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文檔簡介
1、面神經(jīng)疾病的相關(guān)問題,張碧波,面神經(jīng)acial nerve , 是第七對腦神經(jīng)。由感覺、運動和副交感神經(jīng)纖維組成,分別管理舌的味覺,面部表情肌運動及支配舌下腺、下頜下腺和淚腺的分泌。一般認(rèn)為是舌弓的背側(cè)支。介于相當(dāng)于脊神經(jīng)節(jié)的膝神經(jīng)節(jié)的起始部附近。,,面神經(jīng)是以運動神經(jīng)為主的混合神經(jīng),主要支配面部表情肌和傳導(dǎo)舌前2/3的味覺及支配舌下腺、下頜下腺和淚腺的分泌。面神經(jīng)核位于腦橋,分為上下兩部分,上部分受雙側(cè)大腦皮質(zhì)運動區(qū)的支配,并發(fā)出運動
2、纖維支配同側(cè)顏面上半部的肌肉,核的下半部分僅受對側(cè)大腦皮質(zhì)的支配,并發(fā)出運動纖維支配同側(cè)顏面下半部的肌肉。纖維成分 面神經(jīng)為混合性腦神經(jīng),含有4種纖維成分:?、偬厥鈨?nèi)臟運動纖維起于腦橋被蓋部的面神經(jīng)核,主要支配面肌的運動;?、?一般內(nèi)臟運動纖維起于腦橋的上泌涎核,屬副交感神經(jīng)節(jié)前纖維,在有關(guān)副交感神經(jīng)節(jié)換元后的節(jié)后纖維分布于淚腺、下頜下腺、舌下腺及鼻、腭的粘膜腺,控制上述腺體的分泌;?、?特殊內(nèi)臟感覺纖維,即味覺纖維,其胞體位于顳骨巖部
3、內(nèi),面神經(jīng)管彎曲處的膝神經(jīng)節(jié),周圍突分布于舌前2/3粘膜的味蕾,中樞突終止于腦干內(nèi)的孤束核;?、芤话丬|體感覺纖維,傳導(dǎo)耳部皮膚的軀體感覺和表情肌的本體感覺,在哺乳類則支配表惰肌。下腭支形成鼓索神經(jīng),由舌前部的味覺神經(jīng)和唾液腺分泌神經(jīng)組成。哺乳類的上腭支形成巖淺大神經(jīng),它和交感神經(jīng)一道到達(dá)翼腭神經(jīng)節(jié)。面神經(jīng)的運動纖維起始核位于菱腦前部,神經(jīng)纖維從腦部出來之前,從外展神經(jīng)核的內(nèi)側(cè)到背側(cè),再迂回到腹外側(cè),形成所謂膝。 嚴(yán)重中耳炎和面部腮
4、腺手術(shù)容易傷害面神經(jīng)。面神經(jīng)損傷后,由于表情肌癱瘓,出現(xiàn)串側(cè)眼不能閉合、流口水、口歪向健側(cè)等體征,,面神經(jīng)由兩個根組成,一是較大的運動根,自腦橋小腦角區(qū),腦橋延髓溝外側(cè)部出腦;一是較小的混合跟,稱中間神經(jīng),自運動根的外側(cè)出腦,兩根進(jìn)入內(nèi)耳門合成一干,穿內(nèi)耳道底進(jìn)入與中耳鼓室相鄰的面神經(jīng)管,先水平走行,后垂直下行由莖乳孔出顱,向前穿過腮腺到達(dá)面部,在面神經(jīng)管內(nèi)有膨大的膝神經(jīng)節(jié)。面神經(jīng)穿經(jīng)面神經(jīng)管及最后穿出腮腺時都發(fā)出許多分支。 面神
5、經(jīng)管內(nèi)的分支: ?、?鼓索:傳導(dǎo)味覺沖動及支配下頜下腺和舌下腺的分泌; ?、?巖大神經(jīng),也稱巖淺大神經(jīng),含副交感分泌纖維,支配淚腺、腭及鼻粘膜的腺體分泌; ?、?鐙骨肌神經(jīng):支配鼓室內(nèi)的鐙骨肌。 顱外分支:面神經(jīng)出莖乳孔后即發(fā)出3小支,支配枕肌、耳周圍肌、二腹肌后腹和莖突舌骨肌。面神經(jīng)主干前行進(jìn)入腮腺實質(zhì),在腺內(nèi)分支組成腮腺內(nèi)叢發(fā)分支至腮腺前緣,分布于面部諸表情肌。終末支 ① 顳支:支配額肌和眼輪匝?。? ?、?/p>
