聽覺生理和噪聲聾病理生理剖析

1、,,,,聽覺生理和噪聲聾病理生理,?,浙江大學(xué)附屬第一醫(yī)院林 山,,,,,耳生理學(xué),,,,,聽覺生理學(xué),?,聲音傳入內(nèi)耳的途徑1，空氣傳導(dǎo) air conduction2，骨傳導(dǎo) bone conduction,空氣傳導(dǎo),聲波,錘骨 砧骨,耳廓 外耳道 鼓膜 鐙骨 前庭窗 外、內(nèi)淋巴螺旋器 聽神經(jīng) 聽覺中樞,空氣振動(dòng)感音（外耳）,傳聲變壓神經(jīng)沖動(dòng) 綜合分析（中耳）,液體波動(dòng)（內(nèi)耳）,（ 迷路

2、后） （大腦皮層）,,,,,空氣傳導(dǎo),骨傳導(dǎo),?,螺旋器,聲波聽神經(jīng),外、內(nèi)淋巴聽覺中樞,?,聲波從顱骨傳到耳蝸時(shí)其主要作用是使耳蝸壁振動(dòng)，使內(nèi)耳感受器興奮，然后產(chǎn)生聽覺。耳蝸壁振動(dòng)引起內(nèi)耳感受器,,,,,骨傳導(dǎo),??,骨傳導(dǎo)傳音效能與正常的空氣傳導(dǎo)相比則微不足道。臨床工作中用骨傳導(dǎo)途徑測量可鑒別傳音性耳聾和神經(jīng)性耳聾。,,,,,外耳的生理,?,外耳包括耳廓和外耳道，其對(duì)聲,波的傳導(dǎo)有兩方面的影響：

3、1，對(duì)聲波有增壓作用2，有助于聲源定位。,,,,,外耳的生理,??,噪聲性耳聾損害的頻率在4000Hz上下，是與外耳道的共鳴作用有關(guān)。此外，外耳能保護(hù)耳的深部結(jié)構(gòu)免受外傷。,,,,,中耳的生理,?,1，鼓膜有效振動(dòng)面積與鐙骨足板之比的水力學(xué)機(jī)制作用聲波作用于鼓膜，通過聽骨鏈之鐙骨足板作用于前庭窗，鼓膜的有效振動(dòng)面積約為55mm2，鐙骨足板的面積為3.2 mm2，聲壓從鼓膜傳至前庭

4、窗膜時(shí)，單位面積增加了17倍，故通過水力學(xué)原理可使聲壓提高17倍。,,,,,中耳的生理,?,2，聽骨鏈的杠桿作用三個(gè)聽小骨以特殊方式連接形成一彎曲的杠桿系統(tǒng)，錘骨柄與砧骨長突視為杠桿的兩臂，兩者之比為1.3：1，故借助聽骨鏈杠桿作用聲壓可增加1.3倍。,,,,,耳蝸的聽覺生理,??,傳音——即將前庭窗接受的聲能送到毛細(xì)胞。感音——即將螺旋器感受到的聲能轉(zhuǎn)換成蝸神經(jīng)的動(dòng)作電位。,,,,,

5、耳蝸的聽覺生理,?,傳音及感音功能聲波由前庭窗傳入內(nèi)耳，引起外淋巴液波動(dòng)，從而引起基底膜振動(dòng)，基底膜上的外毛細(xì)胞的靜纖毛彎曲，毛細(xì)胞興奮將聲能由機(jī)械能轉(zhuǎn)換為電能，電信號(hào)向聽覺系統(tǒng)各級(jí)中樞傳遞。,,,,,耳蝸的聽覺生理,?,聲波的感受器官：Corti器，位于耳蝸的基底膜上，由內(nèi)外毛細(xì)胞支持細(xì)胞及蓋膜構(gòu)成。（聽覺感受器）,,,,,噪音性耳聾,??,噪聲污染已被認(rèn)為是世界七大公害之首，噪聲危

6、害已成為當(dāng)今世界各國主要的危害之一，它嚴(yán)重危害著人類的身心健康，尤其是對(duì)聽覺系統(tǒng)具有特異性損傷。世界衛(wèi)生組織估計(jì)，世界人口的12% 以上受到NHL 的威脅。聽力保護(hù)是當(dāng)今面臨的重要問題。,,,,,噪聲的含義,?,噪聲有兩個(gè)層面的含義：從物理學(xué)角度上看，它是一種在頻率和強(qiáng)度上毫無規(guī)律的、隨機(jī)組合的聲音；另一方面，從心理和心理聲學(xué)的角度上看， 它是一種人們不喜歡的、不和諧的、不需要的或有害于身心健康的聲音。 它可以是無規(guī)

