2023年全國碩士研究生考試考研英語一試題真題(含答案詳解+作文范文)_第1頁
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文檔簡介

1、脫髓鞘疾病,脫髓鞘疾病 是一類病因、臨床表現(xiàn)各異,具有共同的髓鞘脫失病理特征的獲得性疾病的統(tǒng)稱。病理特征: (1)神經(jīng)纖維髓鞘破壞 (2)病損分布于中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì) (3)神經(jīng)細胞和軸突保持相對完整, 無華勒變性或繼發(fā)傳導(dǎo)束變性分類:(1) 中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾?。X?。?

2、 *多發(fā)性硬化 *視神經(jīng)脊髓炎(De Vic?。?*急性播散性腦脊髓炎 *急性出血性白質(zhì)腦病 *彌漫性硬化 (2)周圍神經(jīng)脫髓鞘疾病 *格林—巴利綜合征髓鞘 緊裹在有髓 N 纖維外面的脂質(zhì)細胞膜。 (少突膠質(zhì)細胞、Schwan

3、n細胞) 作用: 1 加快沖動傳導(dǎo); 2 保護 N 軸突,起絕緣作用。 MBP ---- 髓鞘堿性蛋白,多發(fā)性硬化Multiple Sclerosis, MS,MS:是一種CNS白質(zhì)多部位脫髓鞘、并以 多次發(fā)生為特征的自身免疫病。好發(fā) 于青壯年20~40歲)女性高于男性。臨床特點:

4、 病灶多發(fā) (空間) 次數(shù)多發(fā) (時間) 緩解 – 復(fù)發(fā),逐漸進展病變最常侵犯的部位:腦室周圍的白質(zhì)、視 神經(jīng)、脊髓的傳導(dǎo)束、腦干和小腦等處。,一、病因和發(fā)病機制 (一)  病因 *病毒感染與自身免疫反應(yīng) *遺傳因素 *環(huán)境因素 (二) 發(fā)病機制 某些 遺傳 易感

5、 環(huán)境(病毒、寒冷) 自身免 個體 趨勢 疫反應(yīng) 病毒與MBP可能有共同抗原---- IL、Ab 也與髓鞘交叉反應(yīng)---- 脫髓鞘---- 致病,二、病理CNS白質(zhì)多發(fā)性脫髓鞘斑塊。 特征性病理表現(xiàn) :病灶位于腦室周圍急性期:髓鞘崩解脫失,軸突相對完好,少突 膠質(zhì)細

6、胞輕度變性和增生;血管周圍 炎性細胞浸潤;斑塊(多為軟化壞死 灶)呈暗灰色或深紅色、境界欠清; 早期新鮮病灶-影斑 慢性期:陳舊斑塊呈淺灰色,境界清楚 晚 期:軸突崩解,神經(jīng)細胞減少、膠質(zhì)細 胞增生形成硬化斑或瘢痕,三、臨床表現(xiàn) 發(fā)病年齡多在10~50歲(老年、小兒少見), 女

7、性略多,起病較急。1. 前驅(qū)癥狀: 數(shù)周~數(shù)月前有疲勞、感冒、 肢體酸痛、外傷、手術(shù)、精神 緊張、藥物過敏、分娩等2. 起病方式及病程:急性或亞急性 復(fù)發(fā)和緩解3. 首發(fā)癥狀: 肢體無力或麻木、視力下降、 復(fù)視、

8、共濟失調(diào)、Lhermitte等 4. 常見癥狀體征: 依病灶不同而異,4.1 脊髓 — 脊髓炎表現(xiàn) 肢體癱瘓(不對稱痙攣性輕截癱常見) 肢體感覺障礙(尤其深感覺) 束帶感 蟻爬感 疼痛 平衡障礙 Lhermitte征 痛性痙攣 括約肌障礙(二便失禁)4.2 視神經(jīng) — 視神經(jīng)炎

9、 急起單(雙)眼視力↓,視 神經(jīng) 萎縮4.3 小腦 — 共濟失調(diào) 眼震、意向性震顫、吟詩樣發(fā)音,4.4 腦干 :眼震 (水平性、旋轉(zhuǎn)性) 核間性眼肌麻痹 一個半綜合征 Horner征、眼肌麻痹(復(fù)視)、眩暈、 面癱、構(gòu)音不良、