6、 顴支:3-4支,支配眼輪匝肌及顴肌; ③ 頰支:3-4支,支配頰肌,口輪匝肌及其他口周圍肌, ?、芟骂M緣支:分布于下唇諸肌, ?、?頸支:支配頸闊肌?!∶嫔窠?jīng)的全長可分為9段: 1.運動神經(jīng)核上段 運動神經(jīng)核上段(supranuclear segment)起自額葉中央前回下端的面神經(jīng)皮層中樞,下達(dá)腦橋下部的面神經(jīng)運動核。 2.運動神經(jīng)核段 運動神經(jīng)核段(nuclear segment)面神經(jīng)根在腦橋中離開面神
7、經(jīng)核后,繞過外展神經(jīng)核至腦橋下緣穿出。 3.小腦腦橋角段 小腦腦橋角段(cerebellopontine segment)面神經(jīng)離開腦橋后,跨過小腦腦橋角,會同聽神經(jīng)抵達(dá)內(nèi)耳門。此段雖不長,但可被迫擴(kuò)展到5cm而不發(fā)生面癱。 4.內(nèi)耳道段 內(nèi)耳道段(internal auditory canal segment)面神經(jīng)由內(nèi)耳門進(jìn)入內(nèi)耳道,偕同聽神經(jīng)到達(dá)內(nèi)耳道底。 5.迷路段 迷路段(labyrinthine segme
8、nt)面神經(jīng)由內(nèi)耳道底的前上方進(jìn)入面神經(jīng)管,向外于前庭與耳蝸之間到達(dá)膝神經(jīng)節(jié)(genicu1ate ganglion)。此段最短,長2.25mm~3mm。 6.鼓室段 鼓室段(tympanic segment)又名水平段,自膝神經(jīng)節(jié)起向后并微向下,經(jīng)鼓室內(nèi)壁的骨管,達(dá)前庭窗上方、外半規(guī)管下方,到達(dá)鼓室后壁錐隆起平面,向下莖乳孔。此處骨管最薄,易遭病變侵蝕或手術(shù)損傷。亦可將此段分為鼓室段(自膝神經(jīng)節(jié)到外半規(guī)管下方) 7. 錐段
9、 錐段(pyramid segment)自外半規(guī)管下方到錐隆起平面,傳統(tǒng)上常將錐段劃入鼓段。 8. 乳突段 乳突段(mastoid segment)又稱垂直段,自鼓室后壁錐隆起高度向下達(dá)莖乳孔。此段部位較深,在成人距乳突表面大多超過2cm。 顳骨內(nèi)面神經(jīng)全長約為30mm;其中自膝神經(jīng)節(jié)到錐隆起長約11mm,自錐隆起到莖乳孔長約16mm。 9.顳骨外段 顳骨外段(extratemporal segment)面神經(jīng)出莖乳孔后,即
10、發(fā)出耳后神經(jīng)、二腹肌支、莖突舌骨肌支等小分支。面神經(jīng)的終末支在莖突的外側(cè)向外、前走行進(jìn)入腮腺。主干在腮腺內(nèi)分為上支與下支,二者弧形繞過腮腺岬部后又分為5支;各分支間的纖維相互吻合,最后分布于面部表情肌群。,檢查法 面肌檢查要先觀察兩側(cè)額紋有無消失,眼裂有無增寬,鼻唇溝有無變淺,然后諸患者做皺額、皺眉、閉眼、露齒、鼓腮、吹口哨等動作,觀察兩側(cè)運動是否對稱,口角是否下垂或歪向一側(cè)。檢查味覺時,囑患者伸舌,用棉簽蘸不同味覺的物質(zhì)涂于一側(cè)2
