路中長(zhǎng)期傳導(dǎo)，則導(dǎo)致部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)。繼發(fā)性全身性發(fā)作：當(dāng)異常放電不

7、僅擴(kuò)及同側(cè)而且擴(kuò)及對(duì)側(cè)大腦半球；失神發(fā)作：當(dāng)異常電位的起始部分在中央腦（丘腦和上部腦干）并擴(kuò)及腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上行激活系統(tǒng)；全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作：當(dāng)異常電位廣泛投射至兩側(cè)大腦皮質(zhì)和網(wǎng)狀脊髓束受到抑制。,癲癇性放電的終止機(jī)制未明，可能腦內(nèi)存在主動(dòng)的抑制機(jī)制。即在癲癇發(fā)作時(shí)，癲癇灶內(nèi)巨大突觸后電位，通過(guò)負(fù)反饋的作用而激活抑制機(jī)制，使細(xì)胞膜長(zhǎng)時(shí)間處于過(guò)度去極化狀態(tài)，抑制放電過(guò)程的擴(kuò)散，并減少癲癇灶的傳入性沖動(dòng)，促使發(fā)作放電的終止。,分類(lèi)和臨

8、床表現(xiàn),部分性發(fā)作 局部起始單純性：無(wú)意識(shí)障礙，可分運(yùn)動(dòng)、體感或特殊感覺(jué)、自主神經(jīng)和精神癥狀。復(fù)雜性：有意識(shí)障礙。繼發(fā)泛化：由部分起始擴(kuò)展為GTCS。全面性發(fā)作 雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性發(fā)作，有意識(shí)障礙，包括失神、肌陣攣、強(qiáng)直、強(qiáng)直－陣攣、陣攣、失張力發(fā)作。不能分類(lèi)的癲癇發(fā)作。,單純部分性發(fā)作（partial seizures)：<1分,部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作：多數(shù)呈陣攣性發(fā)作，少數(shù)呈強(qiáng)直性發(fā)作，包括：局部肢體抽動(dòng)。Jackson發(fā)作

9、：發(fā)作可從某一局部擴(kuò)及整個(gè)一側(cè)頭面及肢體。Todd麻痹：發(fā)作停止后可使原有癱瘓暫時(shí)加重或出現(xiàn)暫時(shí)性局限性癱瘓。,簡(jiǎn)單感覺(jué)性發(fā)作：體覺(jué)性：中央后回感覺(jué)區(qū)。視覺(jué)性：枕葉。聽(tīng)覺(jué)性：顳葉外區(qū)或島葉。嗅覺(jué)性：額葉眶部、杏仁核或島回。眩暈性：島回或頂葉。,自主神經(jīng)發(fā)作：病灶在杏仁核島回或扣帶回。發(fā)作年齡青少年為主，胃腸道癥狀居多。精神性發(fā)作：各種類(lèi)型遺忘癥：海馬回。情感異常：扣帶回。錯(cuò)覺(jué)：海馬或顳枕部。黑龍江癲癇病醫(yī)院

10、400-0059-305 http://www.dxbzxw.com/,復(fù)雜部分性發(fā)作－精神運(yùn)動(dòng)性癲癇,病灶在顳葉、額葉底部或邊緣葉始發(fā)癥狀：精神癥狀、特殊感覺(jué)癥狀意識(shí)障礙遺忘癥自動(dòng)癥（automatism)EEG：一側(cè)或兩側(cè)顳區(qū)慢波，雜有棘波或尖波。,單純或復(fù)雜部分發(fā)作繼發(fā)全面性強(qiáng)直－陣攣發(fā)作,EEG改變快速發(fā)展為全面性異常。大發(fā)作后可回憶部分性發(fā)作時(shí)的情景稱(chēng)為先兆。,全面性發(fā)作,失神發(fā)作 ⑴典型失神發(fā)作（pe