10、呑咽困難 等 4.5 大腦半球 : 精神障礙(暴躁、抑郁、淡漠、 妄想、反應(yīng)遲鈍、智能低下、 重復(fù)語言、病理性情緒高漲) 癇性發(fā)作 復(fù)發(fā)-緩解型 繼發(fā)進展

11、型,4.6 發(fā)作性癥狀 構(gòu)音障礙,共濟失調(diào),單肢痛性發(fā)作, 感覺遲鈍,閃光,陣發(fā)性瘙癢,手、腕、 肘部屈曲性張力障礙性痙攣伴下肢伸直, 球后視神經(jīng)炎,橫貫性脊髓炎5. 臨床分型 復(fù)發(fā)-緩解型 繼發(fā)進展型 原發(fā)進展型

12、 進展復(fù)發(fā)型 良性型,Devic?。ㄒ暽窠?jīng)脊髓炎)*病變限于視神經(jīng)和脊髓(雙眼視力障礙和 橫貫性脊髓損害)。*眼部癥狀通常為一眼首先受累,然后另一 眼亦發(fā)病。視力下降一般發(fā)展迅速且嚴重 ,有中心暗點。*脊髓病變部位以胸段最多見,頸段次之; 首發(fā)癥狀多為背痛或肩痛,隨后出現(xiàn)部分 性或完全性脊髓橫貫性損害的表現(xiàn)。,四、實驗室及其它檢查1.CSF:M

13、NC 正?;蜉p↑, 0.7); 寡克隆IgG帶 (OB) 陽性; 抗MBP抗體 陽性。2.EP: VEP、SEP、BAEP均可異常。3.MRI:腦室周圍、半卵圓中心、橋腦、 小腦、脊髓 T2 — 高信號斑 T1 — 低信號斑。,五、診斷與鑒別診斷(一)診斷標準,多發(fā)性硬化的新診斷標準(1982,華

14、盛頓) 診斷 發(fā)作次數(shù) 臨床病灶數(shù) 亞臨床證據(jù) 腦脊液OB/IgG臨床確診 1 2 2 2 2 1 及 1實驗支持確診 1

15、 2 1 或 1 + 2 1 2 + 3 1

16、 1 及 1 +臨床可能 1 2 1 2 1 2 3 1

17、1 及 1實驗支持可能 2 + 注: OB/IgG代表電泳寡克隆區(qū)帶陽性或IgG指數(shù)或24小時鞘內(nèi)合成率升高,,,,多發(fā)性硬化診斷標準(1983,Poser) 診斷分類 診斷標準(符合其中1條)OB/Ig

18、G臨床確診 ①病程中兩次發(fā)作和兩個分離病灶臨床證據(jù) ②兩次發(fā)作, 一處臨床和另一處亞臨床病變證據(jù)實驗支持確診 ①病程中兩次發(fā)作,一個臨床或亞臨床病變證據(jù), CSF OB/IgG ②病程中兩次發(fā)作,兩個分離病灶臨床證據(jù), CSF

19、 OB/IgG ③病程中一次發(fā)作,一處病變臨床證據(jù)和另一部位 病變亞臨床證據(jù),CSF OB/IgG臨床可能 ①病程中兩次發(fā)作,一處病變的臨床證據(jù) ②病程中一次發(fā)作,兩個不同部位病變臨床證據(jù)

20、 ③病程中一次發(fā)作,一處病變臨床證據(jù)和另一部位 病變亞臨床證據(jù)實驗支持可能 病程中兩次發(fā)作, CSF OB/IgG,兩次發(fā)作須累及 CNS不同部位,間隔至少1個月,每次須持續(xù)24h 注: OB/IgG代表電泳寡克隆區(qū)帶陽性或IgG指數(shù)或24小時鞘內(nèi)合

21、成率升高,,,,(二)  鑒別診斷 1 急性播散性腦脊髓炎 2 腦動脈炎、腦脊髓血管畸形伴出血、 SLE、Behcet病 、 Sjogren綜合征 3 頸椎病 (脊髓型) 4 熱帶痙攣性截癱 5 大腦淋巴瘤,六、治療 原則:阻止病程進展,減少復(fù)發(fā),延長 緩解期,縮短復(fù)發(fā)期,積極預(yù)防 各