11、/3舌面,兩側(cè)對比檢查。,,面神經(jīng)麻痹的治療注意事項心理因素易引發(fā)面癱 調(diào)查顯示,心理因素是引發(fā)面神經(jīng)麻痹的重要因素之一。面神經(jīng)麻痹發(fā)生前,有相當(dāng)一部分病人存在身體疲勞、睡眠不足、精神緊張及身體不適等情況。 應(yīng)注意保持良好心情 防止面癱最好的辦法是平時要注意保持良好的心情,保證充足的睡眠,并適當(dāng)進(jìn)行體育運動,增強(qiáng)機(jī)體免疫力。 面神經(jīng)麻痹只是一種癥狀或體征,必須仔細(xì)尋找病因,如果能找出病因并及時進(jìn)行處理,如重癥肌無力、結(jié)
12、節(jié)病、腫瘤或顳骨感染,可以改變原發(fā)病及面癱的進(jìn)程。面神經(jīng)麻痹又可能是一些危及生命的神經(jīng)科疾患的早期癥狀,如脊髓灰白質(zhì)炎或Guillian-Barre綜合征,如能早期診斷,可以挽救生命。,面神經(jīng)為混合性神經(jīng)?! 『腥N纖維:軀體運動纖維、內(nèi)臟運動纖維、內(nèi)臟感覺纖維。其走向和功能如下: 腦面神經(jīng) 經(jīng)內(nèi)耳門入面神經(jīng)管,由管內(nèi)發(fā)出:內(nèi)臟運動纖維:支配淚腺、下頜下腺和舌下腺等腺體的分泌活動內(nèi)臟感覺纖維:布于舌前2/3的
13、味蕾經(jīng)莖乳孔入面神經(jīng)管,由管內(nèi)發(fā)出至顱外:軀體運動纖維:穿入腮腺后分為五支,呈扇形穿經(jīng)腮腺的上緣、前緣和下緣,走向顳部、顴部、頰部、下頜緣及頸部,支配面肌?! ∶嫔窠?jīng)損傷可影響人的味覺。如損傷部位在顱外,由于只傷及軀體運動纖維,所以表現(xiàn)為同側(cè)面肌癱瘓。如損傷在面神經(jīng)管段(內(nèi)臟運動和感覺纖維分出之前),則除上述癥狀外,還伴有患側(cè)舌前2/3的味覺障礙。,面神經(jīng)是在骨管內(nèi)走行最長的顱神經(jīng),主要走行在顳骨內(nèi),故面神經(jīng)疾病和耳鼻喉科疾病密切相
14、關(guān)。面神經(jīng)疾病中一類是面神經(jīng)炎性疾病、損傷和腫瘤,主要表現(xiàn)為周圍性面癱,另一類是以面部抽搐為特征的面肌痙攣。面神經(jīng)核位于腦干內(nèi),發(fā)出面神經(jīng)支配同側(cè)面肌的運動。面神經(jīng)核受上位中樞的支配,面神經(jīng)核團(tuán)的上半部分發(fā)出神經(jīng)支配眼裂以上的面肌運動的部分,受雙側(cè)中樞的支配。而面神經(jīng)核團(tuán)的下半部分,即支配眼裂以下運動的部分,受對側(cè)上位中樞的支配。面神經(jīng)核上半部分及以上位中樞損傷導(dǎo)致的面癱稱為中樞性面癱(核上性面癱),其主要表現(xiàn)是雙側(cè)上部面肌運動存在
15、,即蹙額、閉眼、抬眉功能良好,而對側(cè)下部面肌隨意運動消失,呈痙攣性麻痹和口角歪斜。但是在感情激動時全部面肌仍有情感的自然表露。面神經(jīng)核及面神經(jīng)的損害稱為外周性面癱或核性面癱,患側(cè)面部上下的表性?。ú话ㄓ蓜友凵窠?jīng)支配的提上瞼肌)均癱瘓,屬于弛緩性麻痹。典型的周圍運動性面神經(jīng)麻痹常為一側(cè)性,并與病變所在部位同側(cè)。,面神經(jīng)麻痹分為中樞型和周圍型外周性面癱與中樞性面癱的最明顯的區(qū)別是不能抬眉、不能閉眼,中樞性面癱其特點是病側(cè)皺眉正常,額紋不