7、律隨機(jī)組合的聲音，也可以是有規(guī)律組合的聲音。,,,,,噪聲性聾的致病機(jī)理,??,機(jī)械損傷學(xué)說：認(rèn)為是聲波機(jī)械沖擊引起的聽覺器官損傷。主要包括以下幾個(gè)觀點(diǎn)：1， 高強(qiáng)度的噪聲經(jīng)聽骨鏈或蝸窗傳導(dǎo)后，可引起強(qiáng)烈的內(nèi)、外淋巴液流動(dòng)、形成渦流， 強(qiáng)大的液體渦流沖擊蝸管，可使前庭膜破裂，導(dǎo)致內(nèi)外淋巴液混合和離子成分的改變及螺旋器細(xì)胞的損傷，繼發(fā)血管紋萎縮和神經(jīng)纖維變性。,,,,,,,,,耳蝸,,,,,耳蝸,,,,,耳蝸結(jié)構(gòu)

8、,,,,,噪聲性聾的致病機(jī)理,?,2，強(qiáng)烈的基底膜震動(dòng)可使前庭膜破裂， 導(dǎo)致內(nèi)外淋巴液混合和離子成分的改變及螺旋器細(xì)胞的損傷，繼發(fā)血管紋萎縮和神經(jīng)纖維變性。,,,,,噪聲性聾的致病機(jī)理,?,3，強(qiáng)烈的基底膜震動(dòng)使網(wǎng)狀層產(chǎn)生微孔致使內(nèi)淋巴滲入到毛細(xì)胞周圍，引起內(nèi)環(huán)境中鉀離子過高，毛細(xì)胞的細(xì)胞膜暴露于異常的高鉀環(huán)境中， 從而受損害。,,,,,噪聲性聾的致病機(jī)理,?,血管學(xué)說：噪聲暴露后可損害耳蝸內(nèi)的微循環(huán)，導(dǎo)致耳蝸缺血、缺氧

9、， 造成毛細(xì)胞和螺旋器的退行性變。大量動(dòng)物實(shí)驗(yàn)表明，強(qiáng)噪聲刺激作用下耳蝸血管可發(fā)生一系列改變， 引起血管痙攣收縮或擴(kuò)張、 血流速度變慢、局部血液灌注量減少；血管內(nèi)皮腫脹、通透性增加、血液濃縮導(dǎo)致粘滯度顯著增高；血小板和紅細(xì)胞聚集、血栓形成；從而導(dǎo)致微循環(huán)障礙、耳蝸血流下降、內(nèi)耳供血不足， 內(nèi)外淋巴液氧張力下降。,,,,,噪聲性聾的致病機(jī)理,?,上述血管改變引起局部缺血缺氧，使得耳蝸內(nèi)環(huán)境的代謝紊亂， 毛細(xì)胞代謝降低、能

10、量儲(chǔ)備與供應(yīng)障礙、酶系統(tǒng)的功能障礙，從而導(dǎo)致毛細(xì)胞包括螺旋器形態(tài)結(jié)構(gòu)的損傷和聲一電轉(zhuǎn)換的功能障礙等一系列病理生理改變。,,,,,噪聲性聾的致病機(jī)理,?,代謝學(xué)說：噪聲可引起毛細(xì)胞、支持細(xì)胞酶系統(tǒng)嚴(yán)重紊亂，導(dǎo)致氧和能量代謝障礙、細(xì)胞變性、死亡；持續(xù)的噪聲刺激影響耳蝸毛細(xì)胞使其三磷酸腺苷需要量增加，毛細(xì)胞和支持細(xì)胞的耗氧量、耗葡萄糖量增加，出現(xiàn)局部相對(duì)缺血、自由基含量增加及細(xì)胞內(nèi)Ca 的超載引起細(xì)胞結(jié)構(gòu)、靜纖毛、DNA

11、及蛋白質(zhì)的異常，最終導(dǎo)致細(xì)胞的壞死和凋亡。,,,,,噪聲性聾的致病機(jī)理,?,此外， 由于噪聲引起的耳蝸淋巴液氧分壓降低、供氧減少，又加劇影響了三磷酸腺苷酶的活性。噪聲還可以通過直接損傷血管致局部微循環(huán)障礙、 組織水腫、血氧降低及血管紋K+ - Na+ - ATPase活性降低，使得內(nèi)淋巴中的陽離子濃度梯度及蝸內(nèi)電位不能維持，從而導(dǎo)致螺旋器和毛細(xì)胞的功能障礙。,,,,,噪聲性聾的致病機(jī)理,??,

12、其他：最近有研究發(fā)現(xiàn)一氧化氮合成酶Ⅱ (NOSⅡ )在噪聲損傷的耳蝸中表達(dá)呈陽性，尤以血管紋和螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞為甚；有研究證明在噪聲暴露耳蝸中存在著細(xì)胞凋亡，并且得出在聲損傷的早期細(xì)胞凋亡是聽力下降的主要原因。,,,,,噪聲性聾的致病機(jī)理,?,易感基因：噪聲性聾易感基因已成為學(xué)術(shù)界的研究熱點(diǎn)。目前大多數(shù)研究結(jié)果顯示主要有以下易感基因：線粒體基因7.4kb缺失； 老年性聾基因； 質(zhì)膜Ca- ATP酶2突變；超氧化物歧化