22、種并發(fā)癥,重視生活護理,提 高生存質(zhì)量。藥物治療1.激素療法:大劑量沖擊 + 少量維持 甲基強的松龍 ACTH,2. 丙球3. 血漿置換4. 免疫抑制劑:環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤5. β -干擾素6. 支持對癥 痛性痙攣 — CBZ7. 防治感染8. 康復(fù)治療七、預(yù)后 多數(shù)較好,少數(shù)進展快,

23、有一定死亡率,帕金森病 (Parkinson Disease),帕金森病又稱震顫麻痹,是以靜止震顫、運動遲緩、肌強直和姿勢步態(tài)異常為主要癥狀的錐體外系的一種較常見的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,發(fā)生于中老年期、緩慢進展的。病理特征是黑質(zhì)致密帶多巴胺能神經(jīng)元變性。,錐體外系 主要組成:基底節(jié)的紋狀體(殼核尾核) , 蒼白球,丘腦底核,黑質(zhì)等。 主要功能:調(diào)節(jié)肌張力;

24、協(xié)調(diào)運動;維持 動作;保持正常姿勢反射。 受損癥狀: 動作增多—張力不全綜合征—新紋體—舞蹈癥 動作減少—張力強直綜合征—黑質(zhì)—震顫麻痹遞質(zhì)問題神經(jīng)肽類 γ-氨基丁酸 多巴胺 乙酰膽堿,一、病因 (1)年齡易感性 (2)環(huán)境因素 MPTP (3)遺傳因素 (4)其它二、病理及生理生化 主要病變部位:黑質(zhì),蒼白

25、球和藍斑內(nèi) 顯微鏡下最明顯改變:神經(jīng)細胞消失, 伴不同程度的神經(jīng)膠質(zhì)增生。 Lewy體,左旋酪氨酸 酪氨酸羥化酶 ↓↓ 黑色素 左旋多巴 脫羧酶 ↓

26、 黑質(zhì)紋狀體系統(tǒng) 單胺氧化酶殼核、尾核 多巴胺 高香草酸 兒茶酚胺鄰 β-羥化酶 甲基轉(zhuǎn)移酶

27、 去甲腎上腺素 苦杏仁酸 遞質(zhì)和受體的相互平衡 不平衡,,,,,,,,,三、臨床表現(xiàn)年齡性別:好發(fā)于50~60歲之間,男多于女起病及進展:緩慢,呈N字進展,不對稱性;1. 震顫: “搓丸樣”、姿勢性震顫2. 肌強直:鉛管或齒輪樣,心理枕,路標現(xiàn) 象,屈曲體態(tài)3. 運動遲緩:

28、隨意運動減少,起始困難,運 動遲緩,面具臉,轉(zhuǎn)頸、旋體 動作緩慢困難,小寫癥4. 姿勢步態(tài)異常:屈曲體態(tài),慌張步態(tài), “凍結(jié)”平衡障礙,跌倒,5. 自主神經(jīng)功能紊亂:頑固性便秘,胃腸 運動障礙,大量出汗,皮脂溢出,

29、唾液增多,體位性低血壓;6. 精神癥狀四、診斷與鑒別診斷 診斷:主要癥狀+進行性病程 鑒別診斷: *巴金森氏綜合征 *抑郁癥 *特發(fā)性震顫 神經(jīng)變性疾病,五、治療(一)多巴胺替代療法 *補充神經(jīng)遞質(zhì)多巴胺的不足,使乙酰膽 堿-多巴胺系統(tǒng)重獲平衡,而改

30、善癥狀。 *小劑量開始,緩慢加量,終身服藥,個體化。 1. 左旋多巴 目前最有效藥物,副作用大 主要副作用:癥狀波動、運動障礙(異動 癥),精神異常;直立性低血壓,消化、心血管、泌尿道癥狀。 2. 周圍氨基酸脫羧酶抑制劑DCI 復(fù)合多巴:帕金寧、美多巴,3. 多巴胺能受體激動劑—溴隱亭 4. 單胺氧化酶抑制劑—丙炔苯丙胺 5兒茶酚-氧位甲基轉(zhuǎn)

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