16、消失,多伴有偏癱癥狀。 1.中樞型:為核上組織(包括皮質(zhì)、皮質(zhì)腦干纖維、內(nèi)囊、腦橋等)受損時引起,出現(xiàn)病灶對側(cè)顏面下部肌肉麻痹。從上到下表現(xiàn)為鼻唇溝變淺,露齒時口角下垂(或稱口角歪向病灶側(cè),即癱瘓面肌對側(cè)),不能吹口哨和鼓腮等。多見于腦血管病變、腦腫瘤和腦炎等。 2.周圍型:為面神經(jīng)核或面神經(jīng)受損時引起,出現(xiàn)病灶同側(cè)全部面肌癱瘓,從上到下表現(xiàn)為不能皺額、皺眉、閉目、角膜反射消失,鼻唇溝變淺,不能露齒、鼓腮、吹口哨,口角下垂(
17、或稱口角歪向病灶對側(cè),即癱瘓面肌對側(cè))。多見于受寒、耳部或腦膜感染、神經(jīng)纖維瘤引起的周圍型面神經(jīng)麻痹。此外還可出現(xiàn)舌前2/3味覺障礙。,周圍性面癱為臨床最常見的面肌麻痹,表現(xiàn)為同側(cè)面部所有表情肌的弛緩性癱瘓,面神經(jīng)受損部位在面神經(jīng)核或面神經(jīng)核以下。病因可分為8類,1、先天性 少見,如面神經(jīng)先天畸形、Melkersson綜合征、面神經(jīng)或神經(jīng)核發(fā)育不全等。2、原發(fā)性 常見,約占周圍性面癱的80%。如Bell~s palsy,病因不明。目前
18、認(rèn)為可能與血管痙攣、病毒感染、自身免疫、遺傳因素及內(nèi)分泌紊亂有關(guān)3、感染性 較常見,多因面神經(jīng)或其相鄰的病毒或細(xì)菌感染累及面神經(jīng)引起,如急、慢性化膿性中耳炎、急性乳突炎、帶狀皰疹病毒感染、流感病毒感染、腦炎、梅毒等‘4、外傷性 較少見,多因顳骨骨折、面部外傷以及產(chǎn)傷等。5、壓迫性 較少見,如原發(fā)性膽脂瘤、聽神經(jīng)瘤、腦膜瘤等6、代謝性 罕見,如糖尿病、甲狀腺功能亢進(jìn)等。7、中毒性 罕見。多因某些化學(xué)物質(zhì)或藥物中毒引起,如砒霜中
19、毒、服用反應(yīng)停藥物等;8、醫(yī)源性 較常見。如中耳乳突手術(shù)、顳骨手術(shù)、聽神經(jīng)瘤手術(shù)、腮腺手術(shù)等。,病理生理 面神經(jīng)損傷后可導(dǎo)致神經(jīng)元胞體和軸突的聯(lián)系中斷,其神經(jīng)元胞體、面神經(jīng)各面部肌肉也將發(fā)生一系列變化。依其嚴(yán)重程度將神經(jīng)損傷后病理變化分為:1、神經(jīng)外膜損傷 損傷限于神經(jīng)外膜,神經(jīng)成分未累及,神經(jīng)傳導(dǎo)正常,無面癱。2、神經(jīng)失用:神經(jīng)失用為輕度損傷引起的神經(jīng)傳導(dǎo)功能喪失。有髓鞘變性但無軸突變性,沒有神經(jīng)纖維的中斷。去除病因后短期內(nèi)
20、能完全恢復(fù)。3、軸索斷傷 軸索斷裂或斷離,受損面神經(jīng)遠(yuǎn)端的軸突主髓鞘變性而神經(jīng)內(nèi)膜小管完整。再生軸突可從近端沿神經(jīng)內(nèi)膜管再生,神經(jīng)傳導(dǎo)得以部分或全部恢復(fù)。4、神經(jīng)斷傷 神經(jīng)干完全斷離,近端形成神經(jīng)瘤,遠(yuǎn)端神經(jīng)變性,神經(jīng)功能不能自然恢復(fù)。,周圍性面癱的臨床表現(xiàn):1、癥狀1)口角歪斜和閉眼障礙:炎性面神經(jīng)疾病病人通常面癱,在短期內(nèi)由輕而重,不能閉眼,口角下垂向健側(cè)歪斜,講話、哭笑或露齒動作時更加明顯,進(jìn)食時可有口角漏液現(xiàn)象。。面神