11、tit mal):意識(shí)中斷3～15sec ?？砂楹?jiǎn)單自動(dòng)癥。EEG示雙側(cè)對(duì)稱(chēng)3周／秒棘－慢波或多棘慢波，背景波形正常。 ⑵不典型失神發(fā)作： EEG示雙側(cè)對(duì)稱(chēng)2.5周／秒棘－慢波或多棘慢波，背景波形異常。,肌陣攣性發(fā)作表現(xiàn)為兩側(cè)對(duì)稱(chēng)性眼、面、頸、四肢或軀干短暫肌陣攣發(fā)作，不伴有意識(shí)障礙。腦電圖呈棘慢波爆發(fā)或發(fā)作性多棘波慢波綜合發(fā)放。陣攣發(fā)作：僅見(jiàn)于嬰幼兒。強(qiáng)直性發(fā)作：EEG可見(jiàn)低電位10周／秒波，振幅逐漸增高。,強(qiáng)直-

12、陣攣性發(fā)作：（generalized tonic-clonic seiure GTCS）強(qiáng)直期:約持續(xù)20秒鐘.陣攣期:持續(xù)約1分鐘。驚厥后期：失張力發(fā)作：EEG多棘－慢波或低電位快活動(dòng)。,輔助檢查,腦電圖腦電地圖形顱骨平片腦CT或MRI檢查正電子CT血糖、血鈣、尿氨基酸等測(cè)定,診斷,確定是否為癲癇發(fā)作 1.依據(jù)病史資料 2.腦電圖檢查：間歇期陽(yáng)性率可達(dá)50%以上。 3.診斷性治療 4.排除其他

13、發(fā)作性疾患：暈厥、癔癥、TIA、發(fā)作性低血糖區(qū)分癲癇的發(fā)作類(lèi)型查明癲癇的病因,,,診斷要點(diǎn),1. 表現(xiàn)特征　任何一種癲癇都可以產(chǎn)生該類(lèi)型癲癇持續(xù)狀態(tài)。符合相應(yīng)類(lèi)型癲癇發(fā)作的表現(xiàn)。2.　發(fā)作頻繁，發(fā)作間歇期處于昏迷狀態(tài)，或一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上者，均為癲癇持續(xù)狀態(tài)3.　嚴(yán)重病人，因腦水腫而引起腦疝及呼吸、循環(huán)功能障礙,鑒別診斷,暈厥： 發(fā)作時(shí)以意識(shí)障礙為主癥，很少在臥位尤其在睡眠中發(fā)作，發(fā)作過(guò)程較緩慢，在意識(shí)喪失前常

14、有頭昏、眼前發(fā)黑、腹部不適及心慌等癥狀，暈厥時(shí)常有面色蒼白、血壓降低。意識(shí)喪失時(shí)很少伴抽搐，平臥后意識(shí)很快恢復(fù)。,癔?。?癔病性抽搐發(fā)作時(shí)意識(shí)清楚，發(fā)作形式多變，往往有號(hào)哭或喊叫，面色潮紅，瞳孔正常，一般無(wú)自傷、失禁，每次發(fā)作持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，發(fā)作多與精神因素有關(guān)。,TIA： 1.頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)TIA與單純部分性發(fā)作。 2.椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)TIA與失張力性發(fā)作。,發(fā)作性低血糖： 可見(jiàn)意識(shí)障礙、精神癥狀，極似復(fù)雜部分性發(fā)作。

15、但發(fā)作多在清晨，持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，發(fā)作時(shí)血糖降低，腦電圖呈彌漫性慢波，口服或靜注葡萄糖可迅速緩解。,發(fā)作性睡病（narcolepsy) 突然發(fā)作的不可抑制性睡眠， 睡癱癥， 入睡前幻覺(jué)， 猝倒癥。,治療,病因治療 抗癇藥物治療 發(fā)作間歇期的處理 發(fā)作期的治療（見(jiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)）手術(shù)治療,發(fā)作間歇期的處理,常用的抗癲癇藥物傳統(tǒng)抗癇藥：苯妥英、卡馬