21、經(jīng)腫瘤的面癱是一個緩慢的逐漸加重的進(jìn)程。而外傷性面癱多數(shù)在頭部外傷后立即出現(xiàn)。2)溢淚、鱷魚淚和無淚:溢淚:面神經(jīng)損害在膝狀神經(jīng)節(jié)以下,泌淚功能正常,而由于面癱使鼻淚管的被動運動受阻,眼淚不能通過鼻淚管流向鼻腔,故患者有不自主流淚現(xiàn)象。鱷魚淚:進(jìn)食的同時伴有流淚現(xiàn)象,原因是原來分布于唾液腺的神經(jīng)纖維再生后錯位交叉生長,長入淚腺,多見于膝狀神經(jīng)節(jié)和膝狀神經(jīng)節(jié)上端的病變。無淚:而當(dāng)膝狀神經(jīng)節(jié)或以上部位病變時,巖淺大神經(jīng)受累,患側(cè)無淚
22、,角膜干燥。3)味覺異常:當(dāng)鼓索神經(jīng)受累,患側(cè)舌部味覺異常或消失,患者常述口中有甜味或鋅味。4)聽覺過敏:當(dāng)鐙骨肌受累,患者對突然出現(xiàn)的強(qiáng)聲難以耐受,稱為聽覺過敏。,2、體征1)靜態(tài)表現(xiàn):患側(cè)額紋消失,患側(cè)鼻唇溝淺或者消失,患側(cè)眼裂大,長期面癱者由于面肌萎縮松弛,患側(cè)眉毛低于健側(cè)。2)抬眉:檢查者用手指引導(dǎo)患者兩眼向上看時,患側(cè)的眉毛不能上抬3)閉眼:當(dāng)閉眼時,受累側(cè)的眼瞼不能不能閉合,在做閉眼運動的同時,患側(cè)眼球不自主向外上
23、方運動,使角膜下鞏膜外露,俗稱“眼球露白”,此現(xiàn)象稱為“Bell~s”現(xiàn)象。4)笑或露齒:當(dāng)患者作笑或露齒的動作時,口角明顯向健側(cè)移動5)鼓腮:讓患者作鼓腮運動時,雙唇難以閉緊,患側(cè)露氣。6)張口:當(dāng)患者作張口運動時,下頜偏向健側(cè)(面神經(jīng)下頜緣支受累)7)聯(lián)動:當(dāng)患側(cè)面部部分表情肌主動運動時,另一部分表情肌會出現(xiàn)被動運動,稱為聯(lián)動,如患側(cè)作閉眼運動時,同側(cè)口角會被動運動。聯(lián)動的原因是在面神經(jīng)纖維再生時,由于神經(jīng)小管的破壞,神經(jīng)纖
24、維錯向生長,不能準(zhǔn)確到達(dá)應(yīng)該支配的靶肌,而支配其它面部表情肌。當(dāng)原靶肌運動時,出現(xiàn)非靶肌的被動運動。雙側(cè)完全癱瘓者面部呆板無表情。,面神經(jīng)損害部位的判斷(定位檢查法),1)淚液分泌試驗:用寬0.5cm長5cm濾紙兩條,將其一側(cè)距離頂端5mm處折疊。吸干眼結(jié)膜的下穹窿內(nèi)的淚液,將折疊好的濾紙置入5min后,對比雙側(cè)濾紙的淚液浸濕的長度。正常人兩側(cè)差別不超過30%,如果相差一倍可為異常,提示膝狀神經(jīng)節(jié)以上而神經(jīng)受損。2)鐙骨肌聲反射:聲
25、阻抗測聽計可測及反射情況,反射消失表明損害部位在面神經(jīng)分出鐙骨肌支處或更高水平。3)味覺試驗:以棉答分別浸糖精、鹽、奎寧以及食醋,比較兩側(cè)舌前2/3的甜、咸、苦、及酸等味覺反應(yīng)。如味覺消失表示面神經(jīng)損傷在鼓索支的水平可更上。直流電試驗是比較雙側(cè)感覺到金屬味時電流量的大小,電味覺儀可檢測味覺閾值,患側(cè)較健側(cè)高于50%者為異常。4)CT和MRI檢查:CT能顯示顳骨骨折線,有助于了解面神經(jīng)骨管損傷的部位,其定位準(zhǔn)確率可達(dá)90%以上,MRI
26、可以直接顯示水腫變性的面神經(jīng)。,面神經(jīng)損害程度的判斷(定性檢查法),肌電圖:通過插入肌肉的電極,檢測單個運動單位的電活動。肌電圖記錄不到任何電活動,表示面神經(jīng)完全性麻痹。纖顫電位是面神經(jīng)完全性變性后出現(xiàn)的失神經(jīng)電位,是判斷完全性面癱的一個重要客觀標(biāo)志。如面癱時仍可測得接近正常的運動單元電位,說明損害不重,反之則自然恢復(fù)可能不大。神經(jīng)電興奮試驗:取決于正?;蚴в美w維各變性纖維所占的比例。受損的神經(jīng)纖維變性需1~3天,幫本試驗應(yīng)在病變開
27、始的3天后進(jìn)行。試驗時將電極放在神經(jīng)分支上,逐漸加大刺激強(qiáng)度,直至觀察到最小肌肉收縮為止。3周10mA刺激無反應(yīng)為失神經(jīng)支配;兩側(cè)差大于3.5mA提示面神經(jīng)不可逆變性。雙側(cè)差別大于2MA為神經(jīng)變性,小于3.5mA,提示面神經(jīng)功能可以恢復(fù)。面神經(jīng)電圖:在莖乳外的面神經(jīng)主干體表進(jìn)行電刺激,口輪匝肌處記錄。由于面神經(jīng)纖維的變性程度同面肌纖維的失神經(jīng)程度成正比,故面神經(jīng)電圖的振幅相當(dāng)于面神經(jīng)興奮程度。,面癱程度評價的主觀指標(biāo)臨床上常用Hou
28、se-Brackmann分級和Fisch評分標(biāo)椎對面癱的程度以及手術(shù)后恢復(fù)的程度進(jìn)行評價。,1、House-Brackmann面神經(jīng)評級系統(tǒng)損傷程度 級別 定義正常 I 各區(qū)面部功能正常輕度功能異常 II 總體:仔細(xì)檢查才可看到的輕度面肌無力,可能有非常輕度的聯(lián)動;靜態(tài):雙側(cè)基本對稱;運動:抬眉:
29、中等度至正常功能;閉眼:輕微用力即可完全閉合;口角:輕度不對稱中度功能異常 III 總體:明顯面癱但不影響兩側(cè)對稱,可見到不嚴(yán)重的聯(lián)動、攣縮和/或半面痙攣;靜態(tài):雙側(cè)基本對稱;運動:抬眉:有輕至中度的運動;閉眼:需要用力才能完全閉合 口角:用力后患側(cè)輕度無力中等重度功能異常 IV 總體:明顯的面肌無力和/或不對稱的面部變形;靜態(tài):兩側(cè)基本對稱 運動:抬眉:不能抬眉;閉
30、眼:眼瞼閉合不全;口角:用力仍患側(cè)無力,兩側(cè)明顯不對稱重度功能異常 V 總體:僅存在輕度的眼和口角運動 ;靜態(tài):明顯不對稱 運動:抬眉:不能抬眉。閉眼:眼瞼閉合不全;口角:僅存輕度的口角運動完全麻痹 VI患側(cè)面肌無運動,Fisch評分指標(biāo)共有5項,滿分為100分。,其中靜態(tài)占20分,抬眉占10分,閉眼占30分,笑或者露齒占
31、30分,鼓腮占10分。每項分?jǐn)?shù)以分為4檔,分別是0%,30%,70%和100%,5項的實得分相加即為實際得分。,第二節(jié)貝爾面癱Bell面癱指原因不明的單側(cè)、周圍性面神經(jīng)麻痹,患者通常在很短的時間內(nèi)出現(xiàn)逐漸加重的面癱,不伴有其他疾病。病因推測可能和以下原因有關(guān):1)血管痙攣,當(dāng)疲勞或冷風(fēng)刺激后面神經(jīng)的營養(yǎng)血管痙攣,使面神經(jīng)出現(xiàn)缺血性改變。顳骨內(nèi)面神經(jīng)的供血血管為莖乳動脈,迷路動脈的分支供應(yīng),因此經(jīng)常伴有莖乳區(qū)壓痛。2)病毒感染,有研究
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