16、西平、苯巴比妥、丙戊酸鈉、乙虎胺、氯硝安定。新型抗癇藥：加巴噴丁、拉莫三嗪、非氨酯、托吡酯、胺基烯酸。,抗癲癇藥物的使用原則一經(jīng)確診為癲癇，原則上應(yīng)及早用藥。根據(jù)Lepik標(biāo)準(zhǔn)，下例首次發(fā)作者應(yīng)予抗癲癇治療： ①CNS有結(jié)構(gòu)性病變者，包括顱腦占位、腦血管畸形、灰質(zhì)異位癥、大腦發(fā)育異常等； ②無(wú)結(jié)構(gòu)性改變，但兄弟姐妹（而非父母）有癲癇病EEG有明確的EP樣波型，以前有癥狀性癲癇發(fā)作； ③有顱腦創(chuàng)傷、卒中、CNS感染

17、及頭部外傷史；④首次發(fā)作即為癲癇持續(xù)狀態(tài)。,盡快控制發(fā)作：應(yīng)長(zhǎng)期按時(shí)定量服藥。按癲癇發(fā)作類(lèi)型選藥：選擇有效、安全、價(jià)廉和來(lái)源有保證的藥物。合適的藥物劑量：小劑量開(kāi)始，劑量個(gè)體化。單一藥物為主：只有當(dāng)一種藥物最大劑量仍不能控制發(fā)作；出現(xiàn)明顯毒副作用或有兩種以上發(fā)作類(lèi)型時(shí)，可考慮兩種藥物聯(lián)合使用。,增減藥物：增藥可適當(dāng)快，減藥要慢。換藥：換藥宜有至少1周以上的交替時(shí)間。停藥：應(yīng)根據(jù)發(fā)作類(lèi)型，既往發(fā)作情況、顱內(nèi)有無(wú)持久性病灶和腦電圖

18、異常來(lái)決定。一般在完全控制4～5年后，腦電圖正?；虬l(fā)作波消失者方可考慮停藥。,三、手術(shù)治療,手術(shù)治療主要適用于難治性癲癇。外科治療方法主要有三類(lèi)：切除癲癇源病灶或癲癇源區(qū)；阻斷癲癇放電的擴(kuò)散經(jīng)路，提高癲癇閾值，破壞癲癇的興奮機(jī)構(gòu)，如大腦聯(lián)合（胼胝體）切開(kāi)術(shù)、立體定向腦深部結(jié)構(gòu)摧毀術(shù)（杏仁核、Forel-H區(qū)）等；刺激癲癇的抑制結(jié)構(gòu)，如慢性小腦刺激術(shù)。,癲癇持續(xù)狀態(tài)status epilepticus,定義：是指一次癲癇發(fā)作持續(xù)3

19、0分鐘以上，或連續(xù)多次發(fā)作、發(fā)作間期意識(shí)或神經(jīng)功能未恢復(fù)至通常水平。注意：任何類(lèi)型癲癇均可出現(xiàn)持續(xù)狀態(tài)。,全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)的處理一般處理：保持呼吸道通暢。吸氧清理口腔分泌物，防止窒息?？垢腥痉乐文X水腫維持水電平衡監(jiān)測(cè)生命體征,迅速控制抽搐：安定：成人首次劑量10～20mg，按1～5mg/min緩慢靜脈注射，15分鐘后可重復(fù)應(yīng)用，或在首次用藥后將安定100～200mg加入5%葡萄糖液中緩慢靜滴。兒童劑量每次

20、0.25～0.5mg/kg靜推，異戊巴比妥鈉：成人用0.5g，以注射用水或生理鹽水稀釋成10ml，以50mg/min速度緩慢勻速靜注。苯妥英鈉：15～18mg/kg，成人以50mg/min、兒童以1～3mg/min速度緩慢靜注。有心律失常、呼吸功能障礙及低血壓者慎用。,利多卡因：成人用1%的利多卡因10ml，以20mg/min速度勻速靜注。副醛：成人8～10ml、兒童0.3ml/kg，用植物油稀釋后保留灌腸。10%水合氯醛：成人